發布於 2023-01-01 05:00

        孩子出生,您發現孩子的中指和環指長在了一起,分不開,好似一個手指,產科的醫生會告訴您,您的寶寶有先天性並指。您可能對並指這個專業名詞比較陌生,非常想知道關於並指的一切,尤其對寶寶以後會有甚麼影響。關於並指的知識很多,以下是您應對這種先天性疾病應該知道的幾點。

           1、並指的疾病特點: 您可能會覺得這種疾病很罕見,其實不然,據文獻報道,它的發生機率為1/2000,也就是2000個新生兒中就有一個患有先天性並指,而男孩患並指的機率較女孩高出一倍,並指是最為常見的手先天畸形之一。在我們的小患者中我們發現並指多為雙側,也就是雙手都有並指,而且兩側的並指表現不一定一樣。中指和環指並在一起的情況是最為常見的,其次是環指和小指並指,示指和中指並指,最為少見的是拇指和示指並指。
  2、並指的形成:並指是如何發生的呢?目前,並指的病因還不明確,但是並指形成的過程已經基本搞清楚了。首先您需要先了解一個名詞:指蹼。我們接觸“蹼”這個詞,多半是在學習小動物身體結構的過程中開始的。兩棲類動物基本都有蹼,就是連接指之間的膜狀結構,而人類的這種蹼狀結構僅在手指的基底部可見。在新生命剛剛形成的最初階段,人類胎兒的形態與動物類似,因為我們與其他動物大部分基因是相似的,最初胎兒的手是連在一起的。那麼我們的手指是如何分開的呢?在生命進程的第5-6周,胚胎某些結構之間的互相作用導致手指之間的軟組織細胞開始由手指尖端向基底逐漸程序化死亡,當指蹼降到合適的位置,我們的手指即分開了。此過程如受到干擾,則會導致並指的發生。

  3、並指的遺傳特性:在我們的病人中,很多患兒的家長也有並指的表現,甚至一個家族的多數成員都有並指,我們將其稱作並指家系。這說明並指跟遺傳是有關係的。基因遺傳學家已經明確了9種並指類型體系,其中的5種類型已經找到了致病基因,其中大部分類型是常染色體顯性遺傳,也就是說家長如一方有並指基因,在很大幾率上孩子也會患有並指,但也有三種類型是隱性遺傳。我們發現家長的並指和孩子並指的表現有時是不一致的,這說明孩子雖然攜帶致病基因,但基因的最終呈現形式並不完全忠於父輩的基因呈現形式,用遺傳學的專業名詞來說就是具有不完全外顯率。據研究表明,常染色體顯性遺傳的並指類型一般具有多樣的表現形式,但表現一般比較輕微;常染色體隱性遺傳並指類型表現形式穩定,但一般較為嚴重。
  4、 並指的表現和分型:如上所述,並指的表現形式是多種多樣的,嚴重的可以五指並指,小手成鏟狀、拳狀;輕者指蹼只比常人淺一點,不影響手指分開活動。

  考慮到並指的多樣性,臨床醫生們給並指做了分型,來指導並指的治療。並指的分類方式有很多,其中有兩種分類比較簡單易懂,有助於家長理解並指的表現形式。第一種,並指可以分為完全和不完全性,這很好理解,完全性並指是兩根手指自基底到末梢完全並聯在一起,不完全性是指手指部分並聯。第二種,並指分為簡單和複雜型,簡單型並指是指手指的並聯只限於軟組織而不累及骨組織,而複雜性並指的手指之間是有骨性融合的。由此看來,並指“並”不簡單,不只是簡單的皮膚連在一起,連在一起的結構可能還包括供給手指血運的血管,支配感覺的神經,關節,指骨,指甲等,這些結構的分離並不簡單,給並指手術造成一定的困難。此外,並指可以表現為更加複雜的形式,如並指的手指較短,稱為短指並指。又如並指的手指其中之一是多餘的,稱為多指並指。

 


  並指可以單獨出現,也可以合併身體其他部位臟器的疾病一起出現,後者多表現為綜合症。綜合症簡單的理解就是在患者身上出現多種疾病表現,且這些表現的病因是相關的。目前科學家已發現,並指是300多種遺傳性綜合症的表現之一。常見的包含並指的綜合症有Apert綜合症和Poland 綜合症。並指的這一特徵很重要,家長必須知道。因為並指是外在明顯的,容易發現識別,有些疾病表現是不容易發現的,如心臟疾病,如診斷為綜合症,那麼並指將引導醫生們發現隱藏的疾病。舉個例子,遇到短指並指的患兒,我們會習慣性的檢查患兒同側的胸壁,如發現一側胸壁凹陷,則提示胸大肌沒有發育,則基本可以診斷Poland綜合症,對於這樣的孩子我們會建議家長去檢查其他內臟器官是否正常,因為嚴重的Poland綜合症會累及心、肺、腎等重要器官。
  5、 並指的手術時機:那麼並指需要治療嗎?如何治療呢?有些家長會問兩個手指並在一起,也不怎麼影響孩子寫字,可以不治療嗎?這是視情況而定的。如上所述,並指的表現多樣,如表現很輕微,只是指蹼稍淺,不影響手指的功能和生長,可以不做手術。但大對數的並指是需要手術治療的。我們可以觀察一下自己的手,每個手指的長度是不一樣的,長手指的生長是會受到並在一起的短手指的牽制的,如不早期糾正,長的手指會出現側彎或屈曲畸形。拇指的功能非常重要,佔手功能的50%,所以如果拇指與示指並指,那麼手將喪失抓,握,捏等基本功能,所以要及早手術矯正。
  甚麼時候做手術比較合適呢?這也許是家長問的最多的問題之一。手術時間是隨著對並指知識的不斷更新而變化的。最初醫生們普遍認為五歲左右做並指手術比較合適。後來,對兒童手功能發育的研究表明,兒童在24個月時手的抓握功能就已建立,所以目前廣為認可的手術時間是一歲到兩歲之間。對於拇指示指並指,環指小指並指需要早矯正,時間在6個月齡左右。對於有骨性連接的複雜並指,需要在影響手指正常發育以前矯正,這個時間是一歲之前。對於雙側都有並指的孩子,一兩歲時可以同時進行雙側的矯正手術,但再大一點的孩子,一般一次只進行一側的手術矯正。
  6、並指的手術方法:也許有家長認為並指手術很簡單,不就是從中間劈開嗎?其實不然,並指手術需要精細的術前設計和操作,有很多需要注意的事項,並指手術經歷了漫長的歷史進化,如今變得比較成熟。手術可以分成三部分:手指結構的分開,指蹼的重建和創面的修復。首先,手指的分開並不簡單,有很多需要考慮的因素,其中最為重要的是保護手指的神經血管。因為並指的血管神經結構多有變異,有時兩個手指共用一支血管,劈開時只能將血管留給其中的一個手指,而另一個手指只能靠其另一側的血管提供血運,所以手指另一側的血運是必須保留的,不能同時進行手術。手指的神經是支配感覺的,這一點對手指的功能十分重要,如術中發現兩個手指的神經共幹分叉點很高,則只能在顯微鏡下將神經劈開分配給兩側的手指,手術就會變得很複雜。成功的分開手指後,醫生們需要重建缺失的指蹼結構。也許很少人仔細觀察過正常指蹼的形態,從側面看,指蹼是一個45度向手掌側傾斜的斜坡,從手背側看,它的形狀像一個沙漏。指蹼的重建是決定手術成敗的關鍵,也是防止並指復發的關鍵,它的重建多用局部皮瓣,設計方法多樣,對術前設計要求較高。最後一步是關閉創面,家長們可能覺得奇怪,創面是哪裡來的呢? 用捲尺測量一下便可知道,兩個手指的周徑之和是遠遠大於兩個手指並在一起時的周徑的,所以手指分開後手指側面會留有創面。創面的覆蓋多半是要靠皮片移植來修復的,但不能簡簡單單將兩個手指一分為二,因為這樣形成的創面創緣會是直的,會發生瘢痕攣縮,使手指發生屈曲畸形,所以一般會將手指間的皮膚設計成交互的三角瓣,來打斷創面的直線性,這種設計很巧妙,需要術前仔細合理的設計。用於皮片移植的皮膚多來自患兒的腹部,因為此處比較隱蔽,皮膚鬆弛,可以提供較多的皮膚。家長一定心疼孩子為了做手又在身體的其他部位形成損傷,但這卻是“補西牆”不得不付出的代價。如此一臺精細的並指分指手術才算完成。但手術完成,治療還沒有結束。移植的皮片自身是沒有血運的,需要靠創面基底提供營養成活,本身不是一種生理性的過程,成活的皮片的生長速度是趕不上手指健康皮膚生長的速度的,所以在孩子發育過程中可能手指會被皮片“拖後腿”導致屈曲畸形,需要再次手術。並指手術還有很多內容,以上只是簡單並指手術的概述。如涉及到指甲和骨性連接,手術會變得更加複雜。



究竟甚麼是並指?相關文章
手部先天性畸形中最多見的疾病之一是並指畸形。遺憾的是在九院手外科門診,很多並指畸形的患兒是來重新手術的。指璞設計過深、過淺、過窄、疤痕攣縮、疤痕疙瘩形成是最常見的問題。在上海九院,整形外科有50年的歷史,對於並指畸形矯正要求嚴格而精確的手術設計,新近開展的不植皮的並指分指術大大該進了手術效果,精巧的設計包括指甲周邊組織成形、指璞的角度成形、顯微減脂技術等。由於不用植皮,大大減少了由於取皮所造成的
發布於 2023-02-11 23:27
0評論
1、概述:先天性並指,趾畸形是僅次於多指,趾的先天性手,足部畸形,兩個或以上手指,足趾部分或全部組織成分先天性病理相連。發病率為0.33‰-0.5‰,半數患兒為雙側並指,趾,男女比例為3:1。並指以中環指最常見(50%),其次為環小指(15%),拇食指(5%)。有些嚴重的多部位並指,趾為全身性疾病在手足部位的表現,例如Apert綜合症,Poland綜合症,所以部分還會伴發心血管,神經或泌尿等其它
發布於 2023-01-20 16:41
0評論
今天來拆線的八歲並指的小男孩拆線還是不能配合,於是決定給他安排全麻拆線。家長問為甚麼不能用可吸收線縫合呢?這樣不就不用拆線了嗎?答:應用可吸收線縫合是可以的,6-0快吸收線可以在術後7-10天自行脫落,不需要拆線。但是因為可吸收線降解吸收時會釋放出炎性因子,會引起周圍皮膚組織的炎性反應,有刺激切口瘢痕增生的風險。國外的專家表示雖然可吸收線一開始的皮膚反應較大,但六個月後,與應用不可吸收線的效果是
發布於 2023-01-01 04:50
0評論
粘連性短並指畸形主要見於環狀縮窄症(羊膜束帶症)的患者,但手術卻較為困難,需要有整體觀念。很多患者懷疑手術效果,覺得沒有希望。上一例我的患者:
發布於 2023-02-12 00:42
0評論
多指畸形為最多見的手部先天畸形,且以長在大拇指旁邊最為多見。病因未明,部分病例為遺傳因素且有隔代遺傳現象。多指的外形和結構差異很大,可以僅是皮蒂相連的皮贅直到一個完全的手指。多指生長的角度也各不相同,有的多指與手的橈側或尺側緣呈直角。多指畸形可單獨存在,或與並指等畸形同時存在,如復拇指畸形,也有的多餘3或4個手指,形成“鏡影手”畸形。尺側多指可伴有多種其他畸形,如並指、三節指骨拇指、脊柱畸形、指
發布於 2023-03-15 02:01
0評論
有個年輕媽媽在博客上這樣寫到:妞妞2歲了,還有睡前吮手指的習慣。大家都說這是壞毛病,應該扳一扳。有的媽媽說用針扎很管用。我決定用牙籤試一試。到晚上要睡覺的時候,妞妞習慣性的把大拇指往嘴裡送,很享受地裹起來。我趕快告訴她不能再裹手指了,大拇指會變形的,牙齒也會長得不好看了。妞妞哼唧一聲不高興地看著我。看來軟的不行,還得來硬的。我拿著一個牙籤說“你要再裹,我就扎你了!”並用牙籤碰了碰她的指頭。她哇地
發布於 2022-12-24 14:10
0評論
概述 隨著現代人們生活節奏的不斷加快,人們所面對的生活壓力也給自身的身體健康帶來了一定的影響,在我們的日常生活中,不少人會患有便秘這種疾病便秘給患者所造成的傷害是比較大的,長期的便秘容易導致痔瘡這種疾病的發生對於便秘的患者可以多食用一些新鮮的水果蔬菜,要使用一些含有纖維素比較多的食物下面小編和大家一起來了解一下,嚴重便秘,究竟該怎麼治? 步驟/方法: 1、 首先,我們大家一起來了解一下,嚴重
發布於 2024-04-12 00:38
0評論
概述 隨著新生兒的降生這對於很多初為人父母的年輕夫妻們來說無疑是這時間上最幸福的事情,很多人會有一夜成熟的感覺。有很多網友發帖詢問說為甚麼寶寶降生後背上會有很多胎毛呢?雖然不是特別明顯但是還是有很多人不知道怎麼回事,甚至會有人懷疑是不是寶寶有甚麼不健康的情況,今天我們就來聊聊寶寶胎毛的那些事情,究竟新生兒的胎毛要不要剔除呢? 步驟/方法: 1、 民間很多流傳這一種說法,新生兒降生後如果吧頭髮
發布於 2023-03-17 12:30
0評論
概述 一個人健不健康,從它的膚質可以做出判斷,健康的人膚質都是比較光滑的,而且看起來也比較有血色,但是不是每個人都可以擁有這樣的膚質,在日常生活中,有不少患者經常出現挑食、偏食的習慣,導致身體微量元素不斷減少,這個時候健康的膚質會長出很多的牛皮癬,而且還會伴隨瘙癢的症狀,給患者的身體帶來不少的痛苦,牛皮癬給健康帶來的危害是比較大的,所以患者一定要引起重視,做到及時治療是關鍵。那麼,牛皮癬究竟能否
發布於 2024-06-30 08:51
0評論
概述 最近有不少人拿到肝功能檢查發現肝功能檢查指標過高,這種情況是好還是壞呢?這不能憑我們去猜測,更不能對檢測結果視而不見,那麼究竟肝功能異常怎麼辦呢?下面告訴大家一些肝功能異常的基本注意事項。 步驟/方法: 1、 如果是肝功能檢測項目中的總蛋白過高說明肝臟合成能力下降。可能原因一般是慢性肝臟疾病或劇烈運動,這需要根據檢測者自身情況判斷屬於哪種,採取補救措施。 2、 如果是肝功能檢測項目中
發布於 2023-12-24 08:59
0評論