小張出生後不久便被發現智力發育遲緩,但俗話說的好:“母不嫌子醜”,小張的的父母悉心照顧著這個孩子慢慢長大。但是禍不單行,在小張剛滿20歲不久後的一天,她突然出現上腹痛,臉色蒼白,病情相當緊急,來到醫院後醫生對小張進行了超聲和CT檢查後不久便確診小張患的是“雙腎錯構瘤,左腎錯構瘤自發性出血”,經過腎動脈栓塞治療後不久,小張康復出院。
腎錯構瘤可以是獨立的疾病,也可能伴有結節性硬化。後者是一種家族遺傳性疾病,比較少見,臨床特點為雙腎多發病灶,合併智力發育遲緩,面部蝴蝶狀皮脂腺瘤等。女性多見,發病年齡多為20-50歲。小張所患疾病便是伴有結節性硬化的腎錯構瘤。
其實,腎錯構瘤是一種實質性佔位病變,是較常見的腎良性腫瘤之一,其又稱腎血管平滑肌脂肪瘤,由厚壁血管、平滑肌和成熟脂肪組織構成,可以單個、多個或雙側發病。B超和CT檢查對腎臟腫瘤有較高的定位及定性診斷率。一般情況下腎錯構瘤是不會癌變的,但部分患者在某些內外環境因素的影響下會有癌變的可能。而腎錯構瘤的最主要的危害在於瘤體破裂出血後帶來的併發症。
體積不大的腎錯構瘤多無病狀,常在體檢作B超或CT時被發現;體積較大的腎錯構瘤因擠壓周圍組織和腹腔臟器,可引起上腹脹感不適。當腫瘤內出血或腫瘤破裂出血,導致瘤體迅速增大,會出現腹痛,嚴重者可出現失血性休克,需急診就醫。
由於腎血管平滑肌脂肪瘤為良性腫瘤。小腫瘤可長期隨訪,不作處理。如腫瘤大並有增長趨勢或伴有疼痛時,可行選擇性血管檢查腎部份切除或腫瘤單純切除術。兩側腎腫瘤手術時應儘可能多保留腎臟組織。
“人不能支配命運,只能支配對待命運的態度”。對於腎錯構瘤患者來說,態度在一定程度上也決定了疾病的轉歸。患者平時應注意保持心情舒暢、切忌大怒暴怒,腎錯構瘤患者大多脾胃運化較差,食物宜新鮮,清淡可口而富於營養,多吃蔬菜、水果,保持大使通暢,進食不宜過飽,以七八分飽為宜,少食牛、羊、豬、狗肉,忌食油膩厚味、烈性酒及辛辣煎炸食品,以食清淡、富含營養之品為宜。腎錯構瘤患者工作中及做家務活動時要防止過度用力,不要手持重物,不宜做劇烈運動,以免增加腹腔壓力,引起瘤體破裂出血。病人平時應保持愉快的精神狀態,積極配合醫生的治療。可經常做長距離散步等低強度運動,定期複查腎臟B超,注意觀察瘤體大小變化,如發現腹內有積塊、身體消瘦、倦怠乏力等症狀應早期檢查,及時治療。