臀肌攣縮症(gluteal muscle contracture,GMC)是由多種原因引起的臀肌及其筋膜纖維變性、攣縮,引起髖關節功能受限所表現的特有步態、體徵的臨床症候群。自1970年Valderrama1報告以來國內外已有眾多報道,但病因及分類尚不十分明確。
典型的GMC臨床表現:
外“八”字步態、並膝不能下蹲呈蛙式蹲位、跑跳受限,劃圈徵及交腿試驗陽性等。
GMC是由多種原因引起的一組以髖關節功能障礙為主要表現的臨床症候群。根據病因結合病變程度分類有助於更好地認識並指導治療GMC。
1、注射性GMC國內外已有大量文獻報道。
多見於有臀部肌肉注射習慣的國家和地區。國內區域性調查顯示兒童患病率為1%~2.49%,其中用苯甲醇作為青黴素溶媒是最危險的致病因素。有研究顯示開始肌肉注射的年齡越小,發病機率越高,嬰幼兒免疫功能及解剖學的特點可能與GMC的發生有密切的關係。尤其值得注意的是合併坐骨神經傷的患者中GMC發生率非常高,因而神經鬆解與攣縮帶鬆解手術應儘量同時並及早進行。注射性GMC大部分患者通過攣縮帶部分切除鬆解術可獲得良好的療效。多數情況下無需顯露坐骨神經,但病變廣泛尤其在合併小外旋肌群或髖關節囊攣縮者,為防止損傷神經宜先顯露坐骨神經。臀肌呈板狀攣縮及估計鬆解手術困難的患者可採取髂嵴切開、髂骨外板剝離臀肌起點下移術。其優點是既能獲得良好的手術效果,又可防止誤傷坐骨神經和攣縮帶廣泛鬆解術後併發伸髖無力。
2、特發性GMC發病原因不明。
病前無肌肉注射史,無外傷史,無其它肌肉攣縮及家族病史。發病年齡不等,可為3歲以後或青春期發病。起病後症狀逐漸加重,多為對稱性雙側病變,病變較輕,多位於臀大肌外下移行於髂脛束處,呈片狀攣縮,臀肌變性相對較輕,以筋膜變性增厚為主。手術切除該處片狀攣縮條可取得滿意療效。
3、先天性髖脫位術後併發的GMC多發生於年齡偏大、股骨頭脫位位置高、行開放復位、骨盆截骨術後的患兒,發生率為0.4%。
由於手術範圍廣、組織損傷重、易發生纖維變性;高脫位的股骨頭復位於原發髖臼以及骨盆截骨旋轉、延長,張力下縫合髂嵴骨膜使臀肌相對延長、肌張力明顯增高;加之術後外展位長期石膏制動等都可能加劇肌肉緊張度和缺血狀態而發生纖維變性。其次髖關節囊縫合過緊亦可引起外展攣縮畸形。有學者認為是部分患者術前 GMC症狀輕微被忽視,骨盆延長後症狀明顯所致。其預防措施包括術前充分牽引,術中髖關節囊不宜過緊縫合,髂嵴骨膜縫合時若張力過高可不在原位縫合。由於此類GMC的形成主要與術後臀肌張力過高和纖維瘢痕化有關,我們體會髂嵴切開、臀肌起點下移手術比較適用於該型患者。
4、臀筋膜間室綜合徵很少見。
多為單側發生。主要病因是意識喪失後固定體位導致臀部長期受壓或者外傷所致,前者由於全身併發症的存在常被忽視而延誤診斷;後者因為伴發劇烈疼痛若能及時切開減壓可不致引起此併發症。其病理機制與四肢筋膜間室綜合徵相同,最終造成間室內臀肌缺血壞死攣縮。但由於坐骨神經未直接穿過臀筋膜間室內,故無神經損傷症狀或症狀輕微。及時切開減壓挽救活力尚存的肌肉組織可避免GMC的發生,術後將患髖置於內收屈髖位並早期進行功能鍛鍊。出現GMC症狀應擇期手術鬆解。
5、感染性GMC一般均有臀部軟組織感染病史。
臀部及感染區域內可見引流或膿腫竇道形成的皮膚瘢痕。臀部軟組織深在、廣泛的感染可擴散到大腿造成股四頭肌攣縮。臀筋膜、闊筋膜感染及肌肉壞死而形成的纖維瘢痕組織廣泛而堅韌呈板狀攣縮。對臀部感染的及時處理、預防感染擴散和感染控制後早期功能鍛鍊均有助於防止 GMC的發生。攣縮鬆解手術需要感染完全控制後3個月以上進行,若合併股四頭肌攣縮應一併處理。
6、多發性肌筋膜攣縮症的局部表現。
攣縮症狀緩慢出現逐漸加劇,病變侵及臀肌筋膜時出現GMC症狀。手術治療僅改善關節局部功能,對病情的自然進展無影響,病殘率高。文獻尚有報道部分GMC有遺傳傾向,可有家族史,認為可能是在某種環境因素作用下以不同方式遺傳的先天性疾病。
7、臀部軟組織腫瘤在兒童中最為常見的是韌帶樣瘤。
由於大多數腫瘤無痛或疼痛不明顯而易被忽視。因腫瘤侵及臀肌及其筋膜導致功能障礙,常因GMC的臨床表現而就診。故對單側GMC的兒童要高度警惕,臀部飽滿無尖臀徵並觸及浸潤臀肌、筋膜的包塊是其最主要的鑑別點。早期診斷,廣泛徹底切除腫瘤及其受累組織包括周圍部分健康組織是手術成功的關鍵。
8、股骨粗隆間骨折股骨頸後傾25°畸形連接引起酷似臀大肌攣縮症者表現。
下蹲時兩膝不能併攏,患髖最少外展30°才能下蹲。經截骨術將股骨頸前傾角糾正為10°時,GMC症狀體徵消失。傳統的開放式鬆解手術由於手術切口大、創傷大、恢復相對較慢、術後皮下積血積液等併發症發生率相對較高,且臀部外觀不美觀正逐漸被淘汰。取而代之的是近年來開展的微創手術,可分為小切口或關節鏡下鬆解手術,對於絕大多數GMC患者都是適用的,尤其是關節鏡下利用射頻設備進行鬆解,術中出血少,術後併發症發生率明顯低於傳統開放手術。僅少數重症GMC患者仍需開放式手術。