發布於 2023-01-31 11:17

  膽脂瘤亦稱表皮樣囊腫,珍珠瘤等。目前認為系源於異位胚胎殘餘的外胚層組織的先天性乏血管的良性腫瘤。好發於腦部和耳部。根據膽脂瘤分佈的位置不同 可以分為顱內膽脂瘤 外耳道膽脂瘤和膽脂瘤型中耳炎等。一般認為顱內膽脂瘤的發病率為全腦腫瘤的0.5-1.8%。可為多發,大小由幾毫米至數釐米不等。膽脂瘤多采取手術切除。
  一般認為顱內膽脂瘤的發病率為全腦腫瘤的0.5-1.8%。可為多發,大小由幾毫米至數釐米不等。任何年齡均可發病,高峰年齡均在40歲。男性略多於女性,約為1.25:1。多在成年後才出現症狀,以20-50歲發病最多見,佔70%以上。可伴有皮瘻、脊柱裂、脊髓空洞症、顱底凹陷症等。
  外耳道膽脂瘤病因不明,可能系外耳道皮膚受到各種病變的長期刺激(如耵聹栓塞、炎症、異物、真菌感染等)而產生慢性充血 致使局部皮膚生髮層中的基底細胞生長活躍,角化上皮細胞脫落異常增多,若其排出受阻,便堆積於外耳道,形成團塊。久之其中心腐敗、分解、變性,產生膽固醇結晶。外耳道膽脂瘤可併發膽脂瘤型中耳乳突炎,也可引起周圍性面癱。
  膽脂瘤型中耳炎與慢性顯著化膿性中耳炎有密切的關係經常。中耳發炎長期流膿,鼓膜受膿液腐蝕,穿孔,多次外耳道表皮易沿穿孔進入中耳腔及乳突腔。其上皮層角化,反覆脫落、積累、壓迫周圍骨質,使之吸收形成空腔。且細菌繁殖正確產生乳酸,進一步腐蝕周圍骨質,導致再世炎症擴散。作為好發部位的左右中耳和乳突,隨著膽脂瘤體的增大,壓力加大,一旦骨壁穿破,膿液和細菌即可經此而進入顱內,發生看過嚴重的顱內併發症,如硬腦膜膿腫、乙狀竇血栓性靜脈炎、化膿性腦膜炎及腦膿腫等。
  膽脂瘤的診斷可通過CT、MRI,診斷的金標準仍然為病理檢查結果。
  由於腫瘤系良性腫瘤,術後恢復一般良好,若達到大部切除,則一般復發較晚,可延至數年甚至數十年。有報道術後長期隨訪,生存20年以上者可達92%,術後死亡率2-11%,其死亡原因主要為顱內感染。近期的幾組顯微手術的數據表明其手術死亡率已降至1%以下。
  由於神經系統的不可再生性,膽脂瘤切除手術的目的在於預防進一步的神經系統損傷,手術可能不能挽回已有的神經功能缺失。
  對於顱內膽脂瘤,無明確預防建議。對於曾接受手術治療並病理確診的患者,需要定期影像複查以求早期發現腫瘤的復發。

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