肥厚性硬腦膜炎
肥厚性硬腦膜炎是一類罕見疾病，硬腦膜異常肥厚是其特徵性病理改變，臨床症狀表現為頭痛、顱神經麻痺、共濟失調、癲癇等。肥厚性硬腦膜炎分為兩類，一類是特發性肥厚性硬腦膜炎，一類是繼發性肥厚性硬腦膜炎，前者經全面檢查未發現明確病因，屬於排他性診斷；後者是由其他疾病所致繼發性改變，包括感染性疾病、自身免疫性疾病、結節病、腫瘤等。特發性肥厚性硬腦膜炎的發病機制目前尚不明確，一般認為該病是一類特殊的自身免疫性疾病。
據國外文獻報道，特發性肥厚性硬腦膜炎多發於60歲以上男性；而我科的研究發現國內40-60歲女性多發，這可能與不同的基因背景、生存壞境有關，當然也可能與觀察樣本量偏小所致選擇性偏移有關。
特發性肥厚性硬腦膜炎主要表現三大類症狀：頭痛、顱神經麻痺、靜脈竇狹窄或閉塞所致的症狀。我們的研究發現，92％以上的特發性肥厚性硬腦膜炎的病人均以“頭痛”為第一主訴而就診於神經科，少數病人以“視力下降”就診於眼科。大多數病人的頭痛呈現復發-緩解的特點，疼痛無特定的部位和特徵。頭顱CT和MRI平掃常無特徵性改變，易被誤診為“原發性頭痛”，最常被誤診為“緊張型頭痛”。顱神經麻痺是第二類常見症狀，其中視神經最常受累，視神經的損害可能與局部肥厚硬腦膜的壓迫、炎症以及繼發缺血性改變有關，早期診斷、儘早治療可以明顯改善視神經的預後。有一部分患者表現為局灶性神經功能受損的表現，如偏癱、偏身感覺障礙等，這與靜脈竇狹窄或閉塞所致的靜脈性梗死導致局部神經功能損害有關。
懷疑特發性肥厚性硬腦膜炎的患者必須行增強MRI檢查，增強MRI示顱內硬腦膜彌散性增厚伴有強化，我們形象地稱之為“鎧甲腦”，一部分病人靜脈竇受累，導致顱壓增高和腦實質靜脈性梗死。
典型病例：
李xx，男，31歲。5年前患者無明顯誘因間斷髮作頭痛、部位位於頂、枕部，性質為脹痛，程度為中等，嚴重難以仍受，伴有噁心、嘔吐1次，口服“鎮痛片”後緩解，約1個月後出現視物成雙，無明顯視力下降，就診於當地醫院，診斷為“偏頭痛”，予以對症治療後緩解。之後症狀間斷髮作，程度較前減輕，自服“鎮痛片”後好轉。2個月前再次出現頭痛，部位擴展至全頭痛，同時伴有右眼球活動障礙、複視、視力下降，症狀逐步加重，目前右眼完全失明。多家醫院就診，均未明確診斷，為求進一步診治我科住院診治。入院後血尿便常規、生化、腫瘤標記物、風溼免疫指標均正常範圍。腰椎穿刺腦脊液檢查：測顱壓250mmH2O，白細胞輕度增高（14x106/L），單核細胞比率：78％，生化正常。增強MRI示：硬腦膜增厚伴強化。MRV示：上矢竇閉塞。入院後確診為“肥厚性硬腦膜炎”，經我科診療團隊精心治療後第二天頭痛明顯緩解，1周左右視物成雙消失，出院時視力較前明顯好轉。
