治療目的是主要是緩解患者的臨床症狀、增加活動耐量、預防疾病進展、延長患者的生存期。
PAH患者的治療不能僅僅侷限於單純的藥物治療,而應該是一套完整的治療策略,包括患者病情嚴重程度的評價、支持治療、血管反應性的評價、藥物有效性的評價和不同藥物聯合治療的評價。根據PAH的不同臨床類型制訂個體化治療方案;根據PAH的功能分類,選擇降低PAH藥物。[2]
不同類型PAH治療原則不盡相同,正確認識引起PAH的相關疾病,並針對相關疾病進行積極治療,是治療疾病相關性PAH的首要措施。例如:結締組織病相關PAH應首先使用激素和免疫抑制劑的治療;藥物或毒物所致PAH應首先停止使用藥物或接觸毒物。對於直接影響肺血管功能或結構的PAH,治療上以糾正或逆轉肺血管改變為主;目前國內可供選擇的藥物包括:前列環素類藥物:如萬他維;內皮素-1受體拮抗劑:波生坦、安立生坦等;磷酸二酯酶-5抑制劑:如西地那非、他達拉非等。對於嚴重的PAH,可以考慮介入或手術治療。