甚麼是肌張力障礙？
患者的身體出現不自主的持續性的肌肉收縮，引起的扭曲、重複運動或姿勢異常，嚴重干擾日常生活及活動。肌張力障礙是常見的運動障礙病，每10萬個人中約有39個肌張力障礙患者，中國患病人數約46萬。
肌張力障礙分幾類？
根據患者身體受累的肌群分
1、局灶型肌張力障礙：眼瞼痙攣、痙攣性構音障礙、痙攣性斜頸、書寫痙攣和鼠標手等，為單一部位肌群受累。
2、節段型肌張力障礙：Meige綜合症，軸性肌張力障礙，包含兩個或兩個以上臨近的肌群受累。
3、偏身型肌張力障礙：半側身體受累，一般都是繼發性肌張力障礙。多個不相鄰肌群受累。
4、全身型肌張力障礙：下肢與其他任何節段肌群的組合，伴有軸線方向的不隨意性扭轉的肌張力障礙，是最為多見的表現形式，稱為扭轉痙攣。
全身性肌張力障礙約佔17％；侷限性肌張力障礙約佔50％，其中痙攣性斜頸最為常見；其餘為偏身或節段性肌張力障礙。
根據病因分型
1、原發性肌張力障礙：病因不明確，該類病人沒有明確的中樞神經系統結構異常，如書寫痙攣、眼瞼痙攣和痙攣性斜頸等。
2、繼發性肌張力障礙：有明確病因，有的是遺傳性疾病，如肝豆狀核變性、亨廷頓舞蹈病，棘紅細胞增多症，綜合徵和神經節苷脂病；有的是由外源性因素引起的，如圍生期損傷引起的腦癱，由於服用精神類藥物引起的遲發性肌張力障礙等，由於腦損傷和脊髓損傷引起肢體痙攣。
肌張力障礙的非手術治療
藥物通過影響神經系統中的神經化學遞質而起到治療作用，而神經系統通過遞質來執行大腦所下達的控制肌肉運動的指令。肌張力障礙沒有根治性的藥物，鎮靜類藥物可在緩解患者緊張情緒的時候，部分地改善症狀；可供選擇的藥物有安坦、氯硝安定、硝基安定、巴氯芬、氟哌啶醇和丁苯那嗪等，效果均不十分理想，有的副作用還很大。例如大劑量服用安坦會出現口乾、眼花、記憶力下降等。
對於口服藥物治療無效的局造型肌張力障礙和部分節段型肌張力障礙可以進行肉毒素注射，部分患者有效。但是有些患者效果維持的時間有限，即使反覆注射仍然不能滿意地控制症狀。
對多數肌張力障礙病的患者，功能神經外科手術可能是唯一的症狀治療手段，特別是全身性的肌張力障礙、扭轉痙攣等。治療方法包括：周圍神經或肌肉離斷術，腦深部電刺激術，丘腦或蒼白球毀損術和鞘內巴氯酚輸注。
肌張力障礙手術的適應症
1、誰適合周圍神經或肌肉離斷術？
適合痙攣性斜頸的患者。離斷術前進行肌電圖檢測，術中通過神經電刺激，判斷痙攣收縮的肌肉，選擇性地切斷部分導致頸部痙攣的神經，或離斷部分痙攣收縮的肌肉。
2、誰適合腦深部電刺激術？
年齡大於7歲的原發性肌張力障礙的患者，包括全身性和節段性的肌張力障礙、偏身肌張力障礙與頸部肌張力障礙，DBS可有效改善症狀40~90％，目前常用的刺激靶點是內側蒼白球或丘腦底核。肌張力障礙患者對持續DBS的治療反應較延遲，肌張力障礙性姿勢在手術治療後要經過長達1年或更長時間逐步好轉。對於某些繼發性肌張力障礙的患者，也可以考慮腦深部電刺激術。
DBS使用類似心臟起搏器的植入式醫療裝置，對腦內的目標區域進行精確的電刺激。這種療法是可逆轉和調整的。它使用植入的裝置來刺激大腦的特定區域，幫助控制運動的迴路更利運作。即此緩解運動症狀。比如肌肉的痙攣、扭曲、不自主收縮、不正常姿勢與不受控制的運動。需要了解的是，肌張力障礙的 DBS療法可望控制您的症狀，但無法根治。開啟 DBS系統時，它會開始提供刺激來減緩您部份或所有的症狀。但症狀在關閉系統後復現。
3、誰適合丘腦或蒼白球毀損術：該手術破壞大腦運動環路中的特定部分，安全性較DBS差，但具有便利，經濟和易照料的優勢。毀損手術一定要在經驗豐富的，專門從事立體定向手術的中心進行。
（1）對於書寫痙攣，鼠標手等單純侷限性肌張力障礙，年輕病人適合立體定向丘腦毀損手術，費用少，沒有植入物的限制，病人的生活更加方便。
（2）對於原發性肌張力障礙，如果病人無法承受雙側腦起搏器的費用，可以採用單側蒼白球毀損手術，另外一側腦起搏器，效果很好，安全性很高。但對於單側腦起搏器的費用任然無法承受，可以採用雙側蒼白球毀損手術，手術的風險較安裝腦起搏器相對較高，然而經驗豐富的功能神經外科醫生仍然可以有效控制風險，保證安全性和長期良好的療效。
（3）對於患有全身性肌張力障礙，對植入物有排斥反應、無法耐受的患者，也可以採用毀損手術。
4、誰適合鞘內巴氯酚輸注系統？
巴氯酚注入到腦脊液中是由一個泵來實驗的，將泵與一個小的細管連通，通過手術植入到患者腹部皮下，將細管環繞到背部，與另一植入背部皮下更細的管連結並通過連於細管一端的針進入腦脊液中，由於巴氯酚可隨腦脊液向上流動至腦，因此可以鬆弛整個機體，包括頸、上肢、軀幹和腿，一些個體尚可改善抖動、吞嚥、交流能力、上肢和手的功能，改善軀幹控制和步態。
巴氯酚泵改善痙攣的作用是肯定的，包括腦癱引起的雙下肢痙攣，脊髓損傷後下肢痙攣，腦源性痙攣和遺傳性痙攣性截癱等。
