發布於 2022-12-25 07:20

  近些年,多發性骨髓瘤(以下簡稱骨髓瘤,或MM)已經上升為發病率僅次於淋巴瘤的居第二位的血液惡性腫瘤。然而,由於萬珂、雷那度胺和沙利度胺等新的腫瘤靶向藥物的應用,MM患者的生存期已經延長為5-7年,有的生存10年以上。已可視為一種像糖尿病和高血壓一樣的慢性病。

  是一種易發生於中老年人的惡性漿細胞病,患者可能因為腰腿痛、骨痛、骨質疏鬆或截癱等骨病就診於骨科;或因為蛋白尿、腎功能不全等就診於腎科;或因為反覆肺炎等就診於呼吸科;或因為貧血就診於血液科;或因為各種原因就診於中醫科或理療科。幾乎每個MM患者均有一個曲折的就診歷程。

  筆者在與美國梅奧醫院骨髓瘤專家的交流中發現,我國的MM患者來醫院就診時,大部分已發展至該病的較晚階段,部分患者就診時已經發展為截癱或尿毒症,中國MM患者的晚期階段的高發病比例甚至讓美國專家難以置信。

  事實上,這些患者在發展為有症狀的MM而來醫院就診前,其血中的免疫球蛋白可能已經出現了異常,不同程度表現為生化化驗中的球蛋白總量升高,但無臨床表現,這一階段稱為意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥,英文縮寫為MGUS。這些MGUS患者在經歷了數年甚至20多年才發展為無症狀多發性骨髓瘤,又稱冒煙型骨髓瘤(SMM),進而進展為典型的症狀性骨髓瘤。因此,MGUS又稱為骨髓瘤的祖先階段,SMM為連接MGUS與MM的橋樑階段。我國關於MGUS及SMM這些骨髓瘤早期階段的研究幾乎為空白。為此,我們自2015年上半年開始,用化驗空腹靜脈血和24小時尿的方法啟動了骨髓瘤的早期篩查工作。

  此外,在臨床中發現,MM的血清白蛋白和β2微球蛋白這2個指標與骨髓瘤患者病情輕重和預後有關,白蛋白越低、β2微球蛋白越高,生存期短,故預後越不好。此即MM的國際預後分期(ISS分期)。近幾年又發現,血中乳酸脫氫酶升高和P53缺失等基因異常的患者病情進展快且容易耐藥,預後不好,故國際骨髓瘤工作組已將此2項指標納入了2015年新的修訂的MM國際預後分期中,即R-ISS分期。

  在MM治療中,新的腫瘤靶向藥物在療效提高的同時,對MM病情緩解的深度也提出了更高的要求。研究發現,在MM患者出現症狀就診時,其體內的微小殘留病(MRD)這一反應體內腫瘤負荷的量是109,患者經治療達到完全緩解時,其體內的MRD仍有大量腫瘤殘留。經繼續幹細胞移植鞏固和隨後的維持等治療,達到MRD陰性時,其MRD是102以下。研究發現,MRD陰性患者較陽性者,生存期長,預後好。因此,MM中微小殘留病的引入,對MM的療效和緩解深度提出了更高的要求。治療後使患者MRD轉陰也成為以後患者更長生存期的追求目標。

  此外,在我們化療打擊骨髓瘤腫瘤細胞的同時,腫瘤細胞為了逃避打擊,也在不斷演變出新的腫瘤亞克隆,以新的偽裝躲避打擊。因此,設計出更多的新藥不斷消滅腫瘤早期或晚期的腫瘤亞克隆,避免其耐藥和逃逸,防止復發,也會是以後相當長時間裡抗腫瘤藥物設計和研究的更長遠目標。

  因此目前“B淋巴漿細胞腫瘤新進展學習班”在骨髓瘤方面有3個亮點:

  (一)關注骨髓瘤的早期階段,如我們已經啟動了MGUS和無症狀骨髓瘤階段的早期篩查;

  (二)多學科聯合:骨科、腎科及血液科等科室的多學科聯合會診及合作,才能使骨髓瘤患者早期診治;

  (三)骨髓瘤治療中微小殘留病的引入對骨髓瘤的緩解深度提出了更高要求,必將推動骨髓瘤治療至更高水平,更長地延長骨髓瘤患者的生存期,造福患者及家屬。

  同時,也給廣大中老年朋友提個醒,如果體檢的生化或肝功能化驗中發現球蛋白高;或出現腰腿痛、嚴重骨質疏鬆;或尿中出現不明原因蛋白尿;或出現貧血,特別是上述表現疊加或合併出現,應想到骨髓瘤這個病,也去血液科就診,幫助明確下診斷,不要漏掉了多發性骨髓瘤――這個“隱形殺手”。

對多發性骨髓瘤診斷和治療中一些問題的思考相關文章
1.骨髓:出現一定比例的異常漿細胞(骨髓瘤細胞主要為原始漿細胞或幼稚漿細胞)或組織活檢證實為骨髓瘤細胞。 2.血清中出現大量單克隆免疫球蛋白(單克隆免疫球蛋白可在血清蛋白電泳的γ區或β區或α2區出現一窄底高峰,又稱M蛋白)或尿單克隆免疫球蛋白輕鏈(即尿本週氏蛋白)。 3.無其他原因的溶骨性病變或廣泛骨質疏鬆。 對於有條件的醫院應進一步作下列檢查: (1)免疫分型:用患者骨髓進行檢查,CD10、C
發布於 2024-02-05 00:40
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多發性骨髓瘤(MM)的診斷需結合患者臨床表現、骨髓塗片、血清M蛋白、骨骼的X線(或CT或MRI)檢查確定診斷,依照增多的異常免疫球蛋白類型將MM分為不同類型。一、多發性骨髓瘤的臨床、實驗室特徵臨床/實驗室特徵                                             貧血       骨損傷(溶骨性病變、病理性骨折或嚴重骨質疏鬆)腎功能衰竭(血肌酐)高鈣血癥血清蛋白
發布於 2022-12-25 07:00
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多發性骨髓瘤(MM)常見症狀包括乏力、骨痛、反覆感染。70%的患者診斷時存在貧血。1/4的患者有高鈣血癥。常規X線檢查顯示有近80%的患者存在骨骼異常。M蛋白方面,82%的患者血清蛋白電泳陽性,93%的患者免疫固定電泳陽性。近20%的MM患者缺乏重鏈表達,被認為是輕鏈型MM。此類患者常常尿裡有M蛋白,而血裡的M成分並不高。因而對於所有懷疑MM的患者,血和尿的血清蛋白電泳及免疫固定電泳都要做。1%
發布於 2022-12-25 11:10
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      一、多發性骨髓瘤的常用分期系統:     多發性骨髓瘤的常用分期系統有Durie/Salmon分期、ISS國際分期和Durie/Salmonplus分期三種分期系統。分別介紹如下。       (一)Durie和Salmon分期:Durie和Salmon(以下簡稱DS分期)自1975年開始應用於臨床已經歷了30多年,儘管其骨損害程度的評估是基於普通的X線,但多年的臨床應用使其仍不失為
發布於 2022-12-25 07:05
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多發性骨髓瘤屬於血液系統惡性腫瘤,其典型症狀是骨痛,剛開始時疼痛往往比較輕且呈間歇性和遊走性,晚期疼痛加重。確診為多發性骨髓瘤的患者,建議多食用有抑制骨髓增生作用的食品,如海帶、紫菜、裙帶菜、杏仁等。 如果患者同時伴有貧血、骨折、脾腫大等症狀,應多食用紫菜、韭菜、山楂、海蜇、鱉肉、核桃、蟹、蝦、豬肝、芝麻、海鰻等食物。有腎功能損傷者,應低鹽飲食;有真性紅細胞增多症及原發性血小板增多症(原發性血小
發布於 2024-02-05 01:07
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一、加強心理護理 護理人員首先應評估患者的心理特點,根據MM患者不同的心理時期採取不同的護理措施。應給予患者真誠的關係和幫助,多與之交流了解其心態,並根據患者所處的情緒給予適當的護理,多講解康復患者的例子,鼓勵建立樂觀的心態使其正視現實。在患者疼痛及情緒消極時要尊重患者並及時予以治療及護理措施。同時護理人員應注意病人家屬的情緒,適時傾聽其感受並真誠地予以幫助及理解以避免家屬的不良情緒影響患者。注
發布於 2024-02-05 01:00
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1.一般治療(1)血紅蛋白低於60g/L,輸注紅細胞。(2)高鈣血癥等滲鹽水水化,強的松;降鈣素,雙膦酸鹽藥物,原發病治療。(3)高尿酸血癥水化,別嘌呤醇口服。(4)高黏滯血癥原發病治療,必要時臨時性血漿交換。(5)腎功能衰竭原發病治療,必要時血液透析。(6)感染聯合應用抗生素治療,對反覆感染的病人,定期預防性丙種球蛋白注射有效。 2.化療(1)合適做自體移植的患者採用不含有馬法蘭的聯合治療方案
發布於 2024-02-05 00:54
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1.骨痛、骨骼變形和病理骨折骨髓瘤細胞分泌破骨細胞活性因子而激活破骨細胞,使骨質溶解、破壞,骨骼疼痛是最常見的症狀,多為腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由於瘤細胞對骨質破壞,引起病理性骨折,可多處骨折同時存在。 2.貧血和出血貧血較常見,為首發症狀,早期貧血輕,後期貧血嚴重。晚期可出現血小板減少,引起出血癥狀。皮膚黏膜出血較多見,嚴重者可見內臟及顱內出血。 3.肝、脾、淋巴結和腎臟病變肝、脾腫大,頸部淋巴
發布於 2024-02-05 00:47
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一、概述多發性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM),是骨髓內漿細胞異常增生的一種惡性腫瘤,以分泌單克隆免疫球蛋白(M蛋白)為主要特徵。化療不能治癒MM,也不能阻止意義未明單克隆丙種球蛋白血癥(MGUS)、冒煙型多發性骨髓瘤(SMM)、孤立性漿細胞瘤的轉化與發展,I期MM不能從早期治療中獲益,而長期化療增加繼發性白血病、MDS的發生率,還可導致免疫低下、臟器功能損害,因此當骨髓瘤進展至I
發布於 2022-12-21 16:10
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一多發性骨髓瘤的基礎知識        1、甚麼是多發性骨髓瘤?發病原因是甚麼?       多發性骨髓瘤是一種起源於血液系統中漿細胞的惡性增殖性腫瘤。骨髓瘤細胞在骨髓內克隆性增殖,引起溶骨性骨骼破壞;同時骨髓瘤細胞分泌大量單克隆免疫球蛋白,過多的免疫球蛋白輕鏈隨尿液排出,稱為本週蛋白尿,大量單克隆免疫球蛋白又抑制了正常的多克隆免疫球蛋白的合成,易造成感染。常伴發貧血,腎功能損害和骨髓外漿細胞瘤
發布於 2022-12-25 07:10
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