腦膜瘤如何診斷和治療

　　顱內腦膜瘤（meningioma）是人類第二常見的腦腫瘤，大約佔顱內腫瘤的20％，僅次於膠質瘤。腦膜瘤中大約90％屬於良性腫瘤，男女比例約為1：2，但惡性腦膜瘤則以男性多見。腦膜瘤起源於顱內蛛網膜細胞，好發於大腦凸面、矢狀竇旁、大腦鐮旁和顱底（如蝶骨嵴、嗅溝、橋小腦角等）。
　　病因
　　腦膜瘤的病因迄今尚未完全清楚。腦膜瘤起源於蛛網膜細胞，但蛛網膜細胞的分裂率很低，因此腦膜瘤的發生必須有外部因素的作用。一般認為腦膜瘤的發生可能是內因（如22號染色體基因異常、雌激素、生長因子及受體等）與外因（如外傷、放射線損害、病毒感染等）綜合作用的結果。
　　病理
　　2000年世界衛生組織將腦膜瘤分為低復發風險和非侵襲性生長的腦膜瘤（WHO 1級，良性）與高復發風險和/或侵襲性生長的腦膜瘤（WHO 2級或3級，非良性）兩大類，前者包括內皮細胞型、纖維型、沙粒型、血管瘤型、微囊型、分泌型、淋巴漿細胞豐富型、化生型，後者包括非典型、透明細胞型、脊索樣型、橫紋肌樣、乳頭狀型腦膜瘤（WHO 2級）和間變性/惡性腦膜瘤（WHO 3級）。腦膜瘤中絕大多數屬良性腫瘤，只有10％左右屬非良性腫瘤。
　　臨床表現
　　1、腦膜瘤絕大多數屬良性，腫瘤生長緩慢，病程較長。有報道腦膜瘤早期出現症狀平均2.5年，少數可達6年之久。但少數腦膜瘤呈惡性生長，發展較快，病程較短；
　　2、顱內壓增高症狀出現較晚，尤其在高齡病人。由於腫瘤生長緩慢，神經組織有充分的時間來適應腫瘤的生長，所以往往腫瘤長得很大，而症狀仍然較輕。患者可以有嚴重視乳頭水腫或者已經有明顯的繼發性視神經萎縮，但是沒有明顯頭痛、嘔吐等顱高壓症狀。高齡病人由於常常存在老年性腦萎縮，顱內代償空間較大，所以顱高壓症狀出現更晚。但當腫瘤長得很大，神經系統失代償時，可以出現病情迅速惡化乃至腦疝；
　　3、一般多先有局灶神經刺激症狀。癲癇等刺激症狀往往出現在神經麻痺症狀（如偏癱、失語、視野缺損等）之前，這是由腦膜瘤大多呈膨脹性緩慢生長的特點決定的；
　　4、顱骨受累表現。  腦膜瘤可以引起鄰近顱骨的增生或破壞。可引起顱骨內板的增生增厚，少數可以引起局部骨板變薄和破壞。某些病例腫瘤可以長至頭皮下方，形成包塊。
　　輔助檢查
　　1、MRI  是目前最主要的診斷方法。具有可以三維成像、不受骨偽跡影響等CT所不具有的優點。MRI平掃和增強掃描一般可以較清晰顯示腫瘤與周圍腦組織、神經血管的關係，可以幫助判斷腫瘤質地和血供，顯示瘤周水腫、腫瘤形狀大小、腦膜尾徵等信息；
　　2、CT  與MRI比較，CT可以更清晰地顯示腫瘤基底的骨質增生或破壞，也可以更好地顯示腫瘤的鈣化、出血；
　　3、MRV 可以清晰顯示腫瘤對靜脈竇的侵犯情況，瞭解靜脈竇是否受到腫瘤壓迫而狹窄或閉塞；
　　4、DSA  作為一種有創檢查方法，並非每個腦膜瘤病人都需做DSA 檢查，但它能顯示腦膜瘤所致的血管移位、腫瘤與靜脈竇的關係、腫瘤供血動脈和引流靜脈等信息，有利於設計手術方案。術前栓塞對於血供異常豐富的病例可以為減少術中出血提供幫助。對於判斷靜脈竇的受累情況，已被MRV所代替。
　　鑑別診斷
　　1、膠質母細胞瘤    靠近大腦凸面或顱底生長的膠質母細胞瘤，往往表現為明顯強化的實質性病灶，但腦膜瘤病史較長，發展較緩慢，影像學上囊性壞死少見，常有腦膜尾徵；
　　2、血管外皮瘤    與腦膜瘤有很多相似性，1993年以後的WHO分類將其從腦膜瘤中分離開來。但血管外皮瘤容易復發和顱內外轉移，腫瘤血供特別豐富，一般無鈣化和骨質增生，部分病例有局部骨質破壞；
　　3、血管母細胞瘤   腫瘤血供豐富，強化明顯，常可見血管流空影，腫瘤多發常見，部分病例可有家族史，可同時伴發腎、胰、腎上腺等器官的囊腫或腫瘤；
　　4、神經鞘瘤   腫瘤常有囊變，無腦膜尾徵，一般無鈣化等可助鑑別；
　　5、轉移瘤   具有病情發展迅速，常有原發病灶，腫瘤壞死囊變常見，瘤周常有明顯水腫等特點。
　　治療
　　1、手術  通常是首選治療方法。爭取做根治性手術，對於有條件者應將腫瘤及其附著的硬膜和受侵犯的顱骨全切除，以減少復發；
　　2、立體定向放射神經外科   包括珈瑪刀、X刀、射波刀等。適用於手術切除較困難風險較高部位（如海綿竇）的腫瘤，或者手術無法全切除部分腫瘤殘留者，或者身體狀況不能耐受開顱手術者，腫瘤直徑以<3cm 為宜。腫瘤位於矢旁、鐮旁、側裂、靠近皮層主要回流靜脈者，放射神經外科治療後發生腦水腫的風險較大；
　　3、普通放射治療   主要應用於非良性腦膜瘤（如不典型腦膜瘤和間變性腦膜瘤）手術後的輔助治療，以延緩復發；
　　4、介入治療    主要作為手術前的輔助治療，通過術前栓塞減少腫瘤血供，以方便手術切除，主要用於頸外動脈供血為主的血供異常豐富的腫瘤；
　　5、其他療法    目前還沒有關於藥物治療腦膜瘤的成功報道。激素受體拮抗藥、間質內放療等的療效尚不確定，有待進一步研究。
　　復發腦膜瘤的處理
　　對於復發腦膜瘤的治療，根據腫瘤的生長部位、腫瘤大小、患者年齡、身體狀況等因素，如果再次手術引起嚴重殘疾或危險的可能性較小，應該首選手術治療。對於不適合再次手術者，可以酌情選用珈瑪刀、X刀或者普通放射治療等措施。
　　無症狀腦膜瘤的處理
　　隨著CT和MRI的普及應用，臨床上有不少患者發現腦膜瘤時並無症狀。對於影像學上顯示腫瘤有鈣化、質地較硬（MRI T2為低或等信號）、體積較小（直徑＜3cm）的無症狀腦膜瘤，有可能可以避免手術，但需密切隨訪觀察，發現腦膜瘤後3個月隨訪一次，如無明顯生長，以後每年或每隔一年複查一次。在發現腫瘤迅速增大或出現症狀時，需要採用手術治療。
　　預後
　　據統計，腦膜瘤的5年總生存率為69％，並且隨著年齡增加而遞減。21～64歲患者5年生存率為81％，≥65歲者為56％。患者的手術死亡率和預後與年齡、身體狀況、腫瘤位置、腫瘤性質、是否全切除等因素有關。一般而言，腦膜瘤患者高齡、身體素質差、腫瘤位置深、間變性和不典型腦膜瘤、腫瘤未能全切者，預後相對較差。手術全切除的良性腦膜瘤的5年複發率為20.5％。有報道惡性腦膜瘤的5年複發率為78％。