胰腺和胰周囊性病變,簡稱胰腺囊腫，可包括從良性到惡性的不同疾病，一般可分為真性囊腫、假性囊腫和囊性腫瘤，其中又以假性囊腫在臨床上最為常見，而囊性腫瘤的發病率在近年來有上升趨勢。真性囊腫有先天性單純囊腫、多囊病、皮樣囊腫、瀦留囊腫等，囊腫內壁覆有上皮。假性囊腫的囊壁為纖維組織構成，不覆有上皮組織。囊性腫瘤有囊性腺瘤和囊性癌。儘管以上病變都是以囊性改變為主，但是由於其病理基礎不同，因此在病因病理、臨床表現、診斷及治療等方面存在一定的差異。
一、病因病理
（一）真性囊腫
真性囊腫中較為常見的是瀦留性囊腫，多因為胰管外壓迫、胰管結石、炎性狹窄等，致使胰管梗阻高壓，使遠端胰管或腺泡發生囊性擴張，胰液瀦留而形成。真性囊腫或為先天性胰腺導管發育異常所致，此類又稱為先天性囊腫，真性囊腫的內皮細胞仍然具有一定的分泌功能，形成一個襯有完整內皮的囊腫。當真性囊腫合併慢性炎症、感染時，上皮層也可能受破壞消失。此種囊腫大小差異較大，小到顯微鏡下顯示，達到10多釐米。囊腫內壁光滑，覆蓋以扁平或低柱狀上皮，囊內含漿液、黏液或偶爾因感染出血而形成的渾濁液體。囊腫內不含有實性組織成分、間隔和類似腫瘤的贅生物。通常根據囊腫的數目將之分為單發囊腫和多發囊腫。胰腺多發囊腫合併有纖維化的囊性纖維化病或稱為胰腺纖維化囊性病，它是一種全身性的遺傳性疾病，臨床也較少見，常常同時合併腎臟、肝臟、肺或中樞神經系統的多發囊腫。
（二）假性囊腫
胰腺假性囊腫是在胰腺外傷或炎症發生後，外溢的血液和胰液進入胰周組織，或於少見的情況下進入小網膜囊內發生包裹形成的囊腫。假性囊腫與真性囊腫的差別在於後者發生於胰腺組織，囊腫在胰腺內，囊內層為腺管或腺泡上皮細胞組成；而前者是胰腺周圍組織如腹膜、網膜或炎性纖維結締組織形成囊壁將積液包囊形成的囊腫，囊壁內沒有上皮細胞襯托，故名為假性囊腫，它佔全部胰腺囊腫的80％以上。
根據假性囊腫形成的病因，將胰腺囊腫分為：
1、炎症後假性囊腫：見於急性胰腺炎和慢性胰腺炎。
2、外傷後假性囊腫：見於鈍性外傷、穿透性外傷或手術外傷。
3、腫瘤所致假性囊腫。
4、寄生蟲性假性囊腫：蛔蟲或包囊蟲引起。
5、特發性或原因不明性。大約75％的假性囊腫病例由急性胰腺炎所致，約20％病例發生在胰腺外傷後，5％病例由胰腺癌所致。
由於胰腺炎時壞死滲液穿破包膜由腎前間隙向前進入小網膜囊，向後進入腎周及腎後間隙內，或經腹主動脈旁沿至脊柱旁，向上至膈下甚至穿過膈肌，亦可沿小腸和橫結腸繫膜向腹腔擴散，因此假性囊腫可在上述任何地方形成，當然最常見的還是胰腺周圍。假性囊腫的囊壁無上皮，由肉芽組織及纖維組織構成，囊內容物為壞死組織、炎性滲出物、血液和大量胰酶，因此可為澄清黃色液，也可呈巧克力樣稠濁液，有些還包裹絮狀壞死組織。動物實驗顯示假囊腫壁形成需4周，在人體至少需6周。假性胰腺囊腫約80％為單發大小不一，典型的假性囊腫與主胰管相交通，這種胰腺囊腫因囊內有胰液的分泌壓力，可不斷地向四周擴大，並持續存在，直徑可達數釐米至十多釐米。
（三）胰腺囊性腫瘤
胰腺囊性腫瘤是胰腺腫瘤的一種特殊類型，約佔胰腺腫瘤的1％，佔胰腺囊性病變的10-13％。一般多發於女性病人，男女比例約為1:4-6。良性腫瘤包括胰腺漿液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤、良性或交界性胰腺導管內乳頭狀粘液性腫瘤（IPMNs）和實性假乳頭狀瘤，惡性腫瘤包括黏液性囊腺癌和浸潤性IPMNs。
其中胰腺漿液性與黏液性囊腺瘤是胰腺囊性腫瘤中最常見的良性腫瘤，分別佔囊性腫瘤的32-39％與10-45％。黏液性囊腺瘤有惡變傾向，文獻報告，80％的黏液性囊腺瘤標本可發現局部有不典型增生或惡變表現。以往認為漿液性腫瘤均無癌變傾向，但最近亦有漿液性囊腺癌的病例報道。
胰管內乳頭狀黏液性瘤約佔21-33％，組織學上胰管呈囊狀擴張，主胰管與分支胰管均可受累。胰管內腫瘤組織呈乳頭狀生長，大小不一，並可呈多中心或節段性分佈。胰管內常充滿黏液，內含脫落腫瘤細胞。
胰腺實性假乳頭狀瘤較少見，多好發於青年女性，典型的病理特點為假乳頭狀結構與出血壞死灶，屬低度惡性或交界性腫瘤。
囊性腫瘤與正常胰腺組織有明顯界限，大多數有完整的薄膜，囊液澱粉酶正常，在粘液性囊腺瘤、囊腺癌的囊液癌胚抗原可見明顯增高，囊腔與主胰管一般不相通。
二、臨床表現：
不同類型的囊腫其實臨床表現是相似的，除了原發疾病的相關症狀外，小的胰腺囊腫多無明顯症狀，較大囊腫由於囊腫壓迫、囊腔內和（或）胰管高壓，病人可出現上腹部或後背部疼痛、消化系統症狀（飽脹，噁心嘔吐、便秘、黃疸）、腹部腫塊等表現。如囊腫破裂入腹腔時，有急性腹膜炎表現；破入消化道可形成內瘻，並出現反覆高熱，腹痛，甚至上消化道出血。因為胰腺實質的病變，可出現胰腺內外分泌功能不全如糖尿病、脂肪瀉等。
三、診斷和鑑別診斷：
胰腺囊腫依靠病史、症狀、體徵，結合B超等影像學檢查多不難診斷。真性囊腫多為體檢時偶然發現，假性囊腫一般既往有明確胰腺炎或腹部外傷病史，影像學檢查對其診斷有極大幫助，B超、CT或ERCP檢查可確定囊腫的部位、大小，但對漿液性與粘液性、良性與惡性鑑別意義不大，而超聲內鏡檢查則可通過穿刺活檢以幫助鑑別。
（一）影像學檢查
1、B超檢查
是診斷胰腺囊腫的一項簡便而有效的手段，具有無創傷、經濟、準確且可重複的特點，為首選的檢查方法。典型者於上腹可探及一位置明確、範圍肯定的液性暗區，還可瞭解囊腫與胰腺的鄰近關係，定位診斷準確率高。此外，在B超引導下，可作囊穿刺，抽取囊液作生化和細胞學檢查。如要進一步鑑別真性囊腫與假性囊腫較為困難。
2、X線檢查
X線鋇餐檢查對胰腺囊腫有定位價值，除可排除胃腸腔內病變外，尚可見到囊腫對周圍臟器的壓迫和移位徵象。根據囊腫位置的不同，胃腸鋇餐檢查可表現為胃、十二指腸或結腸受壓移位、弧形壓跡、十二指腸環增寬等。如在胃後有大的假性囊腫存在，鋇劑可顯示胃向前推移，胃小彎亦可受壓。胰頭部假性囊腫可使十二指腸曲增寬，橫結腸向上或向下移位。腹部平片偶可發現胰腺鈣化陰影。
3、CT檢查
可顯示囊腫與周圍結構的解剖關係，也有助於發現胰腺內囊性病變，並從囊腫形態、囊壁厚薄、囊腔內追生物等方面鑑別假性囊腫與腫瘤性囊腫，還能發現胰腺以外部位的病變。
（1）真性囊腫：CT顯示胰腺內水樣密度腫物，壁薄光滑，囊內無間隔及軟組織結節，不與胰管的分支交通，增強後無明顯變化，有時可顯示囊腫的薄壁。
（2）假性囊腫：CT檢查是最有效的檢查方法，表現為單房或多房蜂窩狀的囊性腫物。囊腫壁厚薄不均，增強掃描可有程度不同的強化，一般說距急性炎症期越近，形成時間越短，增強越明顯。由於血液和炎性滲液混雜，CT值常可達20-30Hu。如CT檢查顯示有氣液平面，說明有感染性膿腫形成。
（3）囊性腫瘤科：各種囊性腫瘤雖有其特徵性CT表現，但典型者不多。漿液性囊腺瘤的CT特徵為腫瘤的中心瘢痕與蜂窩樣囊腫。黏液性腫瘤常表現為單房或多房性囊腫，有分隔及囊壁結節形成。如周邊鈣化則高度提示囊腺癌。胰腺實性假乳頭狀瘤多表現為較大的囊實性佔位，偶伴周圍鈣化。胰管內乳頭狀黏液性瘤多表現為擴張的胰管與管腔內結節。
4、ERCP和MRCP
這兩種檢查主要是幫助判斷囊腫是否與胰管相通，以及可有胰管狹窄、擴張、結石等，ERCP還可以抽取胰液進行細胞學檢查。瀦留性囊腫一般可見囊腔與主胰管相通，2/3的假性囊腫患者ERCP檢查可見囊腫與主胰管相通，而囊性腫瘤一般與主胰管不相通。如果囊腔內有充盈缺損或多發性囊腔並與胰管相通，有黏液從乳頭排出，則有導管內乳頭狀黏液瘤(IPMT)存在的可能。通過ERCP還可確定囊腫的存在和位置，並有助於與胰癌相鑑別。假性囊腫時ERCP表現有囊腫充盈；主胰管梗阻，梗阻端呈錐形或截然中斷；膽總管受壓移位；非溝通性囊腫時胰管分支受壓和侷限性分支不充盈。
5、內鏡超聲
內鏡超聲檢查不僅可以瞭解囊腫的內部結構及多房性，還可以抽取囊液作細胞學、腫瘤標記物與澱粉酶的檢測，以及進行細針穿刺活檢，有助於胰腺囊腫的鑑別診斷。
（二）血清學或囊液檢測
1、澱粉酶檢測
2、腫瘤標誌物
四、治療
除胰腺假性囊腫外，其他各類囊腫無論部位如何，原則上應行以切除囊腫為最終目的的手術治療。單發囊腫一般採用單純囊腫切除術或應用腹腔鏡進行囊腫切除術；而胰體尾多發性囊腫則採用胰體尾切除術。而胰頭部囊腫術前、術中懷疑有癌變傾向，應在冰凍病理報告的基礎上果斷行胰十二指腸切除術。
（一）真性囊腫
原則上採用囊腫切除術，但對部分瀦留性囊腫如切除困難或病人自身條件較差也可行囊腫-空腸吻合術，或通過ERCP在胰管狹窄、梗阻部位放置支架。
（二）假性囊腫
1、治療原則：並非所有的胰腺假性囊腫都需要手術治療。不同文獻報道的急性胰腺炎後假性囊腫自然消退率雖然差異很大，但多數認為在50％以上。一般認為囊腫直徑大於6cm，觀察4-6周後無消退，則應考慮手術治療。如病人症狀輕微、假性囊腫診斷明確，也可適當延長觀察時間或長期隨訪。
2、手術方式：
（1）囊腫摘除術：一般僅適用於胰尾部較小的囊腫，對大的囊腫該手術較為困難。總體來講應用不太廣泛。
（2）囊腫引流術：對於較大的胰腺假性囊腫，首選為囊腫-空腸Roux-en-y內引流術，囊腫-胃吻合術也有較多的應用，孰優孰劣尚存爭議。如果患者腹腔內廣泛粘連或全身情況較差以及囊腫內壞死組織較多且液化不完全，外引流術也是比較好的選擇，但由於外引流後，胰瘻的發生率甚高，故內引流手術仍是治療胰腺假性囊腫的首選。
（3）胰切除術：胰腺切除術常在胰腺有嚴重病變或惡性腫瘤時進行，可以作胰十二指腸切除術、胰體尾部切除術或全胰切除術。
2、其他引流方法
（1）經皮置管引流
在CT或B超引導下，穿刺囊腫並經皮置入引流管，適用於與胰管交通的假性囊腫或一些感染性假性囊腫的應急治療。當引流管無液體流出時，往往意味著瘻管的閉合，可以停止引流。但在拔管前應注意排除引流管阻塞。這種方法的優點是創傷小，但爭議在於置管引流後假性囊腫的複發率，目前尚無定論。
（2）內鏡下引流
如果假性囊腫與胃壁緊鄰，可經內鏡引流。其方法系在內鏡下，應用內鏡超聲的引導，穿通胃或十二指腸壁和囊腫壁，然後將一根或多根支架放入囊腫內進行持續引流。作為一種微創治療手段，近年來較為盛行，其遠期效果如何，以及能否替代傳統的囊腫-空腸引流術，尚需大宗病例以及長期隨訪來驗證。
（三）囊性腫瘤
胰腺囊性腫瘤中的良性腫瘤如囊腺瘤有惡變的可能，尤其是黏液性囊腺瘤，因此胰腺囊性腫瘤不管良惡性，均應及早手術切除，其手術方法是將含有腫塊的胰腺部分徹底切除，根據腫瘤所處位置及性狀可以選擇腫瘤局部切除、胰十二指腸切除、胰腺中段切除或胰腺體尾部切除術。如術中冰凍提示為惡性，可以行相應擴大切除及區域淋巴結切除術。對於腫瘤的局部切除，因有發生胰瘻的風險，故仍存在爭議。
對於不能手術切除的胰腺囊性腫瘤，多因腫瘤巨大、傾及周圍組織所致，要對其併發症進行治療，如膽腸吻合解除梗阻性黃疸，胃腸吻合解除因腫瘤壓迫引起的胃幽門或十二指腸梗阻。
