肺動脈高壓的症狀是非特異的，早期可無症狀，隨病情進展可有如下表現：
1.呼吸困難最早出現，也最常見。表現為進行性活動後氣短，病情嚴重的在休息時也可出現。
2.疲勞、乏力、運動耐量減低與心排量減少，組織灌注不足有關。
3.暈厥心排量下降導致腦組織供血不足。
4.心絞痛或胸痛右心缺血所致，與右心室肥厚冠狀動脈灌流減少，心肌相對供血不足有關。
5.咯血肺毛細血管前微血管瘤破裂所致。
6.聲音嘶啞肺動脈擴張壓迫喉返神經所致。
7.右心衰的症狀食慾缺乏、噁心、嘔吐、上腹脹痛，雙下肢、會陰、腰骶部水腫，胸腹水，口唇、指尖、耳廓發紺，神經系統症狀等。
8.某些類型肺動脈高壓還會有原發病的症狀如結締組織病相關性肺動脈高壓可有脫髮、光敏、口腔潰瘍、關節炎等。
