發布於 2022-12-15 07:12

成人Still's病是一種病因不明的臨床綜合徵,伴有長時間的間歇性、一過性多形性皮疹、關節炎或關節痛,以及外周血計數和粒細胞增加、肝功能受損等全身性受累。由於其臨床上與敗血症或感染引起的變態反應相似,因此被稱為 "過敏性亞敗血症"。

自1995年以來,文獻中共報道了500個病例,還有更多未報道的病例,使其成為一種相對常見的疾病。這兩種稱謂在國際和國內早已廢除,統一稱為成人斯蒂爾病,或更準確地說是成人發病斯蒂爾病(AOSD)。

它被認為是介於風溼熱和幼年型之間的一種過敏性疾病,與幼年型類風溼關節炎(Still病)的急性系統性形式非常相似。也有人認為它可能是類風溼關的一個臨床階段或其臨床變體之一。然而,大多數病人經過長時間的觀察,沒有出現關節強直或畸形等後遺症。

成人斯蒂爾病是一種罕見的類風溼性關節炎類型,其臨床表現與全身發病型的青少年類風溼性關節炎相似。它表現為咽喉疼痛,突然出現不明原因的高熱,達到39-40℃或更高,發熱可持續數週或數月,伴有軀幹和四肢的皮疹,不癢,隨著發熱的消退而消失,大多數病人的血白細胞計數升高,或有類反應,血沉增加,類風溼因子陰性。

關節症狀起初並不突出,通常只有幾個關節受累,多為膝、踝、腕等大關節,有些病人只有疼痛而無腫脹,隨著發熱的減退可減輕。大多數病人在發熱數週、數月甚至數年後可發展為典型的類風溼性關節炎。這種類型的病人有一個週期性發作和緩解的交替過程。高熱、皮疹、關節痛和白細胞升高,四項中的三項得到滿足,並排除其他發熱原因,如感染和腫瘤,才能診斷為成人斯蒂爾氏病。以前被命名為亞塞克斯病、過敏性亞塞克斯病。該病多見於18-25歲的青壯年,男女發病率大致相同。

成人Still病的治療方法如下:

(1)糖皮質激素:潑尼松1mg/(kg-d),症狀改善後逐漸減量,總療程不應超過6個月。在減量過程中,可加入非甾體類藥物以鞏固療效。療效不佳時,可採用大劑量甲基強的松龍衝擊療法。

(2)NSAIDs。輕度病例可單獨使用非甾體抗炎藥,如萘普生0.2g,每日2次,吲哚美辛25mg,每日3次,福泰隆25-60mg,每日3次。

(3)慢作用抗風溼藥:當疾病長期控制不佳,糖皮質激素無效時,可使用下列藥物。甲氨蝶呤、雷公藤、青黴胺、柳氮磺胺吡啶、類風溼多糖等。劑量見類風溼性關節炎治療。

大多數病人的預後良好。1/5的患者在1年內有緩解,以後不再復發。1/3在幾次復發後完全緩解,復發時間不一,但復發時的症狀往往比初次發病時輕,時間短。其餘的病人有慢性病程,主要是慢性關節炎,少數人可能發展為嚴重的關節破壞,可能導致關節強直,甚至關節置換術。多關節炎(≥4個關節受累)或足、肩或髖關節受累的病程往往是慢性的。

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本病無特異性診斷方法,屬於排除診斷,國內外曾制定了許多診斷或分類標準,但至今仍未有公認的統一標準。推薦應用較多的美國1977年提出的Cush標準。成人Still病診斷標準(Cush標準):1)必備條件:①發熱≥39℃;②關節炎/關節痛;③類風溼因子<1:80;④抗核抗體<1:100;(2)另備下列任何兩項;①血白細胞數≥15×109/L;②皮疹;③胸膜炎或心包炎;④肝大或脾大或全身淺表淋巴結腫大
發布於 2022-11-30 17:26
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斯蒂爾病本是指系統型起病的幼年型關節炎,但相似的疾病也可發生於成年人,稱為成人斯蒂爾病(AOSD)。曾用名“變應性亞敗血症”。本病病因尚不清楚,臨床特徵為發熱、關節痛和/或關節炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴結腫大、白細胞總數和中性粒細胞增多以及血小板增多,嚴重者伴系統損害。由於無特異診斷標準,常常需排除感染、腫瘤和其他結締組織病後後才考慮其診斷。某些病人即便診斷為成人斯蒂爾病,還需要在治療中密切隨診
發布於 2022-12-18 20:20
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成人斯蒂爾病患者是一種發病率極低,不僅難以診斷、難以治療,而且易反覆發作的一種疑難病。成人斯蒂爾病的診斷是建立在排除性診斷基礎之上的,至今尚無特定的統一診斷標準,即使明確診斷後,仍要在治療、隨訪過程中隨時調整藥物,以改善預後並注意排除感染、腫瘤、血液病及其他疾病,從而修訂診斷及治療方案。部分患者經過治療可以痊癒,部分患者常反覆發作,難以治癒,部分患者在治療過程中,轉化為類風溼關節炎、皮肌炎、血管
發布於 2022-09-24 19:15
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1、血沉快,抗生素治療無效可以確診是成人still病嗎?成人still病的診斷是一種排除性診斷,是在排除其他疾病後建立的診斷,故僅憑發熱,血沉快,抗生素治療無效是不可以確診是成人still病的。要想確診,最好到大醫院的風溼科進一步檢查確診。2、能否用中藥來替代激素治療成人斯蒂爾病?成人斯蒂爾病"是西醫診斷名稱,該病應用抗生素治療無效,對激素治療比較敏感。但由於激素具有眾多副作用,部分患者
發布於 2022-09-24 19:14
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近來部分患者多次諮詢我關於成人斯蒂爾病的概念,現給予大家一個較詳細的介紹。成人斯蒂爾病是以發熱、皮疹、關節痛/炎為三大臨床表現,常有單核-吞噬系統累及(如咽峽炎、淋巴結、肝脾腫大),以急性時相反應為突出的實驗室特徵(白細胞、血清鐵蛋白增高)的系統性風溼病。從1897年病理學家GeorgeF.Still首先報道,到1971年EricBywaters正式定名本病,至今對該病仍然知之甚少,發病機制還不
發布於 2022-10-01 05:49
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斯蒂爾病本是指系統型起病的幼年型慢性關節炎,但相似疾病若發生於成年人,則稱之為成人斯蒂爾病,斯蒂爾病以往國內長時間應用的“變應性亞敗血症”一名,1987年以後國內統一使用“斯蒂爾病”這一病名。成人斯蒂爾病的臨床特點是:長期持續或間歇性發熱;反覆出現一過性皮疹;遊走性關節痛及淋巴結腫大,肝脾腫大;周圍血白細胞明顯增高,血沉增速,血清鐵蛋白顯著升高,抗生素治療無效,糖皮質激素能使症狀緩解,但減量或停
發布於 2022-09-24 19:12
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由於每個上午或下午需接診風溼病人20~30人,其中成人斯蒂爾病人約3~6人,並且來自海外的病人亦逐漸增多,交流起來比較麻煩,比較費時間。但診治每一病人的時間只能在10分鐘左右,大夫不可能在每個病人身上花費更多時間,所以建議患者就診時不要諮詢過多問題,為節約就診時間,我把很多病人諮詢的共性問題,集中回答一下,掛在網上,如需要時,可隨時查看。1、服藥時間及頻次問題:我主張服用激素時,以晨起後6~8點
發布於 2022-09-24 19:18
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概述 有的成年人如果出現了疾病,也可能是由於病毒性感染或者身體免疫力低下引起的症狀,對患者會有很大的影響,患者如果出現了比較明顯的免疫性疾病,甚至會導致患者出現了斯蒂爾病,會引起明顯的淋巴結腫大的現象,也可能會導致患者出現的咽喉部位腫脹和出現了關節疼痛的現象,對人健康會有很大的影響,這個疾病的患者最好應該在發病早期進行檢查和治療。 步驟/方法: 1、 成年人斯蒂爾病的治療方法是非常多的,到正
發布於 2024-04-01 12:22
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1、感染對各種感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常見和最嚴重的表現和後果,感染也是患者死亡的主要原因。患者年齡越小,感染頻率越高,病情也越重。感染可表現為反覆的或持續的,急性的或慢性的。兩次感染之間無明顯間隙。感染的部位以呼吸道最常見。感染的性質主要取決於免疫缺陷的類型,如體液免疫、吞噬細胞和補體缺陷時的感染主要由化膿性細胞如葡萄球菌、鏈球菌和肺炎雙球菌等引起,臨床表現為氣管炎、肺炎、中耳炎、
發布於 2022-12-07 10:24
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發布於 2023-11-19 12:46
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