發布於 2023-01-01 22:45

又稱顱面成骨不全綜合徵,由法國神經學家克魯松於1912年首次報道。它的特點是顱骨縫過早閉合,面部呈蛙形,其主要特徵是眼球突出徵和中面部後退。該綜合徵是家族性的,是一種常染色體顯性遺傳病,異位率幾乎為100%。
I.臨床表現:
克魯宗症候群的病人有不同的顱骨畸形的特徵。根據顱骨縫隙過早閉合的部位,可能會出現舟狀頭、三角頭或肩胛骨頭畸形。上頜骨在三維空間的各個方向發育不良,面中部骨架退縮,低位眼眶前後徑縮短,眼眶容積不夠大,無法容納眼眶內容物而導致突眼。
二.X線表現:
基本表現為顱骨畸形和麵部骨骼發育不良。頭部呈尖形、三角形或舟形,前後扁平,鼻樑凹陷,下頜突出,硬顎高。顱蓋薄,腦回增大,顱底短而深,翼鞍垂直,眼眶明顯變小。
三.手術治療:
手術時機可分為早期治療(一歲以內)和晚期治療(一歲以後)。近年來提倡早期手術,因為它能使患兒的心理和社會創傷降到最低。

早期手術的目的有兩個:(1)降低顱內壓,從而防止視力障礙的發生,使大腦正常發育;(2)使大腦恢復到正常形狀。晚期手術是指在孩子一歲後進行的手術。
Le Fort III型截骨術加前移(Tessier法)可用於輕度畸形。對於中度和重度病例,可採用顱內和顱外聯合方法,分顱骨推進和Le Fort III型截骨術(Enbloc手術)和全顱骨推進和Le Fort III型截骨術(Monobloc手術)。

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發布於 2023-08-23 16:16
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發布於 2023-08-23 16:22
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發布於 2023-03-17 23:35
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一次劇烈的搖晃就有可能會造成搖晃症候群,但即使搖晃動作不劇烈,若長期反覆地施行,累積數次後,也容易讓寶寶出現這種症狀。有搖晃症候群的寶寶,初期可能只是嗜睡、食慾不振或煩躁不安,接著出現抽搐或意識不清等現象。抽搐也許是偶發或局部抽搐,但也有可能頻繁發生,嚴重者甚至造成昏迷或死亡。 嬰兒搖晃症候群的直接傷害是在大腦,腦部出血造成腦組織腫脹,進而壓迫腦神經,腦神經受損後是無法回覆到原先的狀況的,存活的
發布於 2023-08-23 16:29
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不要以劇烈搖晃的方式安撫寶寶 寶寶哭鬧是有原因的,可能是沒睡好、想喝好、尿溼、身體不舒服等等。家長應給予愛心和耐心,找出孩子哭鬧的原因,切忌不要在用力搖晃寶寶。 抱/背寶寶頸部要支撐 除了激烈搖晃寶寶之外,在日常生活中,在抱或背的時候,必須給予寶寶頸部有力的支撐,並固定其頸部,避免搖晃寶寶頸部。寶寶的頸部能自行支撐頭部,約在6個月大時,在這之前,只要抱著寶寶,家長都應以手掌支撐住寶寶的頸部。 若
發布於 2023-08-23 16:36
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發布於 2022-10-06 05:41
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發布於 2022-12-14 01:41
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發布於 2023-02-24 22:26
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