1、血液檢查：包括肝功能試驗和HIV抗體檢測及血清學檢查，以除外肝硬化、HIV感染和隱匿的結締組織病。
2、心電圖：心電圖不能直接反映肺動脈壓升高，只能起提示右心增大或肥厚的作用。
3、胸部X線檢查：可表現為肺動脈高壓徵，如右下肺動脈幹擴張，其橫徑>=15mm;其橫徑與氣管橫徑比值>=1.07;肺動脈段明顯突出或其高度>=3mm;中央動脈擴張，外周血管纖細，形成“殘根”徵。
4、超聲：心動圖和多普勒超聲檢查
5、肺功能測定：可有輕度限制性通氣障礙與彌散功能減低，部分重症患者可出現殘氣量增加及最大通氣量降低。
6、血氣分析：幾乎所有的患者均存在呼吸性鹼中毒。早期血氧分壓可以正常，多數患者有輕、中度低氧血癥，系由通氣/血流比例失衡所致，中度低氧血癥可能與心排出量下降、合併肺動脈血栓或卵圓孔開放有關。
7、放射性核素肺通氣/灌注掃描：是排除慢性栓塞性肺動脈高壓的重要手段。PPH患者可呈瀰漫性稀疏或基本正常。
8、右心導管術右心導管術：是能夠準確測定肺血管血流動力學狀態的唯一方法。PPH的血流動力學診斷標準為靜息PAPm>20mmHg，或運動PAPm>30mmHg，PAWP正常(靜息時為12~15mmHg)。
9、肺活檢對擬診：為PPH的患者，肺活檢有相當大的益處。對心功能差的患者應避免肺活檢術。活檢時應注意取材深入肺內1cm，肺組織應大於2.5cm*1.5cm*1cm。
