上瞼下垂的診斷與治療

　　正常上眼瞼的位置在上方角膜緣下1-2mm，下瞼緣與下方角膜緣平行，上下瞼緣之間的距離稱為瞼裂(palpebral fissure)，西方人約9mm，東方人約7-8mm。當各種原因造成上瞼緣位置低於上方角膜緣下2mm，以致上瞼遮蓋部分或者全部瞳孔引起視物障礙，稱為上瞼下垂（ptosis）。
　　病因：提上瞼的肌肉主要是提上瞼肌，其他協同肌還有額肌和Müller肌。提上瞼肌受動眼神經支配，Müller肌受交感神經支配。由於各種原因造成的提上瞼肌和Müller肌的功能減退或者喪失，都可導致不同程度的上瞼下垂。上瞼下垂患者往往會過分收縮額肌或者仰視來擺脫視物障礙，上瞼下垂不僅影響外觀和容貌，還影響視野和視力發育等視覺功能。上海交通大學醫學院附屬第九人民醫院眼科計菁
　　分類：上瞼下垂有多種分類方法。根據瞼緣高度或者瞳孔被遮擋的程度分為輕、中、重度。去除額肌作用，上瞼緣位於瞳孔上緣為輕度；位於瞳孔上緣和遮蓋瞳孔1/2為中度；遮擋瞳孔超過1/2者為重度。病因分類更有助於對疾病的全面認識、診斷和治療。以下室綜合的分類方法。
　　一、先天性上瞼下垂。上瞼下垂中最常見的類型，多因提上瞼肌發育不全，或者支配它的神經(周圍性和中樞性)發育障礙所致。臨床上根據上瞼下垂是否伴有眼部或者其他部位的異常，分為以下四種類型。
　　1、單純性上瞼下垂。最為常見，它是因為提上瞼肌發育異常導致其功能減弱或喪失，不伴有眼外肌的功能障礙或者其他部位的異常。
　　2、上瞼下垂伴眼外肌麻痺。文獻報道佔先天性上瞼下垂的12％，臨床上除上瞼下垂外還伴有上直肌或者下斜肌麻痺，導致眼球上轉受限。多因中樞性神經發育障礙造成。
　　3、上瞼下垂綜合徵。表現為上瞼下垂、小瞼裂、倒向型內眥贅皮和內眥間距增寬，稱之為小瞼裂綜合徵，又稱komoto綜合徵，有時還可伴發小眼球、瞼缺損、多指（趾）或並指（趾）畸形。
　　4、協同性上瞼下垂。下頜-瞬目綜合徵（Macus-Gunn綜合徵），表現為靜止時一側上瞼下垂，當咀嚼、張口、下頜向對側移動時，下垂的上瞼突然抬起，達到正常，甚至超過對側正常眼瞼高度。這是一種特殊類型的先天性上瞼下垂，其原因可能是三叉神經核的翼外神經部分與提上瞼肌的神經核區之間存在異常的聯繫，或者是三叉神經與動眼神經之間發生運動支的異常聯繫。該病有自愈傾向，部分患者發育成熟後上瞼下垂恢復正常。
　　二、後天性上瞼下垂
　　1、動眼神經麻痺性上瞼下垂。當動眼神經周圍或者中樞遭到病損時都會導致上瞼下垂的發生，有時還伴有眼外肌麻痺和瞳孔的改變。病因有腫瘤、外傷、炎症或者血管病變等。
　　2、交感神經性上瞼下垂。交感神經麻痺後導致Müller肌功能障礙所產生的一種上瞼下垂，如出現病變側眼球內陷、瞳孔縮小、瞼裂變小、綜合徵。
　　3、肌源性上瞼下垂。最多見的是重症肌無力。全身重症肌無力的患者最早出現的症狀是上瞼下垂，有典型的“晨輕暮重”的現象，新斯的明試驗陽性可以幫助鑑別診斷。此外，慢性進行性眼外肌麻痺、進行性肌營養不良和肌強直綜合徵都會出現肌源性上瞼下垂。
　　4、腱膜性上瞼下垂。由於各種原因造成的提上瞼肌腱膜損傷而導致的上瞼下垂。也是臨床較為多見的上瞼下垂。分為外傷性、老年性、醫源性和萎縮性。
　　5、機械性上瞼下垂。由眼瞼本身病變所致，如上瞼腫瘤、炎症、瘢痕和組織增生造成的眼瞼本身重量增加，而導致的上瞼下垂。
　　三、假性上瞼下垂
　　外觀顯示上瞼呈下垂的狀態，但是客觀檢查發現提上瞼肌肌力正常，上瞼緣的位置正常，或因眼瞼缺少支撐而造成的瞼緣位置低於正常，提上瞼肌肌力基本正常。假性上瞼下垂的主要原因如下：
　　1、上瞼皮膚鬆弛。老年人因上瞼皮膚鬆弛而遮蓋部分或全部瞳孔，遮擋視物，影響視野，嚴重者可影響視力，但是提起上瞼皮膚後見瞼緣位置正常，提上瞼肌功能檢查正常。通過手術切除鬆弛的皮膚就可以改善症狀。
　　2、上瞼缺乏支持。小眼球、眼球內陷、眼球萎縮等情況，都會造成眼瞼失去支撐，導致眼瞼塌陷，瞼緣位置低於正常。
　　3、保護性假性上瞼下垂。角膜炎症、光亮度改變、反射性半閉眼或在風塵吹拂中半閉眼，均可出現保護性閉眼的假性上瞼下垂。
　　4、眼位異常。上斜患者，眼球上轉瞳孔過多的被眼瞼遮擋，誤認為存在上瞼下垂，臨床鑑別中應該注意對照正常眼提上瞼肌的功能。
　　發病機制。從上瞼下垂的發生機制來看，主要有4型，分別是神經源性、肌源性、腱膜性和機械性。神經源性上瞼下垂主要指支配提上瞼肌和Müller肌的動眼神經、交感神經功能障礙所引起的瞼下垂，包括動眼神經麻痺、眼肌麻痺、下頜-瞬目綜合徵、Horner綜合徵等。肌源性上瞼下垂主要指單純的提上瞼肌發育不良或者伴有眼外肌功能減退，包括先天性上瞼下垂、小瞼裂綜合徵、重症肌無力等。腱膜性上瞼下垂則指提上瞼肌腱膜病變引起的瞼下垂，包括老年性上瞼下垂、瞼鬆弛症等。機械性上瞼下垂則指眼瞼腫瘤或者瘢痕所致的瞼下垂。
　　【治療】
　　根據上瞼下垂髮病原因、下垂程度、提上瞼肌肌力、發病時間等情況，選擇治療方法。對於重症肌無力、炎症、腫瘤、內分泌、神經和血管因素引起的上瞼下垂，主張先採用積極的藥物治療和原發病治療。手術治療中包括手術時機的選擇和手術方法選擇兩大問題。
　　一、手術時機選擇
　　（一）先天性上瞼下垂  手術治療是唯一的選擇，手術時機的選擇根據病情不同而異。
　　1、單純性上瞼下垂：根據下垂的嚴重程度和對視力的影響，選擇不同的時間治療。一般情況下選擇3-5歲時手術，重度上瞼下垂可在1-2歲手術。
　　2、伴有眼外肌功能障礙的患者，因先進行斜視矯正後再行上瞼下垂矯正手術。
　　3、上瞼下垂綜合徵：小瞼裂的患者，一般主張分次手術，以免影響手術效果。
　　4、協同性上瞼下垂：Macus-Gunn綜合徵有自愈傾向，如上瞼下垂不是很嚴重，則隨訪觀察，到發育成熟後上瞼下垂仍存在者，可手術治療。幼年時表現為嚴重的上瞼下垂，有影響視功能發育可能，則在3-5歲進行手術。如上瞼下垂並不嚴重，但患者和家長強烈要求治療時，也可考慮手術改善外觀。
　　（二）後天性上瞼下垂  手術時機的選擇則和病因有關。
　　1、全身疾病引起的上瞼下垂：在積極治療原發病後，病情穩定6-12個月以上才考慮手術。
　　2、神經源性上瞼下垂：須待病情穩定6個月以上手術，伴有其他眼外肌麻痺患者，應先矯正複視，再進行手術。
　　3、外傷性上瞼下垂：一般創傷後1年以上進行，但如確認是提上瞼肌撕裂或離斷引起的，應該馬上手術修復。
　　4、提上瞼肌腱膜性上瞼下垂：當影響視物即可考慮手術。
　　5、肌源性上瞼下垂：重症肌無力的患者在藥物治療不佳，眼瞼下垂穩定1年以上，且無其他眼外肌麻痺和全身肌肉麻痺的情況下，再採取手術治療。
　　二、手術方法選擇
　　術前檢查包括眼部常規檢查、原因確定、提上瞼肌肌力測定、下垂量測定、眼外肌功能測定等項目。詳細的術前檢查不僅決定選擇手術方法和手術量，也是對預後和併發症發生作出判斷的基礎。
　　目前矯正上瞼下垂的常用手術方法主要包括額肌手術、提上瞼肌手術和Müller肌手術三種，採用何種手術方法主要取決於患者提上瞼肌的肌力。
　　1、額肌瓣懸吊術：當提上瞼肌肌力小於4mm時，選擇利用額肌力量的手術。目前最常採用的是額肌瓣懸吊術。
　　2、提上瞼肌縮短術：提上瞼肌肌力在4-9mm時選用。