盤點肥厚型心肌病的治療方法

　　肥厚型心肌病一旦出現症狀則會逐步惡化。猝死與心力衰竭為肥厚型心肌病主要的死亡原因。肥厚型心肌病目前仍無根治方法，但多數患者可以有一個與正常人相同的壽命和生活質量。嚴重併發症可以用藥物和儀器控制（ICD）。幹細胞、轉基因，目前在治療肥厚型心肌病中無地位。治療目的：改善心功能，緩解症狀，防止併發症。
　　 內科治療，緩解症狀：
　　1、β受體阻滯劑：20餘種製劑，減慢心率，降低收縮力，改善舒張期心室充盈，降低需氧，減低運動激發的梗阻程度。副作用：疲勞，頭痛，噩夢，陽痿，其副作用停藥可逆轉。臨床已經用於治療肥厚型心肌病的β受體阻滯劑包括：普奈洛爾，阿替洛爾，納多洛爾，美託洛爾。
　　2、維拉帕米：最大量480mg／d，多用緩釋製劑，可用於合併哮喘的肥厚型心肌病患者，減弱心肌收縮力，改善心室充盈，緩解心肌缺血。副作用：便秘，脫髮。有報道，呼吸困難，夜間陣發呼吸困難患者，服用維拉帕米可引起猝死。因維拉帕米可導致肺動脈壓升高，流出道梗阻加重，可能與維拉帕米的擴血管作用有關。維拉帕米禁忌證：休息存在左室流出道梗阻（梗阻型心肌病不用）；症狀嚴重（有引起猝死的報道）；嬰幼兒（有引起猝死的報道）；有肺動脈高壓。其他具有擴血管作用的鈣拮抗劑，如硝苯地平等，應避免應用，地爾硫卓治療肥厚型心肌病臨床經驗不多。
　　3、二異丙吡胺：是IA類抗心律失常藥，有副性變力作用。用於左室流出道梗阻，但β受體阻滯劑、維拉帕米無效的患者。二異丙吡胺是目前臨床最強的降低左室流出道壓力差的藥物。1982年用於治療肥厚型心肌病，100-200mg／，次，日3次，減輕收縮期二尖瓣前向運動（SAM）引起的左室流出道梗阻及休息時流出道梗阻。副作用：抗膽鹼作用導致的口乾、眼乾、消化不良、排尿困難，QT延長。由於二異丙吡胺可加速房室結傳導，心房顫動時可引起心室率加快，存在心房顫動的患者使用二異丙吡胺要加β受體阻滯劑，防止室率過快。非梗阻型心肌病使用二異丙吡胺會減少心輸出量，使症狀加重。
　　索他洛爾治療肥厚型心肌病的臨床經驗有限。配伍禁忌：二異丙吡胺+乙胺碘呋酮；二異丙吡胺+索他洛爾；奎尼丁+異搏定；奎尼丁+普卡酰胺。周圍血管擴張劑，增加流出道梗阻，硝酸甘油，血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）類，血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑（ARB）類，禁用於有流出道梗阻（休息或運動誘發）的患者。嚴重心力衰竭患者，乙胺碘呋酮應小於400mg／d。利尿劑：脫水加重梗阻症狀及電解質紊亂導致心律失常，一般不用。洋地黃類通常禁忌。肥厚型心肌病患者宜避免勞累，預防呼吸道感染，戒絕菸酒，保持良好心境，定期到醫院複查，保護或改善心功能，提高生活質量。