微血管減壓術(MVD)的適應症和要點
根據目前的神經血管衝突(neurovascular conflict,NVC)的發病機理,微血管減壓術(microvascular decompression,MVD)是指在手術顯微鏡下將位於三叉神經、面神經等顱神經根部走行異常、並對顱神經造成壓迫的血管推移開,解除血管對顱神經根部的壓迫,從而使臨床症狀得到緩解。該方法是當前治療顱內血管壓迫症狀(vascular compression syndromes),可以長時間緩解症狀又可以最大限度的保留神經功能的公認的有效治療方法。
一、MVD的發展史
Dandy在1929年描述了動脈血管與三叉神經根有接觸,壓迫時可以導致三叉神經痛(trigeminal neuralgia,TN)。Gardner和Sava在1962年擴展了這些理論,並建議解除面神經的壓迫可以治療面肌痙攣HFS。1967年Jannatta教授發展了這些理論,並首次提出微血管減壓術(microvascular decompression,MVD)概念,同時他們首次應用MVD治療有顱神經壓迫症狀的病人,如三叉神經痛(trigeminal neuralgia,TN)、面肌痙攣(hemifacial spasm,HFS)、舌咽神經痛(glossopharyngeal neuralgia,GPN)、神經原性高血壓(neurogenic hypertension,NF)、原發性眩暈,均取得了良好的效果。常將此手術方式稱為Jannetta手術(Jannetta’s operation)。1981年Freckmann N等利用MVD對痙攣性斜頸(spasmodic torticollis)的治療也取得了良好的效果。1997年Ko Y [13]等人利用MVD對耳鳴病人的治療取得了成功。1998年Samii M等[14]還利用此手術對一例上斜肌肌纖維顫搐(superior oblique myokymia,SOM)取得了成功。隨著顯微神經外科的發展,MVD得到了完善和推廣,取代了以往對神經完全或部分切斷的破壞性治療方法,現已成為治療三叉神經痛、面肌痙攣的首選方法。
二、磁共振(magnetic resonance,MR)與MVD
1.術前MRI顱神經掃描對指導手術有重要意義:MRI能清楚顯示神經血管壓迫的關係,對診斷和治療手術有重要的意義。Chung SS利用三維短程磁共振血管造影(three dimensional short-range magnetic resonance angiography,3D-TOF MRA)對1992-1998年564個病人進行術前檢查,對選擇手術病人預知手術療效有重要的作用。且在術中證實為細小動脈壓迫和蛛網膜增厚。由上可見,術前進行MR檢查很有必要。
2.術後MR的作用:Nagaseki Y等認為術後斜矢狀梯度MR(oblique sagittal gradient MR)掃描對發生在REZ處神經血管壓迫的病例進行隨訪是很用的手段。Chang JW等也認為術後MRI能有效的進行術後隨訪。
三、微血管減壓術過程
1.手術指徵:
顱神經的磁共振成像,顯示有明顯血管壓迫神經出入腦幹段(root exit zone,REZ)的神經根的情況,進一步明確診斷和為MVD手術治療提供支持。同時高級神經外科顯微鏡的應用及豐富的顯微神經外科手術經驗保證了手術過程中的平穩順利,保證了術中的神經保護和術後的極低併發症發生率。
2.手術適應症
1)面肌痙攣:一側眼角或者口角部位抽動,經藥物治療無效者;
2)三叉神經痛:一側面部閃電樣疼痛,經藥物或其它治療無效者;
3)舌咽神經痛:一側咽喉或耳根部發作性疼痛,經藥物治療無效者;
4)痙攣性斜頸:頭頸部不自主地向一側偏斜,排除先天性斜頸;
5)眩暈耳鳴綜合症:嚴重的眩暈伴有單側耳鳴和聽力下降,長時間影響工作和生活。
3.手術步驟,共有六個關鍵點,分別是:
第一步:患者的體位:頭顱的位置致關重要,以提供最大的手術空間。全身麻醉,健側臥位,頭部下垂15度,向前傾,頸部稍前屈,下頦距胸骨約兩橫指,肩部用繃帶向臀部牽拉,使頭頸肩夾角大於90°。使患側乳突與手術檯面大致平行並位於最高位置,(三叉神經減壓術,頭部矢狀線與床面保持平行。若是面神經或低組顱神經減壓術,頭的正中線應向下斜15°,使頭頂部降低,可使顱神經根充分暴露。)。開始時將患者的頭略偏向患側,小腦會因自身重力作用自然塌陷形成手術通道而不需要牽拉,有利於手術區域顯露和手術顯微鏡的應用。手術中,頭面部向健側旋轉10度,便於保持手術顯微鏡光軸與入路相一致。
第二步:手術切口:切口的位置因患者頸部的尺寸而異。耳後備皮3×3cm,認清乳突隆起、二腹肌溝、枕外隆突點等重要標記點,以便術者辨認橫竇、乙狀竇的走行及交界處。患側耳後縱行4cm的小的皮膚直切口,位於髮際內大約0.5cm,切口與項下線相垂直,上端平耳尖,下端平耳垂。牽開皮膚肌肉顯露乳突根部,逐層切開達枕鱗,頸部瘦長的患者切口稍短,頸部粗短的患者切口稍長且向內傾斜一定角度,斜行切口從乳突上2橫指開始向下斜20°~30°的髮際內切開。無論採用何種切口,要求切口3/4位於橫竇與乙狀竇連接部的下方,1/4位於橫竇與乙狀竇連接部的上方。
第三步:骨窗:鑽孔前要充分暴露好重要的骨性標誌,如二腹肌溝。乳突導靜脈是作為橫竇與乙狀竇交界處的良好標記。骨窗上緣必須暴露橫竇與乙狀竇的交界點,在行面神經減壓術時,骨窗頂端應到達頸靜脈球邊緣。在枕鱗鑽孔,開小骨窗直徑3cm左右,其前界和下界儘量接近乙狀竇和充分暴露乳突根部、枕髁。儘量不打開乳突氣房,否則開放的乳突氣房用骨蠟封閉。
第四步:探查橋小腦角是手術最為危險的部分,需要充分地耐心和小心。“┴”狀切開硬膜,在橫竇下方剪開硬腦膜,向外下方延伸,然後折向內側,硬腦膜瓣翻向中線,並在橫竇與乙狀竇連接部附近的最外上緣的硬腦膜上做附加小切口(做三叉神經減壓時尤其要注意此點)。懸吊硬腦膜,使橫竇儘量向外上方牽開。放入顯微器械之前,用溼潤棉片、明膠海棉保護小腦半球並輕柔的向橋小腦角深入以釋放腦脊液,隨即可見小腦從巖骨和小腦幕下降,腦壓板的作用是將小腦牽向手術操作者而增加腦脊液排出量,不只是單純壓向中線。手術顯微鏡下吸出腦脊液,銳性剪開蛛網膜。
手術操作的順序。首先處理後組顱神經,理由如下。①患者的症狀往往由粗大扭曲的椎基底動脈直接或間接壓迫神經所致,要獲得充分減壓,必須將椎基底動脈向下移位,而要移位椎基底動脈則必須先鬆解神經近端的蛛網膜。所以,必須先打開後組顱神經周圍的蛛網膜,抬起小腦暴露橋延溝。椎基底動脈向下推移後,往往能在橋延溝處面神經的神經根區找到直接責任血管。②常常存在以下情況:因椎基底動脈已經充分推開,當完成面神經減壓後,往往可以部分甚至完全降低VA對三叉神經的壓力,有時甚至已經完成了對三叉神經的減壓。③自下而上解剖的另一好處是後組顱神經周圍通常沒有妨礙手術入路而又易出血的巖靜脈,而巖靜脈的處理常是MVD手術的難點。這樣操作不僅可以獲得滿意的手術暴露視野,還能提高手術安全性。
探查橋腦旁區與橋小腦角①舌咽神經等尾組顱神經手術,採用小腦外下入路,將小腦、扁桃體牽拉開,在頸靜脈孔處尋找9、10及11對顱神經及其圍壓迫的血管。②面神經減壓探查橋小腦角,採用小腦外側入路,由於從橋延溝發出的面神經REZ位於舌咽、迷走神經的深面,故應首先暴露舌咽、迷走神經,並剪開神經根部的蛛網膜,用腦壓板牽開小腦絨球,同時調整患者頭部位置和手術顯微鏡光軸,在腦幹附近尋找7、8對顱神經出腦幹處,壓迫血管常為小腦前下動脈。③三叉神經減壓採用小腦外上入路,用寬1cm的腦壓板伸入由小腦、小腦幕和巖骨嵴構成的三角內,將小腦翼輕柔牽拉開,緩慢地向橋腦旁區深入。在手術顯微鏡下,銳性剪開巖靜脈上的蛛網膜,巖靜脈多為2~3支來自小腦與腦幹表面靜脈彙集成主幹入巖上竇,向後上方向輕柔牽拉,即可有足夠的間隙深入,不需切斷處理可完成手術。有時為擴大術野空間,先用雙極電凝2次以上,確認血管閉塞後剪斷。剪斷要靠小腦側防止拉破入口出血。保護外側的面神經,進一步翻開小腦,即可深入0.5cm看到面神經上方深處的三叉神經感覺根及其周圍異常血管,辨別神經根與血管的關係和分型,作減壓處理。
第五步:神經減壓:暴露出神經被血管壓迫的區域,對神經走行區進行探查,觀察血管與神經的解剖關係。判明責任血管,由於側臥位可引起小腦動脈移位,因此距神經根1~2mm的血管均視為與神經有接觸,特別是神經上有壓跡或神經被推移和扭曲者更是可靠證據。神經與血管的關係與分型:血管與神經根關係多呈橫豎交叉(佔50%以上)、斜行交叉或跨繞扭曲。為表示這種血管跨繞性和搏動性的解剖病理關係,分為接觸、壓迫、粘連包繞及貫穿4型,其分型標準為:①接觸型,血管與神經接觸,神經根上無血管壓跡;②壓迫型,血管壓迫神經,神經根上有血管壓跡;③粘連包繞型,血管跨繞神經根,且被蛛網膜或粘連包繞在一起,有神經根變形、移位;④貫穿型,血管貫穿壓迫神經根。減壓術要求銳性分離動脈與神經周圍的所有蛛網膜及其粘連,並從自始端至遠側端。
用長柄顯微剝離子游離責任血管並推移離開神經出腦幹處,在神經前方墊入小塊明膠海棉。責任血管的處理是將其遊離並向顱底方向推移離開神經出腦幹處。一般應將血管分開距神經間隙儘量大些,從神經根離開腦幹至硬膜處0.5cm以上,能容置滌淪片1.0×0.5cm的方形塊,置於兩者之間將適當大小的Tefflon棉墊片放置在責任血管和腦幹神經根之間。或沿神經長軸方向作縱行切開神經束膜,並分開,將貫穿的血管推移到硬膜側遠離神經移行區,置入墊片。置入的方法是將Tefflon棉兩端用剪刀修成銳角,做成團絮狀、橢圓狀、放置在責任血管與腦幹之間,並向後環繞神經。小腦前下動脈貫穿第七、八顱神經很可能有分支支配橋腦,這種穿支必須保留。注意避免將墊棉放置在責任血管與面神經之間,亦不可與面神經出腦幹處接觸以防局部發生粘連而致術後復發。墊棉不宜過大以免形成新的壓迫,置入墊棉後應確保其固定,防止滑脫。責任血管墊開後注意動脈不能扭曲成角,否則可能影響腦幹血供。當責任血管為粗大、迂曲、硬化的椎動脈或責任血管發出多個短小的穿動脈,穿行於腦幹及面、聽神經之間時,採用懸吊法,即將墊棉做成帶狀繞過血管後再用醫用膠固定於巖骨硬膜上,能提高面神經出腦幹處的減壓效果,並可避免細小穿動脈的損傷。
第六步:關顱:術畢,壓頸試驗證實無出血,用溫生理鹽水、尼莫地平溫鹽水或罌粟鹼溫鹽水輕柔的沖洗,骨蠟封堵氣房,緊密縫合肌肉及筋膜以避免腦脊液漏。
總的來說,微血管減壓術就是通過開顱手術顯露並解剖出有關神經,找到壓迫血管。在完全保留神經、血管的正常功能的前提下,用異物材料將壓迫神經根的責任血管隔離推移開而達到治療目的。這種材料不會對神經根造成干擾,也不會被吸收。一旦責任血管被隔離,產生刺激的根源就消失了,神經核的高興奮性就會隨之消失,恢復正常。手術是在腦幹、小腦、顱壁之間狹小的空隙裡進行,對腦組織、神經、血管均沒有損害,手術的安全性有所提高。絕大多數患者術後症狀立即消失,並保留正常的面部感覺和功能,不影響生活質量。手術只需在耳後局部剃髮,開一小骨窗,一般術後一週拆線即可回家。由於皮膚切口隱藏在枕後髮際內,不易看到疤痕,不影響美觀。由於微血管減壓術具有根治、微創、併發症低、極低的複發率等優點,因此是目前國際公認的治療顱神經疾病的最安全、最有效、最理想、首選的手術方法。
四、MVD手術總體的療效
手術療效取決於術者準確判定責任血管、並對神經根部受壓處施行充分減壓。
1.術後短期療效觀察:1992年Jannetta報道了366例病人手術,結果215例(58%)完全緩解,141例(39%)部分緩解,10(3%)無緩解。Samii M等[27]對143例HFS病人完成MVD後,59%的病人手術完即消失了症狀,另外41%的病人痙攣加重,6個月後成功的比例上升到92.3%,仍有痙攣症狀的為7.7%。世界上總體治癒率在82%~99%間,複發率僅在1~5%左右。從理論上講,這種手術的治癒率應該接近100%,造成這種療效差別的主要原因是術者的經驗,術者經驗的不足可能造成責任血管遺漏、墊入Teflon棉位置不正確導致減壓不充分;其次是由於壓迫面神經根的血管過於粗大,目前的減壓方法難以進行有效減壓等。
Patel A等[28]對217例GPN病人完成MVD後,67%的病人即取得了成功,25%的病人得到了改善,8%的仍有發作。相似的報道還有很多,可以看出MVD術後短期的療效還是很好的。
2.術後長期療效隨訪:Jannetta1990年報道了334例病人,隨訪12-189個月(平均68個月),89%完全緩解,5%部分緩解,僅有6%無效,其中有10%的病人行再手術。Samii M隨訪期限為12-211個月(平均115個月),90.6%依然成功,7例在54個月後復發,2例手術後4-6周緩解,但12個月後復發,另有2例隨訪中一直沒有緩解。Patel A隨訪了12-384個月(平均68個月),結果是64%完全緩解,26%部分緩解,還有10%失敗,他們觀察還認為典型GPN的病人全部取得了緩解。對靜脈壓迫所致TN的手術後隨訪5年以上者62例,無一例復發,6例術後未完全消失僅明顯減輕者,2年和1.5年後2例疼痛逐漸消失而痊癒,另4例需服少量卡馬西平,但能控制。Tyler-Kabara EC等對969例典型TN和672例非典型TN手術後隨訪5年的結果顯示,80%典型TN得到了明顯改善,而只有51%的非典型TN得到改善,他們認為MVD對治療典型TN的遠期療效明顯好於非典型TN。國內外還有很多相似的報道,MVD長期效果也是很好的。
3.微血管減壓術無效原因。
①血管遺漏。造成血管遺漏,考慮可能為術中病人頭部位置變化、小腦半球牽拉、腦脊液排放過快及蛛網膜廣泛切開致責任血管行程發生移位造成識別困難;其次將與神經平行或簡單接觸的血管誤認為責任血管並進行減壓,位於血管叢深部的主要責任血管被遺漏。
②隔離棉片滑脫、移位首次MVD使用的隔離棉片較小或放置不當,當時雖然將壓迫點與責任血管分離,但隨著術後小腦復位和腦脊液流動,使隔離棉片滑離減壓位置。
③隔離棉片過大、過多可能導致神經軸彎曲、移位或形成新的壓迫點。若責任血管迂曲、硬化或為短小的動脈時,應以棉片包繞血管後將棉片固定於巖骨硬膜達到充分減壓的效果
④蛛網膜黏連可見廣泛的蛛網膜黏連,再次行血管-神經鬆懈術有明確的治療效果提示黏連、增厚的蛛網膜可能是形成新壓迫的原因。
⑤靜脈壓迫和其他原因術中發現3例首次手術隔離棉片放置良好而經再次MVD後症狀消失,其原因不明確。
4.併發症的防治:減壓術中常見的主要併發症有小腦損傷,聽力喪失,面部感覺減退及腦脊液漏;少見的有面肌無力或癱瘓,低組顱神經症狀,以及復發。此外還有顱內出血、水腫、感染等問題。除聽力障礙較難恢復外(發生率在2%~5%左右),大多數顱神經損傷的症狀輕微,多可逐漸恢復,嚴重併發症小於1/1000。併發症的發生率與手術改進和手術技巧密切相關。近十年來小腦損傷有所下降,損傷的表現有出血和挫傷兩種,損傷的原因與牽拉小腦的力量和持續時間直接相關。防治的方法是確保乳突後骨窗能夠充分暴露乙狀竇起始部,硬膜切開接近乙狀竇而不是靠後,做到這兩條就有利於縮小術野而又有助於術者的視線,沿著巖―幕下顳骨邊緣深入,而又不需過多地牽拉小腦。腦脊液漏多因打開乳突氣室和激離多層摺疊組織層引起。於開顱和關顱時未完全用骨蠟填塞封閉,乳突部位腱膜肌層分離,二腹肌間溝表面缺乏頸部肌肉的覆蓋,關顱時除嚴密縫合硬腦膜、壓頸部血管及升高腦壓不漏液外,注意項頸部切斷層次的對合,做到4層縫合,深肌層腱膜、帽狀腱膜用腸線間斷縫合,保證帽狀腱膜覆蓋切口全長,不能讓腦脊液漏出。術後腦脊液漏可以經過腰椎穿刺引流治癒,少數再手術縫合硬膜和乳突氣房骨蠟填塞。