古今中外的各種建築、教堂、廟宇、宮殿等都是以“對稱”作為美的基本要素。人體的解剖構造、面部五官的分佈、結構同樣是對稱均衡的。人類的頭顱、軀幹、四肢是以中線為軸兩側對稱，自然的對稱蘊涵著人體美，自然的對稱決定著顱頜面部結構、軀幹四肢形態功能的和諧均衡。這種自然的對稱一旦被破壞，容貌美、體型美也就隨之破壞，同時會出現相應的功能障礙、殘疾，導致生活不便、學習及勞動能力喪失、工作及社會交往困難等等。
先天性顱面短小畸形：
先天性小耳或無耳畸形患者常伴有面部發育不對稱畸形，患側面部短小，甚至一些面部畸形很嚴重。
嚴重的半側顏面短小畸形者除小耳外，下頜骨發育畸形也較嚴重，患側下頜支常短小，嚴重者甚至缺失，以致下頜偏斜畸形，面部不對稱協調，容貌不美觀。下頜骨的這種畸形並非表現在同一平面，而是三維空間上的變化。因下頜健側與患側生長的不平衡，所致面部的不對稱隨患兒的發育日趨嚴重，一般成年後畸形更加嚴重。同時，上頜骨的生長也會由於下頜骨的發育不良而受到阻礙。
顱頜面短小畸形治療和手術技術：
對於顱面部畸形患者，一般要根據其年齡、畸形程度進行外科手術治療，恢復正常的功能和外形。以往常用的截骨、植骨等方法，手術複雜，效果不大理想。
最近幾年發展起來的牽引成骨術是治療顱面不對稱畸形的良好方法。通過將有血供的2~3個骨段用骨牽引裝置固定，按一定的速度和頻率逐步將骨段牽開，骨間隙中有新骨生成，從而達到骨延長的目的。
與耳再造可同時進行，第I期：同時置入牽引裝置、皮膚擴張器，進行骨牽引延長和皮膚擴張。第Ⅱ期：取出骨延長器及皮膚擴張器，並行耳廓再造。
骨延長術時間雖長，但與應用皮膚擴張法再造耳郭同時進行，則並不增長時間。至於上頜骨和局部軟組織的發育不良，在兒童時期行下頜骨延長後，正常長度的下頜運動理應能促進上頜及周圍軟組織的發育，頜間關係也會逐漸得到自然矯正，因此手術雖僅延長下頜骨，卻獲得三維空間變化的效益。
在Ilizarov牽引成骨理論基礎上建立的牽引成骨術，改變了傳統外科治療思路，充分利用機體生物組織的生長潛能，免除了傳統方法的植骨、頜間固定等方法。其治療程度、手術操作大大簡化，手術風險明顯降低，術後穩定性得以提高，受術者的年齡也大大提前。
詳細的醫學理論知識：
第一講 顱頜面不對稱畸形的分類
顱面不對稱畸形在人類的發生率為每8000-10000個新生兒中出現一個。正常人可以有輕度的顱頜面不對稱。加拿大Dalhousie大學的顱面外科和病理學專家Cohen對顱面不對稱畸形作了較詳盡的分類，現列舉如下以供參考。
一、正常變異、發育緩衝、偏側習慣
1、正常面部輕度不對稱；
2、正常發育不對稱；
3、發育緩衝和變異增加；
4、偏側動力習慣（如偏側咀嚼等）。
二、伴有不對稱特例的疾病
1、顱面畸形（malformations）；
2、顱面變形(deformations)；
3、顱面破裂(disruptions)。
三、非對稱性胚胎疾病
1、兩側眼不對稱；
2、兩側鼻不對稱；
3、口腔異位；
4、牙異位；
5、Tessier單側顱面裂。
四、半側顱面發育不全（hemihypoplasia）
1、累及骨骼；
2、累及多種組織。
五、半側顱麵肥大增生（hemihyperplasia）
1、累及骨骼；
2、累及多種組織。
六、半側顱面萎縮（hemiatrophy ， Romberg’s disease ）
七、半側顱面發育異常(hemidysplasia)
八、神經肌肉紊亂疾患
1、不對稱哭面；
2、斜頸；
3、Bell’s 面癱；
4、Moebius綜合徵；
5、單側咀嚼肌肥大。
九、 腫瘤
1、淋巴管瘤；
2、血管瘤；
3、軟骨瘤病；
4、其它腫瘤。
十、物理或創傷原因所致
1、創傷；
2、錯位癒合；
3、單側顳頜關節強直；
4、早期的外科手術損傷；
5、放射損傷。
十一、其它病理改變
1、骨纖維結構不良；
2、單側腮腺肥大。
十二、錯構瘤或多發性腫瘤
1、Sturge-Webber血管瘤病；
2、表皮痣綜合徵；
3、神經纖維瘤病；
4、Proteus（變形）綜合徵。
十三、顱縫早閉症
1、單側冠狀縫早閉；
2、單側人字縫早閉；
3、Apert綜合徵；
4、Saether-chotzen綜合徵。
第二講 眶不對稱畸形
一、病因單側顱縫早閉症、先天性無眼、小眼症、非對稱性顱面裂等可致兩側眶骨架形態、大小及位置不對稱。腦膜-腦膨出，特別是顳部、顱底、眶後的腦膜-腦膨出可導致眶骨結構、位置改變，呈現兩側眶不對稱畸形，即一側眼眶在水平、垂直兩個方向上與健側不對稱。
二、臨床表現：
1、顳部腦膜腦膨出：
腦膜腦膨出在眶外側壁後方、顳窩部位，顳窩變平坦甚至向外膨隆。可出現額頂顳骨與蝶骨大翼連接處的骨質缺損。顳部腦膜腦膨出可隨年齡增長而不斷擴大，使眶骨架向前、外及下方移位，出現眶顴骨畸形、兩側眶面部不對稱、眼球突出，可出現視神經受壓萎縮、視力下降，動眼神經、滑車神經、外展神經受壓出現完全或部分麻痺，導致眼球運動受限或固定、上瞼下垂等。
2、顱底腦膜腦膨出：
顱底腦膨出包括蝶眶型(或眶後型)，蝶頜型和鼻咽型(經篩型、蝶篩型和經蝶型)，其發病率低，不足腦膨出病人總數的5％。其分類的主要依據仍然是顱骨缺損的部位。顱底腦膨出可伴有眼部畸形，如眼球突出、視乳頭擴大、小眼畸形和視神經萎縮等。腦部的伴發畸形有胼胝體發育不良。曾有伴發垂體功能不足的報道。
顱底腦膨出可以沒有任何外部表現，多有鼻樑較寬，偶爾表現為眶距增寬和兩顳部稍降低。蝶眶型可有單側搏動性突眼。鼻腔內或鼻咽部的膨出囊會造成呼吸道受阻及異常呼吸聲，常有呼吸道感染及流涕。偶爾發生腦脊液鼻漏並可能導致顱內感染。誤診為鼻息肉者並不少見。活檢是腦脊液漏的重要原因之一。
應常規行頭顱X線攝片，包括顱底攝片及顱前窩斷層片，以顯示腦膨出對眶部的影響。篩骨、蝶篩和蝶竇區可見顱骨缺損。在鼻內或咽部可見腫塊。視神經孔位攝片對蝶眶型和蝶頜型有診斷意義，膨出囊可導致視神經孔、眶上裂或眶下裂擴大。CT、MRI檢查可見眶側壁及蝶骨大翼骨質吸收缺損，眶內側壁向對側移位。三維CT可顯示顱骨缺損的確切部位和有關骨結構的相互關係。CT及MRI對於膨出腫塊內容物，腦積水伴發畸形具有確切診斷價值。
第三講 半面肥大症（Hemifacial hypertrophy）
大致分為兩類：
1、半側顱麵肥大，一側的顱骨、顳骨、顴骨、上頜骨及下頜骨均增生肥大，常伴有患側顏面軟組織，包括皮膚、皮下組織、肌肉等肥大，造成兩側顱面不對稱畸形，同時常有牙合關係紊亂。
2、畸形侷限於下頜骨，表現為單側髁突、下頜升支和體部肥大，患側下頜下緣低於健側，牙合平面向患側傾斜，牙合關係可呈適應性改變而無明顯紊亂；也可出現前牙開牙合及後牙反牙合。
單側下頜骨肥大畸形相對多見，其矯治有時需要多個手術：
1、LeFortI型截骨術，矯正傾斜的合平面；
2、髁狀突切除術，阻斷髁狀突的繼續生長；
3、雙側升支部位的截骨術，使頜骨活動時健側的顳下頜關節功能不受損害；
4、患側的假關節成形術，以重建患側的顳下頜關節功能；
5、下頜骨成形術，以恢復顏面對稱性；
6、頦成形術，以便使頦中線與面中線一致。
第四講 半面短小症（Hemimicrosomia）
一、定義顱面短小畸形是對一側顱面發育不良或過小畸形的廣義的統稱。
作為一類先天性畸形，以前曾有許多描述此類畸形的專有名詞，如耳―下頜發育不良，口―下頜―耳綜合徵，以及近來較常應用的半面短小症。從顱面外科的角度看，臨床上，多數一側面部的發育不良，或多或少的伴有一些顱顳部的畸形，只是面部的畸形較為明顯，而顱顳部的畸形常被頭髮掩蓋。
二、病因此類畸形沒有明顯的遺傳因素，發病原因不明。
近來有作者認為可能與胎兒在子宮內的發育受阻有關，主要涉及第一和第二鰓弓的發育，發生時間為胎兒l～7個月內。引起鰓弓發育不良的原因可能是胎兒局部的血供不良、血腫和某些藥物如沙利度胺等。從臨床特徵來看，有些患者符合Tessier顱面裂分類中的6、7、8、9型裂隙畸形。在發病性別方面，男性較高於女性，Grabb(1965)報道102例中，男性63例，女性39例。
三、臨床症狀和診斷主要症狀為以耳、上頜、下頜為中心的骨骼、肌肉及其他軟組織的發育不良，並可向上累及顱底、顳骨、顴骨和乳突等。
1、骨骼畸形 ：以下頜升支的發育不良和短小最為常見，嚴重者可有下頜升支的缺損和顳頜關節髁狀突的缺損。下頜頦部偏向患側，相對來說下頜體部較為正常。按下頜升支缺損的多少，Pruzansky將下頜畸形分為三度：輕度為升支少量變短，中度為升支和髁狀短小而扁平或有喙突的缺失，重度為下頜升支很小甚至缺失。
患側上頜骨發育不良而顯短小，垂直高度變短，磨牙萌出延遲。由於上頜骨和下頜骨在患側均顯短小，使得牙合平面向患側抬高，同時上頜竇及患側梨狀孔抬高，但眼眶水平並未改變。嚴重的病例可累及患側的顳骨乳突、顴骨顴弓，表現為乳突氣房減少，莖突缺失，顴突消失而顯扁平，患側外眥部塌陷或眶變小。眼眶的改變主要是縱軸變短，如額骨同時發育不良，則可出現小眼眶畸形。有報道(Grabb)顱面短小畸形可同時伴發脊椎骨畸形。
2、肌肉畸形： 顱面發育不良的一側，肌肉發育較差，包括表情肌和咀嚼肌，但與半面萎縮畸形(Romberg綜合徵)比較，前者肌肉的萎縮並不很明顯，有時僅為局部的凹陷。
3、外耳畸形： 許多的先天性小耳畸形實際上是顱面短小畸形的各種不同程度的表現，常與下頜發育不良的程度同步。輕度表現為貝狀耳、捲曲耳等，外耳郭稍變小。中度為半耳畸形，或殘耳畸形(殘留耳垂及部分軟骨)。重度為無耳畸形。中、重度的小耳畸形多無外耳道，聽骨鏈不發育僅有骨導聽力。
4、其他軟組織畸形： 多數中、重度的顱面短小畸形伴有部分或全部的面神經發育不良，可為頰支或下頜緣支，也可累及眼支或額支。一般很少出現皮膚的異常，有時伴有面橫裂者可有口角裂或口角皮贅等。
四、治療原則手術矯治首先是矯正骨骼畸形、恢復顱面骨結構協調、平衡和兩側對稱。再行軟組織畸形如肌肉發育不良、軟組織凹陷、外耳畸形的整復治療。
1、術前的評估和制定手術計劃：
目前較為有效而實用的骨結構評估方法是通過X線頭顱定位測量研究顱面骨結構的點、線段、顱面角的量及相互關係。這種定量的分析可以發現骨結構異常的位置(如顱骨，上頜骨或下頜骨)、面部中線的歪斜方向和程度、咬合關係的變化等(圖18―9刪除)。手術醫師可以通過上述分析，決定手術方案：是進行單純植骨手術，還是同時進行截骨和植骨手術；是做上頜骨或下頜骨的截骨手術，或是同時進行上、下頜骨的聯合截骨手術等。手術方案決定後，可進行手術的模擬，如石膏模型外科、電腦模擬手術等。
2、顱面植骨手術：
對一些較輕度的顱面不對稱畸形，可單純作骨的植骨充填，如一側的下頜骨體部、上頜的顴突區或梨狀孔側、顴弓和顳窩等。切口可視部位而定，如下頜體植骨可取口內下唇齦溝切口，上頜骨植骨可取口內上唇齦溝切口，顴弓植骨可取耳屏前除皺切口，顳窩植骨可取顳部“T”形切口或冠狀切口。供骨大多取肋骨，可分層疊加、捆紮後固定於骨缺損區。植骨片一般置於骨膜下，在一些骨膜較緊的部位如下頜骨體部、顴弓區等可不作骨固定。
3、上、下頜骨截骨手術：
嚴重的面部不對稱，多伴有面部中線的歪斜和牙牙合平面的極度傾斜。手術矯治除了考慮其面部外形的協調、平衡、中線復歸外，更應考慮其牙合平面的水平和咬合關係的協調。為達到上述目的，上、下頜骨同時截骨是必需的。上頜骨的LeFortI型截骨和下頜骨的雙側升支矢狀截骨，可使中面、下部整體作水平向、垂直向、矢狀向三維方向的各種移動，以達到面部外形和咬合功能的協調。
在面部整體各個方向的旋轉過程中，截骨後的間隙可嵌入自體植骨塊，並固定之。有時，還可進行頦成形術、上下頜骨表面覆蓋植骨等手術。在伴有一側下頜骨升支、顳下頜關節缺損的嚴重病例，可在截骨的同時再造下頜升支和顳頜關節。
4、其他手術：
軟組織的整復手術主要目的是改善面部外形。根據病情的需要，常用的手術方法有口裂修復術、局部的軟組織充填術(真皮、脂肪、肌肉)、遊離組織瓣移植充填術、外耳成形術等。對一些輕度的病例，也可用人工複合材料進行局部充填。
第五講 半面短小症牽開成骨整復術
1973年Synder首次報告了利用牽引延長骨生成技術成功地使狗的下頜骨得以延長的實驗研究。Karp等1990年的實驗研究報告再次證實了下頜骨能被延長的可能性。1992年McCarthy應用口外入路的牽開裝置成功地矯正了4例兒童的半側顏面發育不全綜合徵(hemifacial microsomia)獲得成功。此後，這一技術在臨床上逐漸推廣應用。
治療年齡關於手術年齡目前尚無統一認識，現臨床治療年齡是1歲6個月至13歲7個月，普遍認為幼年骨的潛在生長能力強，而且早期手術能夠更多的恢復頜面基質床的正常功能，減少下頜骨畸形對中面部發育的限制。目前臨床上下頜骨延長術提倡應用的年齡是2～4歲。
二、術前檢查和準備：
1、拍攝X線頭影測量片，做CT檢查，進行測量分析和手術模擬預測。
(1)兩側下頜骨長度，Ar(髁狀突頂點)――Gn(頦頂點 頦最前與最下點連線之中點)，Go(下頜角點)――Gn。
(2)下頜升支的高度：Ar- Go。
(3)顱骨與上下頜骨的關係：
SNA：蝶鞍中點―鼻根點―上牙槽座點之夾角。
SNB：蝶鞍中點―鼻根點―下牙槽座點之夾角。
ANB：上牙槽座點―鼻根點―下牙槽座點。
必要時可採用矢狀面、冠狀面、橫斷面斷層影像，依骨性解剖標誌連線重疊與正中矢狀線比較的方法，對頜發育不良畸形進行分析評價。亦可通過三維測量和手術模擬瞭解下頜骨骨質缺損量，預測下頜骨延長量及牽引的方向。
2、取全口牙頜模型，記錄咬合關係，並對可能出現牙合障礙的牙尖及斜面進行磨改，製作配戴牙合墊。
3、做模型外科，以進一步確定截骨部位及牽引方向。
4、準備下頜骨延長器。
三、手術方法：
在患側下頜骨下緣下2cm處切開皮膚、皮下組織、頸闊肌、銳性切斷咬肌，在骨膜上平面暴露下頜角。在下頜角與乙狀切跡之間設計截骨線。截骨並保護下牙槽神經血管束，在截骨線鑽孔備用於鈦釘固定。安置內置型下頜牽開延長器。操作中注意儘量保護骨膜和下齒槽神經血管束。然後逐層縫合頸闊肌和皮膚。保持固定一週。第7天開始轉動調節杆延長骨骼。每天一次，每次10―15 mm，一直達到預期延長的長度。延長完成後，下頜骨維持牽引延長器上3~6月。去除延長器後，可行正畸治療，獲得正常咬合關係。
第六講 半側顏面萎縮
半側顏面萎縮(Romberg疾病，Romberg’s disease)是一種病程緩慢，軟組織或肌肉，骨胳進行性一側性萎縮性疾病。迄今病因尚不清楚，1846年Romberg曾描述了此病的典型特徵，故又稱為Romberg綜合徵。常伴有癲癇，三叉神經炎，眼的病變，約有7％表現為一側肢體或軀幹的萎縮症狀。1964年Rogers曾觀察773例半側顏面萎縮，其發病機制尚不明確。
一、發病機制：
(一)感染學說Mobius(1845年)認為，此病由於交感神經系統對組織所產生的某些炎症過程如某些傳染病如猩紅熱，麻疹，丹毒、結核等，口腔病灶如牙槽膿腫，牙周炎症等的影響。
(二)交感神經學說本病病人常有交感神經過度興奮，可導致血管收縮障礙，神經性角膜炎，虹膜炎及偏頭痛導致組織萎縮。
(三)三叉神經學說Mondel報告此病在屍體解剖中發現，在三叉神經分佈區內的組織萎縮與三叉神經炎有關。從組織學檢查所見，Peskovo Stockar(1961)．報告皮膚、皮下組織常呈慢性炎症漸進性壞死病變，最後導致疤痕形成，表皮組織變薄呈角化病，真皮乳突層消失，而肌層仍保持一定程度的彈力纖維組織。
(四)外傷學說不少病人有顏面，腦、頸部外傷，或甲狀腺手術造成頸交感神經刺激後誘發半側顏面萎縮。
二、臨床症狀：
半側顏面萎縮通常以皮下組織影響最為嚴重，然後波及肌肉，軟骨及骨胳，常只限於一側，且多為左側，也有極少病例全身一側萎縮，如發病在幼年(10歲之前)面部骨，胳未發育完全時，則可影響患側骨胳的正常發育，造成嚴重畸形。如發病在成年期，則面部骨胳已有相當程度的發育；畸形不明顯，發病初期常在面部某些區域如眉上額部或眶下部出現色素增多或減少，皮膚變棕色或白色，然後逐漸擴大，並呈現皮下組織的凹陷，直至完全消失，並與三叉神經分佈有關，有的僅出現於某一分支的分佈區域，繼而出現皮膚，粘膜，骨胳及肌肉的改變，但肌肉仍可保持一定的功能，且無面神經麻痺的臨床表現，病期較長的病人還可見到皮膚變薄、乾燥，呈硬皮病樣症狀，甚至與肌肉及骨胳粘連，形成明顯畸形，與健側交界處有明顯凹陷。有些病人的患側舌部，鼻翼軟骨，耳軟骨及硬顎粘膜，口唇部組織均可波及，此外，皮膚毛髮也可有明顯改變。毛髮稀疏，脫落或出現白髮，汗腺、唾液腺，毛囊也可受影響，嚴重者還可波及同側頭顱。眶內容物，可使眼球凹陷，視力減退或無視力，眼瞼下垂。
三、治療方法：
半側顏面萎縮的治療，應視畸形的程度和範圍來選擇各種手術方法。整形修復應用植入充填組織，求得外形豐滿，力求與正常側對稱，可供選擇的手術治療方法：自體脂肪注射充填、帶血管顳筋膜-真皮脂肪瓣移植修復、股前外側脂肪筋膜瓣修復、背闊肌肌瓣修復等。
