成人Still's病是一種病因不明的臨床綜合徵,伴有長時間的間歇性、一過性多形性皮疹、關節炎或關節痛,以及外周血計數和粒細胞增加、肝功能受損等全身性受累。由於其臨床上與敗血症或感染引起的變態反應相似,因此被稱為 "過敏性亞敗血症"。
自1995年以來,文獻中共報道了500個病例,還有更多未報道的病例,使其成為一種相對常見的疾病。這兩種稱謂在國際和國內早已廢除,統一稱為成人斯蒂爾病,或更準確地說是成人發病斯蒂爾病(AOSD)。
它被認為是介於風溼熱和幼年型之間的一種過敏性疾病,與幼年型類風溼關節炎(Still病)的急性系統性形式非常相似。也有人認為它可能是類風溼關的一個臨床階段或其臨床變體之一。然而,大多數病人經過長時間的觀察,沒有出現關節強直或畸形等後遺症。
成人斯蒂爾病是一種罕見的類風溼性關節炎類型,其臨床表現與全身發病型的青少年類風溼性關節炎相似。它表現為咽喉疼痛,突然出現不明原因的高熱,達到39-40℃或更高,發熱可持續數週或數月,伴有軀幹和四肢的皮疹,不癢,隨著發熱的消退而消失,大多數病人的血白細胞計數升高,或有類反應,血沉增加,類風溼因子陰性。
關節症狀起初並不突出,通常只有幾個關節受累,多為膝、踝、腕等大關節,有些病人只有疼痛而無腫脹,隨著發熱的減退可減輕。大多數病人在發熱數週、數月甚至數年後可發展為典型的類風溼性關節炎。這種類型的病人有一個週期性發作和緩解的交替過程。高熱、皮疹、關節痛和白細胞升高,四項中的三項得到滿足,並排除其他發熱原因,如感染和腫瘤,才能診斷為成人斯蒂爾氏病。以前被命名為亞塞克斯病、過敏性亞塞克斯病。該病多見於18-25歲的青壯年,男女發病率大致相同。
成人Still病的治療方法如下:
(1)糖皮質激素:潑尼松1mg/(kg-d),症狀改善後逐漸減量,總療程不應超過6個月。在減量過程中,可加入非甾體類藥物以鞏固療效。療效不佳時,可採用大劑量甲基強的松龍衝擊療法。
(2)NSAIDs。輕度病例可單獨使用非甾體抗炎藥,如萘普生0.2g,每日2次,吲哚美辛25mg,每日3次,福泰隆25-60mg,每日3次。
(3)慢作用抗風溼藥:當疾病長期控制不佳,糖皮質激素無效時,可使用下列藥物。甲氨蝶呤、雷公藤、青黴胺、柳氮磺胺吡啶、類風溼多糖等。劑量見類風溼性關節炎治療。
大多數病人的預後良好。1/5的患者在1年內有緩解,以後不再復發。1/3在幾次復發後完全緩解,復發時間不一,但復發時的症狀往往比初次發病時輕,時間短。其餘的病人有慢性病程,主要是慢性關節炎,少數人可能發展為嚴重的關節破壞,可能導致關節強直,甚至關節置換術。多關節炎(≥4個關節受累)或足、肩或髖關節受累的病程往往是慢性的。