特發性肺動脈高壓是如何診斷的？

　　人體的循環系統分為體循環和肺循環，體循環血壓增高就是常說的高血壓，肺循環壓力高出正常稱為肺動脈高壓，原因未明的肺動脈高壓定義為特發性肺動脈高壓。
　　特發性肺動脈高壓的診斷包括兩個方面：確定肺動脈壓力增高，篩查肺動脈壓力增高的原因。
　　肺動脈高壓的臨床表現通常沒有特異性，早期可出現乏力，病情進展後可出現呼吸困難、胸痛、咯血、心悸、暈厥、浮腫和聲音嘶啞等。由於引起肺動脈高壓的原因相當多，臨床上會有相應的表現。所以仔細的全面詢問病史和查體對獲得正確診斷及其重要。臨床上，心電圖和胸片可以提示肺動脈高壓的診斷。最有價值的篩查方法是心臟彩超，但心臟彩超是一種估測方法，在判斷肺動脈高壓方面受到很多因素的影響。肺動脈高壓的確診方法是右心導管，這是對肺動脈高壓最重要的檢查手段，除了可以準確測定肺動脈壓力外，還可提供很多重要的血液動力學指標，以及判斷患者對鈣拮抗劑的治療敏感性。
　　特發性肺動脈高壓的診斷需要除外其他原因，如：遺傳性、藥物相關、結締組織病（系統性紅斑狼瘡、混合性結締組織病、系統性硬化症，和類風溼關節炎等）、先天性心臟疾病、各種心臟疾病、肺部疾病和血栓栓塞性肺動脈高壓等。所以患者需要做很多檢查，如通過CT肺動脈造影或肺灌注通氣掃描來確定有無肺栓塞。
　　特發性肺動脈高壓的治療方面，一般性的基礎治療非常重要，根據病情選用氧療、利尿劑、地高辛和抗凝劑等。心導管檢查適合使用鈣離子拮抗劑者可選擇鈣離子拮抗劑如硝苯地平和地爾硫卓。直接針對肺動脈高壓的藥物目前在中國市場有以下幾種，可根據病情選擇其一或合併使用。
　　（1） 前列環素類：伊洛前列素（萬他維）10-20mg，吸入，每日6-9次。
　　（2） 內皮素受體拮抗劑：波生坦（全可利）125mg，口服，每日兩次，在最初4周使用62.5mg，口服，每日兩次。使用波生坦需要每月監測1次肝功能。安立生坦（凡瑞克），肝功能不良反應較少。
　　（3） 5型磷酸二酯酶抑制劑：西地那非20-25mg，口服，每天3次。伐地那非 5mg，口服，每日2次。研究證明，選用直接針對肺動脈高壓的藥物能夠有效提高特發性肺動脈高壓的預後。由於治療肺動脈高壓的藥物費用昂貴，萬他維和波生坦目前有慈善供藥計劃。
　　如有是其它原因導致的肺動脈高壓，還需要積極處理合併的疾病。