甚麼是腎臟錯構瘤

腎錯構瘤又稱腎血管平滑肌脂肪瘤（ANGIOMYOLIPOMA），是一種腎臟的良性腫瘤，主要由厚壁的動脈瘤樣血管、平滑肌和不同程度的成熟脂肪組織組成。它不到腎臟腫瘤的10%。發病年齡多為20-50歲，女性多見。多數是在體檢時發現，然後就診，少數病人因畸形瘤自發出血產生腰痛或休克等症狀而來就診。近年來，發病率一直在增加，可能與診斷技術的改進有關。
如何診斷腎臟畸形？
大多數腎臟畸形是通過體檢時的超聲診斷，然後進一步進行腎臟的CT或MRI檢查。腎臟畸形腫瘤的診斷基本上是通過超聲、MRI或CT檢查來確認，如果腫瘤中有脂肪成分，因為腎癌沒有脂肪成分。腎臟畸形瘤由於其成分含量不同，特別是脂肪含量不同，所以不同的腫瘤差異很大，這就導致了術前誤診。以下情況容易被誤診為腎癌，應仔細鑑別。(1）腫瘤出血較多，腫瘤密度增大，掩蓋了脂肪組織；（2）腫瘤直徑在1,0-1,5cm，由於體積效應，不能反映腫瘤的真實密度；（3）腎臟畸形腫瘤，以血管平滑肌組織為主，含有極少量脂肪組織。根據我的經驗對疑似腎臟畸形腫瘤，如果測定脂肪成分，可以採用CT薄層掃描，或MRI增壓脂質序列來幫助診斷，以提高正確診斷率。
腎臟畸形瘤如何分類？
腎臟畸形腫瘤主要有兩類。一種是非遺傳性畸形瘤，通常是一種獨立的疾病，腫瘤多為單發病變，大多數患者屬於這一類。另一類是遺傳性畸形瘤，可伴有結節性硬化症，這是一種由常染色體顯性基因遺傳的家族性疾病。80%的患者面部有蝶形皮脂腺瘤，其他器官如腦、眼、骨、心和肺也有病變。該病的特點是大腦發育遲緩，智力低下，並有癲癇發作。腎臟腫瘤的臨床特點是雙腎多發病灶，80%為女性，症狀出現在20-50歲之間，大多數發生在40歲以後。
如何選擇腎臟畸形瘤的治療方法？
腎臟畸形瘤的治療方案包括觀察性等待、選擇性腎動脈栓塞和手術。手術的目的是切除腫瘤，緩解腫瘤引起的症狀，防止自發破裂，保留腎單位，並排除影像學上的惡性腫瘤嫌疑。
1.對於無症狀的腫瘤患者，明確診斷為直徑<4cm的錯構瘤，可以觀察而不一定治療，每年進行CT或超聲檢查瞭解腫瘤變化即可。如有出血、疼痛、血尿、感染、積水等症狀或併發症，也應進行手術治療。對經影像學檢查懷疑有惡性腫瘤而術前診斷有困難者，應積極進行手術檢查，可根據冰凍切片檢查結果進行手術治療，不主張隨訪；
2.對於腫瘤直徑>4cm的患者，特別是腫瘤向外生長易自發破裂，或腫瘤呈進行性增大、症狀明顯者，應積極採取手術治療措施。應根據腫瘤的大小和位置，採取切除、腎臟部分切除或腎臟切除。
3.大的畸形腫瘤出血時常與周圍器官緊密粘連，因難以進行腫瘤切除或腎部分切除，大多隻能選擇切除腎臟，故對易出血者
4.大的畸形腫瘤出血時，可選擇手術治療。急性大出血，生命體徵不穩定，或多發性腫瘤或特別巨大的腫瘤不能手術切除時，可先考慮選擇性腎動脈栓塞，超選擇性腎動脈分支栓塞多用於保護部分腎功能。
5.對於雙側病變導致腎功能衰竭或腫瘤破裂出血而必須進行雙側腎切除的患者，可選擇血液透析或腎移植。