慢性血栓栓塞性肺動脈高壓(CTEPH)是以反覆性、未溶解肺動脈栓子和/或進行性肺動脈血栓形成及瘢痕形成，以及肺動脈重塑所致肺動脈阻塞為特徵性的疾病。CTEPH是一種嚴重的，進行性的和致命性的疾病。
目前對CTEPH的發病機制並不清楚。未接受治療的CTEPH病死亡顯著升高，中位2-3年生存率低至10％-20％。肺動脈血栓內膜剝脫術可能使CTEPH患者得到治癒。不能手術的患者進行肺動脈高壓(PAH)靶向性治療對病人運動耐量、血流動力學、NYHA心功能分級等狀況均有改善，但是尚需大量的前瞻性研究來症實其有效性和安全性。本文就CTEPH流行病學、影像學檢查、診斷與治療等方面進行介紹。
1、流行病學
由於PTE發病和臨床表現的隱匿性和複雜性，以及以前檢查技術的不完善，我國醫學界曾將此視為“少見病”，這種觀點近年已發生徹底改變。目前我國尚無準確的流行病學資料，美國CTEPH患病率為63人/百萬人(<65歲)和1007人/百萬人(>65歲)，在我國有研究症明，CTEPH的發病率，男女之間無明顯差異。
PTE的危險因素以手術和外傷為主要原因，其次為惡性腫瘤，結締組織為第三大類危險因素，年齡也是獨立的危險因素，隨著年齡的增長，發病率增高。除此之外，基因相關遺傳易感性，發病呈家族聚集傾向。即使積極應用較完備的技術手段，臨床上仍有相當比例的病例難以明確危險因素。
目前發現CTEPH的危險因素還有複發性或無誘因的肺栓塞、大面積肺栓塞、中青年肺栓塞、慢性炎症性疾病、癌症、甲狀腺替代治療、抗心磷脂抗體陽性、狼瘡抗凝物陽性、VIII因子升高、脾切除、遺傳因素等。
2、臨床表現
有明確PE病史的病人可能在首發PE後經歷幾個月到幾年的無症狀期，然後逐漸發展為肺動脈高壓。然而，有63％的患者並無急性肺栓塞的病史，起病隱匿，一旦發現，就有肺動脈高壓，易漏診和誤診。病程晚期，可有右心衰竭表現，如肝臟腫大、腹水和下肢浮腫等，嚴重者活動受限、勞力性眩暈或暈厥等，嚴重影響患者健康。
3、診斷與鑑別診斷
CTEPH早期通常無明顯症狀，易導致漏診，必須對無明顯病因或無靜脈血栓栓塞病史的勞力性呼吸困難病人保持高度的懷疑。任何出現不能解釋的肺動脈高壓的病人都應該懷疑有CTEPH，當病人有VTE病史時應高度懷疑。心電圖顯示右室肥厚和高張力。超聲心動圖提供PH最初的客觀症據。
胸部X線可以是正常的或者顯示肺門腫大而外周血管變細。推薦V/Q肺掃描作為初篩來排除CTEPH，灌注完全正常可以排除CTEPH，V/Q灌注異常則需行進一步檢查。心臟肺動脈核磁成像(MRA)可提示右心擴大和肺血管增粗狹窄等。CT肺動脈造影(CTPA)是診斷CTEPH的最重要手段，其有診斷意義的影像包括袋狀、網狀或帶狀物，伴或不伴肺動脈狹窄後擴大、內膜紊亂、突然縮小或完全梗阻。侵入性檢查如右心導管術和傳統的金標準肺動脈造影常不僅用來確診CTEPH，還是決定CTEPH治療策略的重要手段。
CTEPH鑑別診斷主要是與原發性肺動脈高壓和其他原因引起的繼發性PAH相鑑別，如結締組織病、肺血管炎、大動脈炎等鑑別。同時尚應與引起呼吸困難的其他心肺疾病鑑別，如與冠心病、風溼性心臟病、先天性心臟病及支氣管哮喘、慢性阻塞性肺疾病等鑑別。
4、治療
目前CTEPH的治療還存在爭議。CTEPH病人的治療方案取決於多學科團隊的評估意見，包括呼吸病、心臟病、心胸外科、體外循環和放射科醫生等。手術治療是目前能夠獲得痊癒的唯一方法。
4.1手術治療
PEA能夠顯著改善CTEPH病人的預後，手術平均死亡率為10.9％，其中院內死亡率在經驗豐富的手術中心<5％。PEA比肺移植或長期藥物治療效果更好，術後右心室血流動力學可以立即改善並穩定長達2年以上。影像學檢查是決定病人手術的基礎，但是目前主要還是依據手術經驗來指導手術。PEA提供了治癒的機會。
美國胸內科醫師學會推薦的PEA手術適應症：
1、NYHA功能分級Ⅲ或Ⅳ級;
2、術前PVR>300dyn/s/cm-5;3、mPAP>40mmHg;
4、影像學檢查結果示血栓位於手術可及的肺動脈幹、葉動脈、段動脈或亞段動脈;
5、沒有嚴重的伴隨疾病;
6、預測術後肺動脈阻力減少可超過50％;
7、沒有繼發性動脈病;
8、有經驗的手術中心;
9、病人同意。
禁忌症為：
1、遠端肺動脈血栓栓塞;
2、嚴重的潛在肺疾病(如嚴重阻塞性肺疾病或者嚴重左心室功能紊亂)和危險因素(如微血管疾病)。
肺移植可以改善病人生活質量和生存率，對於不宜手術或行PEA術後反覆出現肺動脈高壓和WHO心功能分級III或IV級的病人，儘管接受了最佳的藥物治療效果不佳等患者可採用肺移植。CTEPH病人肺移植一年生存率為80％。肺移植術後需終身免疫抑制治療。手術類型包含單側肺移植、雙側肺移植和心肺移植。
4.2藥物治療
抗凝治療大部分CTEPH患者都需要抗凝治療，如華法令，其原理是防止再發栓塞或原位血栓的延伸，在無誘因及原發性PAH患者中，抗凝治療可以減少再發靜脈血栓的危險性。
肺血管擴張劑可提高不能手術患者的生存率。在出現右心衰竭症狀時，使用利尿劑或血管活性物質，如鈣通道拮抗劑、腎上腺素能受體阻滯劑、腺苷等，緩解PAH的症狀。
新藥物治療內皮素受體拮抗劑西他生坦等通過選擇性抑制內皮素受體A來抑制肺動脈高壓，波生坦、安立生坦，磷酸二酯酶抑制劑他達拉非可以增強硝酸鹽類藥物的降壓作用，可溶性鳥苷酸環化酶刺激劑riociguat對改善肺血流動力學、右心肥厚有很好的效果，並且可以重塑肺動脈高壓的肺血管結構。其中，波生坦可以有效的提高CTEPH患者的血流動力學及運動能力。
