我的一些病人最近多次問我關於成人斯蒂爾病的概念,我現在給大家做一個比較詳細的介紹。
成人斯蒂爾病是一種系統性風溼病,以發熱、皮疹和關節痛/炎症為三大臨床表現,常伴有單核吞噬系統受累(如咽炎、淋巴結、肝脾腫大),急性期則以實驗室特徵為突出(白細胞、血清鐵蛋白升高)。從1897年病理學家George F. Still首次報告到1971年Eric Bywaters正式命名,該病仍不為人所知,發病機制也不清楚,目前診斷是排除性的,主要是經驗性的。
診斷標準:主要參考Cush等人的標準和日本的標準。Fautrel等人在2002年提出了新的分類,將發熱≥39℃、關節痛、咽炎、一過性皮疹、中性粒細胞≥80%、糖化鐵蛋白≤20%作為主要標準;白細胞≥10×109/L、固定的斑疹作為次要標準。認為≥4個主要標準,或3個主要標準+2個次要標準,足以診斷本病,不需要排除其他疾病。