有很多原因可以導致肺動脈高壓，如左心疾病、先天性心臟病、缺氧性病變、肺血栓栓塞症等，而這些明確原因導致的肺動脈高壓，佔據了這些人群的主體，甚至包括了99%以上的肺動脈高壓。
1.左心疾病相關性肺動脈高壓
約佔全部肺動脈高壓的78.8%。高血壓、糖尿病、冠心病等疾病的後期經常會併發心功能不全，在中、重度患者中會引起肺循環血流動力學改變和肺血管重構，進一步導致肺動脈高壓。
2.先天性心臟病(先心病)相關性肺動脈高壓
肺動脈高壓先心病相關性肺動脈高壓主要由心內分流引起。未經手術治療的先心病患者合併肺動脈高壓的發生率為30%，而經手術治療的患者合併肺動脈高壓的發生率約為15%。
3.結締組織疾病相關的肺動脈高壓
包括各種風溼、類風溼性疾病。如干燥綜合徵、系統性紅斑狼瘡、硬皮病、血管炎、類風溼性關節炎等都可以引起肺動脈高壓，在我國發病人數很多。這一類疾病併發肺動脈高壓比例很高，且能顯著影響預後，而原發病的識別與處理至關重要。
4.缺氧性肺動脈高壓
我國是菸草大國，由此導致慢性支氣管炎、肺氣腫、慢性阻塞性肺疾病(C0PD)等慢性肺部疾病高發;支氣管擴張、肺結核等這些疾病最後也會導致肺動脈高壓，引起右心衰竭。睡眠呼吸障礙患者也會發生肺血管阻力增加，引起肺動脈高壓，因此慢性阻塞性肺疾病導致的缺氧性是一個值得關注的問題;另一方面高原性肺動脈高壓是國外少有而我國常見的一種疾病。這些患者，由於肺泡缺氧，繼而發生低氧性肺血管收縮，肺動脈壓升高。
5.慢性血栓栓塞性肺動脈高壓
深靜脈血栓形成和肺栓塞在臨床工作中經常遇到，發病率、致死率、致殘率都很高，由此而誘發的慢性血栓栓塞性肺動脈高壓也有很高的發生率，臨床上也很常見。
6.其他
如代謝性疾病、血液系統疾病、腫瘤性疾病、血吸蟲病、艾滋病毒感染等均可以引起肺動脈高壓。
按照國際上最新分類，以上各種病因導致的肺動脈高壓劃歸為五大類，可以由幾十種疾病引起，包括以上我們提到的各種原因，如特發性肺動脈高壓、先天性心臟病、呼吸系統疾病、結締組織疾病(如硬皮病、系統性紅斑狼瘡)等。
