又稱顱面成骨不全綜合徵,由法國神經學家克魯松於1912年首次報道。它的特點是顱骨縫過早閉合,面部呈蛙形,其主要特徵是眼球突出徵和中面部後退。該綜合徵是家族性的,是一種常染色體顯性遺傳病,異位率幾乎為100%。
I.臨床表現:
克魯宗症候群的病人有不同的顱骨畸形的特徵。根據顱骨縫隙過早閉合的部位,可能會出現舟狀頭、三角頭或肩胛骨頭畸形。上頜骨在三維空間的各個方向發育不良,面中部骨架退縮,低位眼眶前後徑縮短,眼眶容積不夠大,無法容納眼眶內容物而導致突眼。
二.X線表現:
基本表現為顱骨畸形和麵部骨骼發育不良。頭部呈尖形、三角形或舟形,前後扁平,鼻樑凹陷,下頜突出,硬顎高。顱蓋薄,腦回增大,顱底短而深,翼鞍垂直,眼眶明顯變小。
三.手術治療:
手術時機可分為早期治療(一歲以內)和晚期治療(一歲以後)。近年來提倡早期手術,因為它能使患兒的心理和社會創傷降到最低。
早期手術的目的有兩個:(1)降低顱內壓,從而防止視力障礙的發生,使大腦正常發育;(2)使大腦恢復到正常形狀。晚期手術是指在孩子一歲後進行的手術。
Le Fort III型截骨術加前移(Tessier法)可用於輕度畸形。對於中度和重度病例,可採用顱內和顱外聯合方法,分顱骨推進和Le Fort III型截骨術(Enbloc手術)和全顱骨推進和Le Fort III型截骨術(Monobloc手術)。