歷史人的身體常常會出現各種各樣不伴有局部和全身病損的不對稱改變，這種不對稱畸形改變往往表現為緩慢發展，和時間與環境改變沒有直接關係。歷史上對其有很多命名：偏身肥大，先天性偏側肥大，半側局體，部分性巨大畸形症。Meckel在1822年首次對該類現象進行了描述,Wagner在1839年率先進行了報道。文獻中常常傾向於應用偏側肥大（Hemihypertrophy）而不是用偏側發育過度（hemihyperplasia）對該類疾患進行描述。而實際上偏側發育過度更符合該類疾病的特點，它是指組織或者器官的細胞數目增加引起的組織或器官變形。偏側肥大是指不伴有細胞數目增加的體積增加。
偏側肥大可以是半側軀體的全部也可以是一側身體的某個侷限部位。可以包括受累側所有器官，或某個器官，當累積到肌肉系統時也被命名為肌肉增生(myohyperplasia)。
Rowe（1962）將偏側肥大分為三類：複雜性偏側肥大，包括整個半側軀體；簡單性偏側肥大，累積一個或雙側肢體；和半側面部肥大。半側面部肥大又進一步分為真性半側面部肥大(THFH)和部分性半側面部肥大(PHFH)。THFH是指：半側面顱的增大，上界為額骨，下界為下頜骨下緣，內界為中線，外界為耳朵包括耳廓。該範圍內所有骨組織，軟組織，神經，血管，脂肪和牙齒。THFH目前文獻報道為50多例。PHFH是指侷限於面部一個結構或者幾個結構增生改變。根據Lee等2001年發表的不全統計真正的PHFH文獻報道為9例[6]。這個數據可能不是很準確，因為人們對該類畸形的認識，命名以及發表文章的語言不同，所以存在很大的差異。
病因
到目前為止有很多假設和理論試圖解釋該病的發病機制和原因，但是沒有一種理論可以全面解釋所有的半面肥大。比如：激素水平紊亂，神經系統疾病，脈管系統異常，動靜脈畸形，淋巴水腫，淋巴腫瘤，子宮內環境異常，基因變異等等。到目前為止沒有一種理論被廣大學者所接受。Yoshimoto 等對肥大側和正常側成骨細胞進行體外培養髮現，肥大側成骨細胞增生明顯多於正常側，他們推測增生由於選擇性的患側成纖維細胞生長因子和受體信號傳遞鏈發生了改變引起了病變。Bencze 等報道了一篇關於同一家族中3代都伴有斜視的左側HFH的病例，認為該病具有遺傳特性。
臨床表現與診斷
半側面部肥大是一種罕見的以半側面部或者半側面部的一部分增生肥大為特徵的發育性不對稱畸形，可伴有腦垂體疾病引起的肢端肥大或者伴有身體其他部位的肥大。該類畸形一般隨著年齡增加而自動停止，尤其是在青春期,男性患者多見。其主要特點是單側面部骨組織及軟組織進行性增生、肥大，引起面部不對稱。患側上、下頜骨，顴骨、顱骨、半側唇部及耳部均增大。半面肥大患者的軟組織變化較多，比如：頭皮增厚，皮膚增厚，皮脂腺和汗腺功能增強，毛細血管擴張和多發性痣，舌體胖大引起的舌不對稱，菌狀乳頭增生突出。頰側粘膜增生肥厚，巨牙症或小牙症，錯頜畸形，牙齒早萌，尖牙，雙尖牙和第一磨牙的牙冠或牙根增生，嚴重的可出現顳頜關節強直等口腔軟硬組織的改變。半面肥大症患者也可伴有表現繁多的硬組織增生改變，例如多指畸形，並指畸形，缺指畸形，脊柱側彎，骨盆傾斜，畸形足等。累及中樞神經系統可伴有脊柱增生，癲癇，斜視15-20％的患者出現智力障礙。有一種比較少見的特殊半面肥大僅累及面部肌肉而不涉及其他部位和器官，這類患者被命名為半面肌肉增生(hemifacial myohyperplasia)。
3.2 診斷和鑑別診斷：
1、出生即可發現的先天性疾病，隨發育進行性增生肥大，至青春期前後停止生長。
2、臨床檢查複合上訴臨床表現，無其它相似綜合徵表現。組織學檢查可見到正常組織細胞增多，無異常結構和細胞出現。
3、影響學檢查具有特徵性的侷限患側面部骨骼或局部增生肥大。
4、該病的鑑別診斷尤為重要，有很多疾病或者綜合徵也同時伴有半側面部的不對稱畸形，比如進行性半側顏面萎縮症（Romberg病)，骨纖維異常增殖症，神經纖維瘤，血管瘤，淋巴管瘤，Klippel-Trenaunay 綜合徵,節段性牙頜骨發育不良等等。需要結合患者的病史，臨床表現和影像學檢查來確定診斷。
4、治療方案：
齲齒和牙周治療；患側面骨整形術（包括顴骨；上頜骨，額骨，下頜骨）；頦成形術，正頜外科；吸脂，頰脂墊取出術；面部提升術；關節成形術；咬肌部分切除或腮腺淺葉切除術等等。
由於大多數的HFH患者的治療是出於美容的考慮，所以該類手術經常在患者發育結束後來確定實施。骨骼手術包括截骨術和正頜外科，國內李自立總結北醫口腔醫院正頜矯治的33例半側頜骨肥大畸形患者,他們採用現代正頜手段，手術方案包括：上頜LeFort Ⅰ型截骨術,上頜LeFortⅠ型分塊截骨術,上頜後部截骨術，患側髁突切除術和關節重建術,矢狀劈開截骨術或垂直截骨術,下頜前部或後部根尖下截骨術。效果非常滿意。軟組織手術主要選擇不影響神經和功能的面部脂肪抽吸，咬肌，面部皮下組織和腮腺的部分切除，面部提升術等等。HFH的預後很好，沒有發生惡變和因此而死亡的報道，骨組織手術後骨再生複發性很少，但是對於該類患者軟組織手術的效果僅僅是達到部分的改善，很難達到很理想的狀態，在治療前就應該進行心理輔導，降低患者的期望值。由於該類手術需要有步驟，有計劃的很多次操作才能達到最終的結果，所以需要取得患者的信任來配合實施。
HFH是一種很罕見的疾病，對於非顱頜面口腔專科的醫師來說，診斷和治療更是有一定的難度，尤其是對於他的亞分類，真性和部分性HFH理解就更需要專科的知識。只有診斷明確才能實現治療的有的放矢。
