甚麼是腎臟錯構瘤？
腎錯構瘤是一種良性腫瘤，因為系由血管、平滑肌和脂肪構成，所以又稱“平滑肌血管脂肪瘤”。
較大的錯構瘤，可在一處或多處使腎盞受壓變形、移位，影響尿液引流，進而可能對腎臟功能造成損害。另外，由於腫瘤組織內含有豐富的血管，容易出血，瘤內出血可能引發劇烈疼痛，如果向腎盞破裂，可以引起大量血尿，危及生命。
有的錯構瘤在形態學表現與腎癌極其相似，不易鑑別，需要手術探查明確診斷。極少部分腎錯構瘤患者可伴有“結節性硬化症”（英文名稱是Tuberous Sclerosis Complex，TSC），這是一種遺傳的家族性疾病，80％患者的臉部有蝴蝶狀皮脂腺瘤，其他器官如腦、眼、骨、心、肺亦有相應的病變，此類患者的錯構瘤多為雙腎多發瀰漫性發病，腫瘤多而大，非常容易影響腎臟功能，需要早期以及反覆進行腎臟腫瘤的手術切除，儘可能保留正常腎臟組織。
腎錯構瘤要“開刀”嗎？
如果腫瘤較小，且沒有症狀，在排除惡性可能後，可以密切觀察。然而，因為錯構瘤血管豐富而脆弱，比較容易出血，造成突發劇痛和血尿，這種情況下需急診手術治療，切除出血的腫瘤。因此，如果腫瘤直徑>100px可預防性手術切除。脂肪含量很少的錯構瘤與腎癌很難鑑別，需要手術探查明確診斷。家族遺傳性腎錯構瘤患者需要早期行保留腎單位的手術，切除腫瘤組織，保護腎臟功能。
甚麼是上皮樣血管平滑肌脂肪瘤？
上皮樣血管平滑肌脂肪瘤是血管平滑肌脂肪瘤的罕見亞型，大約佔所有血管平滑肌脂肪瘤的1％。與普通血管平滑肌脂肪瘤不同的是，這種腫瘤中除了有血管、平滑肌、脂肪成分，還有增生的上皮樣細胞成分，這種特殊成分會導致腫瘤的惡性表現，上皮樣細胞成分越多，腫瘤的侵襲性越高，大約有1/3會出現淋巴結或肺轉移。因此，上皮樣血管平滑肌脂肪瘤在臨床上應被視為惡性腫瘤，根治手術後有復發轉移可能，應密切隨訪，不可掉以輕心。
