膽囊腺肌增生症的診斷和治療

　　膽囊腺肌增生症在臨床上並不常見，但近幾年來其發病率呈現上升趨勢，有很多個案報道，但對其流行病學特點尚無統一認識。本文複習中國近30年的2876例膽囊腺肌增生症文獻資料，探討膽囊腺肌增生症的流行病學特徵和診治經驗。
　　膽囊腺肌增生症 這一名稱於1960 年提出，目前已被普遍採用。其他名稱還有膽囊腺肌瘤病、腺樣增生性膽囊炎、囊性膽囊炎、膽囊憩室病、膽囊囊腺瘤及膽囊錯構瘤等10 餘種，這是由於當時人們對膽囊腺肌增生症的認識不全面所致，現多已被棄用。膽囊腺肌增生症是膽囊的增生性改變，其特點是過度增生的膽囊黏膜上皮向增厚的肌層陷入，造成局部狹窄，或在膽囊底部有侷限性的隆起，造影時可見充盈缺損，造影劑進入其中央時，猶如臍狀。可分為：①瀰漫型（廣泛型），整個膽囊壁呈瀰漫性增厚。②節段型（環狀型），在膽囊頸部或體部形成節狀肥厚，在增厚的膽囊壁中段出現環狀狹窄，把膽囊分隔成相互連通的2 個小腔，以至膽囊形似葫蘆。③侷限型（基底型），1 191 例中有596 例患者為侷限型（50.04％ ），264 例中212 例位於膽囊底部（80.30％）。故膽囊腺肌增生症以此型多見，多位於膽囊底部，呈中央凹陷的圓形隆起性病變。
　　病因目前仍不甚清楚，有人認為，本病可能是一種原因不明的非炎症、非腫瘤性增生病變，可能與膽囊動力異常、膽囊結石及慢性炎症的長期刺激、膽囊膽管發育異常或與先天性胰膽管合流異常有關。發病年齡分佈廣泛，平均年齡46.14 歲，35～55 歲的中青年女性多見，其發病率隨著年齡的增長有增加趨勢。51％ 的病例同時伴有結石，因此可推測結石可能是造成腺肌增生症的主要原因之一。但是，有人認為，由於這種結石多嵌於羅- 阿竇內，膽囊腺肌增生症也可能是結石形成的原因。其病理學基礎是羅- 阿竇腔內有膽汁淤積、膽固醇沉積而形成的膽固醇結晶及微小結石。本病主要的臨床表現為反覆發作的隱痛，部分有食慾減退、噁心嘔吐等表現。多伴有膽囊結石。少部分無症狀。
　　本病主要病理表現為膽囊壁纖維性增厚，常有淋巴細胞、漿細胞浸潤，伴平滑肌細胞的增生肥大，侷限性管壁增厚，可達正常時的3～5 倍，黏膜上皮過度增長，伸入黏膜下層和肌層形成壁內憩室、囊腫，或稱羅-阿竇，其直徑多在0.8 cm以下，2.0 以上者少見。本病行口服膽囊造影檢查的準確度和敏感度均不高，目前臨床上已不常用。膽囊腺肌增生症是羅-阿竇穿透膽囊肌層，常通過超聲來診斷。超聲檢查比較敏感和簡便，是目前的首選方法。但平均檢出率仍未超過50％ 。此外，本病常合併膽囊炎、膽石症、膽汁過分黏稠及積膿，以及附著膽囊壁的膽砂、膽泥或血凝塊及膽囊壁血管的強回聲，均易造成假陽性。本文中行超聲內鏡、組織諧波顯像技術檢查敏感性較高，但國內尚未普及。有報道稱，多期動態增強螺旋CT 薄層掃描和膽囊CT 成像檢查對本病的診斷準確度高而得到推廣使用，但本文中CT 檢查的陽性率僅達30％ 。採用單次激發快速自旋迴波序列M R I技術對本病定性診斷有很高的精準性，並優於CT 及超聲，但國內尚未見報道。以往多認為該病屬良性，近年國內外已陸續有膽囊腺肌增生症惡變、併發腺癌或乳頭狀黏液瘤的報道。對發生於膽囊體部肝床側的腺肌瘤樣變，由於有惡變的可能，在診斷治療上須特別重視。由此可見，此病一經確診，應積極手術治療，切除膽囊為宜。
　　總之，膽囊腺肌增生症的命名較為混亂，目前以膽囊腺肌增生症和膽囊腺肌瘤病應用較為普遍。病因目前尚不甚清楚。主要分佈在華東、華北地區，女性略多於男性，中青年為主，發病年齡主要集中在35～55 歲。主要臨床表現為反覆發作的隱痛，部分有食慾減退、噁心嘔吐等表現。多為侷限型，以膽囊底部多見。部分伴有膽囊結石。少部分無症狀。術前診斷困難，易被誤診。主要依靠影像學檢查，超聲檢查比較敏感和簡便，是目前的首選方法。此病多為良性。一經確診，應及時切除。單純手術切除是最主要的治療手段。該病術後併發症較少，大部分預後良好。