青年人的上瞼下垂

　　上瞼下垂是眼科常見病，以兒童和老年人多見。隨著社會發展和人們生活方式的改變，青年人的上瞼下垂髮生率逐年增多。本文從病因、發病機制、診斷和治療方面對多發於青年人的各種上瞼下垂作一綜述。
　　上瞼下垂是眼科常見病，類型有先天性和後天性兩大類，以兒童和老年人多見。近年來，隨著社會發展和人們生活方式的改變，青年人上瞼下垂的發生率逐年增多，其病因多種多樣，相應的治療方法也不相同。Freuch於1980年提出上瞼下垂的發生機制有4型，分別為神經源性、肌源性、腱膜性和機械性。在此分類基礎上，我們對青年人後天發生的上瞼下垂的病因、發病機制及治療方法作一綜述。
　　一、腱膜性上瞼下垂
　　（一）接觸鏡引起的上瞼下垂
　　1981年，Epstein和Putterman首先發現配戴接觸鏡能引起上瞼下垂。他們收治了5例後天發生上瞼下垂的病人，年齡從26-55歲，這些病人都有配戴硬性接觸鏡的病史。1995年，Kersten觀察了91例有後天發生上瞼下垂的青年人，發現其中47％的人除有配戴接觸鏡可能引起上瞼下垂外，無其他可能致病因素。在上述研究中，手術中均證實上瞼下垂是由於提上瞼肌腱膜變薄、腱膜瞼板附著處分離引起，提示配戴和取出接觸鏡時動作粗暴和反覆牽拉上瞼會引起提上瞼肌腱膜損傷。
　　青年人群是配戴接觸鏡的最大群體，長期配戴接觸鏡，尤其是硬性接觸鏡易損傷提上瞼肌腱膜而引起上瞼下垂。研究發現接觸鏡引起的上瞼下垂通常表現為上瞼皺襞增寬，出現中等程度的上瞼下垂，而提上瞼肌肌力良好。治療方法根據體檢情況，對於滴10％的新福林後上瞼可抬高的病例，可以採用瞼板-Müller肌部分切除來矯正，其餘可以通過外路提上瞼肌縮短術來矯正。
　　（二）瞼鬆弛症
　　瞼鬆弛症好發於青年人，雙眼發病，以反覆發作的無痛性上瞼水腫為主要表現。80％的病人20歲以前發病，隨著患者年齡增長，發病次數逐漸減少，進入靜止期。Collin觀察了30例瞼鬆弛症病人，描述了其主要症狀，皮膚鬆弛過多，並變薄，淚腺脫垂，和脂肪疝出，並引起一系列併發症。Grassegger等發現病變的眼瞼組織彈力纖維大量喪失，並有較多IgA沉積在殘存的彈力纖維周圍，認為自身免疫導致彈力纖維溶解是可能致病因素。瞼鬆弛症往往伴發上瞼下垂，手術證實這類上瞼下垂主要由於提上瞼肌腱膜變薄引起，發生原因可能是反覆眼瞼水腫產生腱膜的被動擴張。
　　瞼鬆弛症一般必須採用手術方法來治療，靜止期手術效果比較好。Custer[4]等認為可採用經皮膚提上瞼肌縮短術，Collin認為上瞼下垂術式選擇和手術矯正量應根據上瞼下垂程度來決定，在矯正上瞼下垂的同時，還應同時切除多餘的皮膚，並將脫垂的淚腺復位。
　　二、損傷性上瞼下垂
　　（一）醫源性上瞼下垂
　　內眼手術後可產生上瞼下垂，但多見於老年人，特別是白內障手術中牽拉眼瞼，會損傷原本變弱的提上瞼肌腱膜，產生上瞼下垂。近年來，隨著屈光手術的推廣和普及，青年人手術引起上瞼下垂的發生率逐漸增多。Linberg等發現大約有10％的病人，平均年齡為34歲，在作了角膜放射狀切開後出現上瞼下垂。在手術過程中，病人的眼瞼被金屬開瞼器撐開，隨後出現重瞼皺襞增寬，但提上瞼肌肌力良好。對這組病人行矯正手術，術中證實提上瞼肌腱膜出現分離。因此，Linberg認為粗暴使用開瞼器是上瞼下垂髮生的原因，而腱膜分離是其可能發生機制，採用硬性器械牽拉眼瞼，被刺激的眼瞼出現強制性閉合，從而損傷腱膜。手術治療一般採用提上瞼肌腱膜修補術。
　　（二）眼瞼鬆懈症
　　1981年，Culberston和Ostler首次描述了眼瞼鬆懈症。眼瞼鬆懈症多發於嚴重肥胖症男性患者，以慢性進行性上瞼板鬆弛和慢性乳頭性結膜炎為主要特徵，臨床上表現為上眼瞼結膜面極度鬆弛，而皮膚面相對正常，出現複發性上瞼外翻，此類患者極易併發上瞼下垂。
　　目前推測上瞼下垂的發生與眼瞼慢性損傷有關。如果肥胖症患者臥床時習慣朝向一側，由於長期重力關係，該側瞼板受到慢性損傷，瞼板完整性破壞，出現睡眠時自發性眼瞼翻轉，繼發慢性乳頭性結膜炎，上述因素共同引起上瞼下垂。
　　保守治療有使用眼罩和滴潤滑性眼水。但保守治療效果有限，最終還需手術治療。Dutton推薦採用上瞼全層縮短手術，對於伴上瞼下垂的病人，可同時進行提上瞼肌縮短術和加強眼瞼水平張力的手術。
　　三、神經源性上瞼下垂
　　（一）動眼神經麻痺
　　動眼神經的副交感纖維來源於單側中央尾核，主要支配提上瞼肌。動眼神經在進入眼眶前，分為上枝和下枝，上枝纖維主要分佈到提上瞼肌和上直肌，下枝主要支配內直肌、下直肌、下斜肌和瞳孔。支配提上瞼肌的神經分佈的任何部位受到損傷，都有可能引起上瞼下垂。
　　由動眼神經損傷引起上瞼下垂通常由於損傷部位不同而出現不同伴隨症狀。上枝損傷出現上瞼下垂和眼球上視困難；主幹損害出現瞳孔散大，眼球外下斜。因此對於動眼神經麻痺患者，必須仔細檢查眼球運動和瞳孔情況。其次，青年人群罹患微血管病變非常少見，出現上述症狀首先要排除顱內、眶內佔位性病變和顱內出血可能。
　　動眼神經麻痺後，提上瞼肌力量顯著下降，Bell現象減弱或消失，增加了術後發生暴露性角膜炎的風險，同時部分病人出現斜視，往往需要在眼瞼手術之前先矯正斜視。1981年，Beyer和McCarthy報道了動眼神經麻痺引起上瞼下垂的手術治療，認為可以通過對提上瞼肌、上直肌、額肌和皺眉肌進行手術來矯正這類上瞼下垂。1996年，Carter等報道使用硅膠條額肌懸吊術矯正此類上瞼下垂，作者將硅膠與其他懸吊材料進行比較，認為與筋膜相比，硅膠有彈性，能伸縮，使用硅膠懸吊不但能輕易的從眉中央小切口調整眼瞼的高度，而且允許患者術後部分閉合眼瞼，在保持良好上瞼高度的同時增加了術後上瞼的活動性，這點對Bell’s現象消失的動眼神經麻痺患者尤其有利。在Carter的報道中，所有患者術後均出現不同程度的暴露性角膜炎，但只有1例產生不可逆病理改變，其餘都通過保守治療治癒。1980年，Putterman採用分步瞼緣縫合術來治療暴露性角膜炎，這種方法能使患者角膜逐漸適應術後暴露的環境，從而充分矯正動眼神經麻痺性上瞼下垂，避免了以往分多次手術進行矯正的情況。
　　（二）Horner綜合徵
　　眼瞼Müller肌由交感神經支配，交感神經損傷後會引起Horner綜合徵，臨床上主要表現為同側上瞼下垂，瞳孔縮小，瞼裂高度減小，無汗，調節幅度增加。本病病因不明，如發生應請神經眼科醫師協同檢查和診斷。急性、痛性的青年人Horner綜合徵應引起高度重視，因為這可能是頸動脈破裂的表現。
　　1990年，Glatt等報道了採用結膜Müller肌切除治療Horner綜合徵的上瞼下垂，目前已成為治療該病的一線術式，一般認為新福林實驗陽性可採用該術式。Putterman闡述了具體治療方法，首先進行新福林試驗，具體方法是患者向後靠抬頭，眼球向下注視，在1分鐘內將2.5％或10％的新福林滴入上穹隆3次，1分鐘以後再滴一次。5分鐘後，患者回復坐位，測量上瞼緣至瞳孔中央的高度，並與試驗前比較，上瞼高度能基本恢復為陽性。Putterman認為要使術後眼瞼高度達到使用新福林後的眼瞼高度，一般切除的量在8.25mm左右。也可以通過以下規律調節，每切除1mm能抬高上瞼0.5mm。
　　四、肌源性上瞼下垂
　　（一）重症肌無力
　　重症肌無力（Myasthenia Gravis, MG）是一種自身免疫疾病，青年人多發，主要是由於自身抗體攻擊神經肌肉連接處突觸後的乙酰膽鹼受體，目前發病機理沒有完全明確。研究發現84％的MG患者以眼部症狀為首發症狀，90％的患者在病程中會出現不同程度的眼部症狀，其中上瞼下垂和複視為最主要的眼部症狀。因此對於青年人出現不明原因上瞼下垂因保持警惕。
　　MG的臨床表現呈波動性，一般上瞼下垂有晨輕午重表現或運動後加重。體檢時讓患者反覆地向上和向下交替注視，可導致上瞼下垂加重。Cogan觀察到MG患者從向下注視位轉變為向上注視時會出現上眼瞼顫動。MG的診斷試驗有睡眠試驗、肌電圖試驗、抗乙酰膽鹼受體抗體試驗和騰喜龍試驗。Golnik等採用冷凍試驗診斷MG。他們發現80％的已被診斷為MG的患者在接受冰袋敷下垂的眼瞼2分鐘後，上瞼高度至少提高了2mm。因此，他們患者冷凍試驗陽性可診斷為MG。
　　MG的治療主要是非手術治療，包括口服免疫抑制劑和乙酰膽鹼酯酶抑制劑。對藥物治療無效可考慮採用手術治療。Bradley等對16例難治型MG的上瞼下垂進行矯正手術，發現87.5％的患者單次手術即可矯正。手術方法有額肌懸吊和提上瞼肌縮短術，主要根據術前患者提上瞼肌肌力和眼瞼下垂量決定。Carter等對2例MG患者施行額肌懸吊手術，術後獲得滿意矯正。
　　（二）慢性進行性眼外肌麻痺
　　慢性進行性眼外肌麻痺（Chronic Progressive External Ophthalmoplegia, CPEO）多見於青年人，病因不明，常雙側發病，病程緩慢，逐漸引起提上瞼肌、眼外肌麻痺和輪匝肌功能減弱。由於慢性發病，患者通常出現特殊頭位，下巴抬高，並依靠額肌的力量來抬高上瞼。體檢可發現重度上瞼下垂，提上瞼肌肌力差，可伴眼外肌麻痺，眼瞼閉合不全，Bell現象消失，基礎淚液分泌減少。部分患者出現下眼瞼鬆弛，下瞼外翻，這樣更加劇了術後角膜暴露的可能。由於病程緩慢，以上瞼下垂為首發症狀的潛在病人很難診斷，但CPEO患者可有以下伴發症狀，如色素性視網膜炎和吞嚥困難。如青年患者後天逐漸加重的上瞼下垂，並有上述伴發症狀，應高度懷疑CPEO。
　　CPEO病人上瞼下垂的治療有很多方法，但以保守治療為主。Callahan和Beard指出這類病人不但因眼外肌活動受限出現Bell現象消失，而且由於輪匝肌萎縮導致無效眨眼反射，將引起嚴重的手術併發症。他們建議CPEO上瞼下垂早期可以使用特製的眼瞼支撐器來幫助睜眼，進行手術矯正時上瞼的高度應以不發生暴露性角膜炎為宜。Daut等對3例CPEO病人進行上瞼下垂矯正，術後均發生暴露性角膜炎，需再入院行角膜潰瘍治療。手術方法可採用提上瞼肌縮短，自體筋膜、異體筋膜、額肌瓣和硅膠額肌懸吊。Burnstinehe和Putterman報道了採用上瞼皮膚-肌肉全層切除，其作用相當於物理懸吊，術後上瞼高度獲得部分提高，但沒有出現暴露性角膜炎。CPEO術後隨訪極其重要，應密切注意病程進展，為了降低術後併發症的發生，對有下瞼鬆弛的患者，可在上瞼手術的同時，作下瞼水平縮短來防止術後角膜暴露。
　　（三）肉毒桿菌毒素引起的上瞼下垂
　　肉毒桿菌毒素是神經肌肉毒素，用來治療特發性瞼痙攣，目前也用於除皺等美容手術中。局部注射肉毒桿菌毒素進行美容的方法目前在國外青年人群中非常流行。由於毒素可以從原注射部位移動至周圍其他部位，因而產生併發症，最常見的是上瞼下垂。根據Botox公司肉毒桿菌毒素產品的使用記錄統計，1684例接受肉毒桿菌毒素治療的病人，有11％發生了上瞼下垂。
　　肉毒桿菌毒素引起的上瞼下垂以保守治療為主。對於這類病人尤其是年輕婦女必須詳細詢問病史，以防誤診。因為毒素的作用時間一般不會超過3到4個月，這類病人不需手術，多能自行恢復。