原發性肺動脈高壓的診斷和治療

原發性肺動脈高壓是一種罕見的原因不明的閉塞性疾病，涉及中、小肺動脈，在發現後2至5年引起右心室衰竭或致命性暈厥。
男女發病率為1:5，診斷時平均年齡為35歲，患者越年輕，預後越差。幾乎所有的病例都有心內膜增生和其引起的血管腔狹窄。更多的晚期病例有多發性中層肥厚和增生，不可逆的叢狀損害和壞死性動脈炎（網狀病變）。在一些肝硬化患者和一些服用抑制食慾藥物右旋糖酐-拉明-芬特明（fen-phen）的患者中，也出現了同樣的血管損害的臨床過程，這種藥物在美國已經停用了。
95%以上的病例存在進行性勞力性呼吸困難，而勞力性心前區疼痛和暈厥則很少見。許多患者有雷諾現象和關節痛，通常在明顯的原發性肺動脈高壓發病前數年出現。
診斷和治療
根據臨床表現可以考慮原發性肺動脈高壓的診斷，但必須排除所有已知的肺心病的原因，特別是可治療的肺心病（如肺栓塞）。體檢可能會發現某種程度的肺心病表現。
為了排除肺動脈高壓的其他原因，通常需要進行超聲心動圖、通氣/灌注掃描、肺功能檢查和心導管檢查。如果在通氣/灌注掃描中出現不相稱的節段性或大的灌注缺損，應進行肺血管造影。這種掃描表現不會見於原發性肺動脈高壓，但提示肺動脈的慢性血栓性閉塞，這是由於未解決的肺栓塞造成的。在某些情況下，可進行血栓內膜切除術。肺部毛細血管鏡檢查可能會發現慢性闌尾血栓，即使是動脈造影陰性者。是否需要進行開胸活檢尚有爭議。
有些病人對血管擴張劑（如前列環素、硝苯地平）有反應，肺動脈壓力急劇下降。然而，血管擴張劑的效果應首先通過心導管檢查來證明，而且不謹慎地應用這些藥物已被認為會導致病情明顯惡化或死亡。長期口服硝苯地平的劑量越來越多地由心導管檢查時的經驗決定。用便攜式微型泵通過插入的導管持續鎮靜前列腺素（一種血管擴張劑和血小板聚集抑制劑）1年多，證明是有效的，改善了生活質量，減少了緊急肺移植。為防止右心衰竭引起的靜息和靜脈壓抑的血栓栓塞或原位血栓的復發，如果沒有禁忌症，通常採用長期口服香豆素抗凝，以維持凝血酶原時間為正常值的1.5至1.75倍（INR，2至3--出血的實驗室檢查見131節）。
單側或雙側肺移植治療原發性肺動脈高壓的手術程序被認為是成熟的。