發布於 2022-12-15 07:12

成人Still's病是一種病因不明的臨床綜合徵,伴有長時間的間歇性、一過性多形性皮疹、關節炎或關節痛,以及外周血計數和粒細胞增加、肝功能受損等全身性受累。由於其臨床上與敗血症或感染引起的變態反應相似,因此被稱為 "過敏性亞敗血症"。

自1995年以來,文獻中共報道了500個病例,還有更多未報道的病例,使其成為一種相對常見的疾病。這兩種稱謂在國際和國內早已廢除,統一稱為成人斯蒂爾病,或更準確地說是成人發病斯蒂爾病(AOSD)。

它被認為是介於風溼熱和幼年型之間的一種過敏性疾病,與幼年型類風溼關節炎(Still病)的急性系統性形式非常相似。也有人認為它可能是類風溼關的一個臨床階段或其臨床變體之一。然而,大多數病人經過長時間的觀察,沒有出現關節強直或畸形等後遺症。

成人斯蒂爾病是一種罕見的類風溼性關節炎類型,其臨床表現與全身發病型的青少年類風溼性關節炎相似。它表現為咽喉疼痛,突然出現不明原因的高熱,達到39-40℃或更高,發熱可持續數週或數月,伴有軀幹和四肢的皮疹,不癢,隨著發熱的消退而消失,大多數病人的血白細胞計數升高,或有類反應,血沉增加,類風溼因子陰性。

關節症狀起初並不突出,通常只有幾個關節受累,多為膝、踝、腕等大關節,有些病人只有疼痛而無腫脹,隨著發熱的減退可減輕。大多數病人在發熱數週、數月甚至數年後可發展為典型的類風溼性關節炎。這種類型的病人有一個週期性發作和緩解的交替過程。高熱、皮疹、關節痛和白細胞升高,四項中的三項得到滿足,並排除其他發熱原因,如感染和腫瘤,才能診斷為成人斯蒂爾氏病。以前被命名為亞塞克斯病、過敏性亞塞克斯病。該病多見於18-25歲的青壯年,男女發病率大致相同。

成人Still病的治療方法如下:

(1)糖皮質激素:潑尼松1mg/(kg-d),症狀改善後逐漸減量,總療程不應超過6個月。在減量過程中,可加入非甾體類藥物以鞏固療效。療效不佳時,可採用大劑量甲基強的松龍衝擊療法。

(2)NSAIDs。輕度病例可單獨使用非甾體抗炎藥,如萘普生0.2g,每日2次,吲哚美辛25mg,每日3次,福泰隆25-60mg,每日3次。

(3)慢作用抗風溼藥:當疾病長期控制不佳,糖皮質激素無效時,可使用下列藥物。甲氨蝶呤、雷公藤、青黴胺、柳氮磺胺吡啶、類風溼多糖等。劑量見類風溼性關節炎治療。

大多數病人的預後良好。1/5的患者在1年內有緩解,以後不再復發。1/3在幾次復發後完全緩解,復發時間不一,但復發時的症狀往往比初次發病時輕,時間短。其餘的病人有慢性病程,主要是慢性關節炎,少數人可能發展為嚴重的關節破壞,可能導致關節強直,甚至關節置換術。多關節炎(≥4個關節受累)或足、肩或髖關節受累的病程往往是慢性的。

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本病無特異性診斷方法,屬於排除診斷,國內外曾制定了許多診斷或分類標準,但至今仍未有公認的統一標準。推薦應用較多的美國1977年提出的Cush標準。成人Still病診斷標準(Cush標準):1)必備條件:①發熱≥39℃;②關節炎/關節痛;③類風溼因子<1:80;④抗核抗體<1:100;(2)另備下列任何兩項;①血白細胞數≥15×109/L;②皮疹;③胸膜炎或心包炎;④肝大或脾大或全身淺表淋巴結腫大
發布於 2022-11-30 17:26
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斯蒂爾病本是指系統型起病的幼年型關節炎,但相似的疾病也可發生於成年人,稱為成人斯蒂爾病(AOSD)。曾用名“變應性亞敗血症”。本病病因尚不清楚,臨床特徵為發熱、關節痛和/或關節炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴結腫大、白細胞總數和中性粒細胞增多以及血小板增多,嚴重者伴系統損害。由於無特異診斷標準,常常需排除感染、腫瘤和其他結締組織病後後才考慮其診斷。某些病人即便診斷為成人斯蒂爾病,還需要在治療中密切隨診
發布於 2022-12-18 20:20
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1、感染:多數患者發病前有上呼吸道感染病史,發病時有咽炎、牙齦炎,化驗檢查血清抗O升高,部分患者咽試子培養有鏈球菌生長,將其製備成自身疫苗注射後病情緩解,提示成人斯蒂爾病與鏈球菌感染有關。另外,在部分患者血清中發現抗腸耶耳森菌抗體、抗風疹病毒抗體及抗腮腺炎病毒抗體,還有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫複合物,故有人認為成人斯蒂爾病的發病與感染有一定關係。但除咽試子培養外,在其他病變組織中從未分離出
發布於 2025-02-09 22:20
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適宜食物 芹菜,韭菜,香菜 忌吃食物 辣椒(紅、尖、幹) 一、飲食保健 ⑴合理膳食。要注意過食高蛋白、高維生素、中脂肪、中熱能、低糖、低鹽,少量多餐、少刺激性食物。烹調食物要色、香、味均佳,且易消化。膳食中糖類、蛋白和脂肪的比例以3:2:1為合適。多用植物油,如色拉油、玉米油、橄欖油、葵花籽油、豆油、菜子油等。植、動物油比例2:1為宜。飲食熱能分配以早餐30%、午餐40%、下午餐10%、晚餐20
發布於 2025-02-09 22:34
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1、非甾體類抗炎藥:非甾體類抗炎藥對部分患者能取得良好療效,如控制發熱,減輕全身症狀和關節炎症。但不能完全控制多數患者的高熱和皮疹,且應用劑量較大,常引起嚴重的副作用,包括胃腸道出血、潰瘍和肝臟損害等,還有瀰漫性血管內凝血的報道,故不是治療本病的有效藥物。可用吲哚美辛50mg,3次/d,雙氯芬酸鈉50mg,3次/d等。國外推崇應用腸溶阿司匹林100mg/(kg·d),分3~4次口服,劑量較大,容
發布於 2025-02-09 22:27
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1發熱:常呈弛張熱,驟升驟降,1日內可有1~2次高峰,可伴畏寒、寒顫、乏力等全身症狀,熱退後活動自如。 2皮疹:為一過性,高熱時出現,熱退後消失,常呈紅斑樣或橙紅色斑丘疹,也可出現多形性等皮疹。 3關節炎或關節痛:表現為多關節或單關節炎,發熱時重,熱退後減輕或緩解。 4肝脾和淋巴結腫大,淋巴潔活檢多為反應性增生或慢性非特異性炎症。 5其他:約1/3患者咽痛,漿膜炎(心包炎、胸膜炎)。 6併發症:
發布於 2025-02-09 22:06
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男女均可發病,多見於2~10歲的小兒。 1、發熱呈弛張熱型,一般在39~40℃以上,體溫波動幅度可達每天2~3℃,患者體溫可能很高,但中毒症狀稍輕,一般情況好,1~2周後可重複發熱,有時呈稽留熱,熱程可持續數月至數年。 2、皮疹發熱與皮疹常同時存在,皮疹具有多形和多變的特點,可呈斑疹,丘疹,蕁麻疹樣,猩紅熱樣紅斑,麻疹樣紅斑,多形性紅斑和結節性紅斑等多種形態,大小不一,分佈不定,消退後可留有色素
發布於 2025-03-06 20:24
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1、治療 1.可試用抗生素加糖皮質激素。非甾體類抗炎藥對退熱和減輕關節症狀有效。亦可試用環磷酰胺。本病一般預後良好。 2、預後 本病一般預後良好。1~2周後可重複發熱,有時呈稽留熱,熱程可持續數月至數年。皮疹大小不一,分佈不定。消退後可留有色素沉著。常反覆出疹。 二、中醫 中醫療法 治法:養陰清熱,中和氣血。 方藥:南北沙參30g、石斛15g、二地15g、二冬15g、天仙藤15g、首烏藤15g、
發布於 2025-03-06 20:31
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成人斯蒂爾病患者是一種發病率極低,不僅難以診斷、難以治療,而且易反覆發作的一種疑難病。成人斯蒂爾病的診斷是建立在排除性診斷基礎之上的,至今尚無特定的統一診斷標準,即使明確診斷後,仍要在治療、隨訪過程中隨時調整藥物,以改善預後並注意排除感染、腫瘤、血液病及其他疾病,從而修訂診斷及治療方案。部分患者經過治療可以痊癒,部分患者常反覆發作,難以治癒,部分患者在治療過程中,轉化為類風溼關節炎、皮肌炎、血管
發布於 2022-09-24 19:15
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1、血沉快,抗生素治療無效可以確診是成人still病嗎?成人still病的診斷是一種排除性診斷,是在排除其他疾病後建立的診斷,故僅憑發熱,血沉快,抗生素治療無效是不可以確診是成人still病的。要想確診,最好到大醫院的風溼科進一步檢查確診。2、能否用中藥來替代激素治療成人斯蒂爾病?成人斯蒂爾病"是西醫診斷名稱,該病應用抗生素治療無效,對激素治療比較敏感。但由於激素具有眾多副作用,部分患者
發布於 2022-09-24 19:14
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