概述
強直性脊柱炎(Ankylosing Spondylitis,AS)是以骶髂關節炎及中軸關節病變為特徵的慢性炎症性脊柱關節病,主要表現為脊柱和外周關節炎,並可伴有不同程度的眼、肺、心血管和腎等多系統損害,併產生疼痛和關節進行性僵硬。AS 的患病率在各國報道不一,中國人群的患病率約0.26%。本病好發於男性,男女比例為10―14:1,也有學者認為女性患病率和男性大致相同,只不過女性發病較緩慢及病情較輕。
AS的病因未明,遺傳因素在發病中具有十分重要的作用。HLA-B27(下稱B27)與AS的發病密切相關,並有明顯家族發病傾向。據流行病學調查,AS病人B27陽性率高達90%,而普通人群B27陽性率僅為4%―9%;B27陽性者AS發病率約為10―20%,而普通人群AS發病率為1%―2%,相差約100倍。AS的病理性標誌和早期表現之一為骶髂關節炎。脊柱受累到晚期的典型表現為竹節狀脊柱。外周關節的滑膜炎在組織學上與類風溼關節炎難以區別。肌腱末端病為本病的特徵之一。因主動脈根部局灶性中層壞死可引起主動脈環狀擴張,以及主動脈瓣膜尖縮短變厚,從而導致主動脈瓣關閉不全。
臨床表現
本病起病緩慢而隱襲。早期典型症狀以隱匿性的鈍痛為主,疼痛通常位於腰和臀部深面,夜間明顯,並且會伴有腰部活動不靈活,有明顯晨僵,經過活動後會有所改善,而休息後又有反覆。在症狀出現半年到一年間,患者自覺症狀逐漸沿脊柱向上發展,累及胸椎後可出現呼吸不暢。一般頸椎在脊柱中最後受累,從症狀出現到頸椎受累,病程一般約為10年以上,當病變累及頸椎時,頸椎、胸椎呈現後凸畸形,嚴重者下頜與胸部相貼,患者雙眼只能視及足下地面,不能正常前視。前屈頸椎使患者出現開口困難,呼吸和吞嚥障礙。AS發生椎體骨折的比例較高,尤以頸椎為甚,頸椎骨折後有75%患者出現神經症狀;寰樞椎自發性脫位、寰樞椎不穩是另一嚴重併發症,少年和成人均有發病報道,此併發症不像在類風溼關節炎患者中常見。
24%-75%的AS患者在病初或病程中出現外周關節病變,以膝、髖、踝和肩關節居多,肘及手和足小關節偶有受累。非對稱性、少數關節或單關節,及下肢大關節的關節炎為本病外周關節炎的特徵。我國患者除髖關節外,膝和其他關節的關節炎或關節痛多為暫時性,極少或幾乎不引起關節破壞和殘疾。髖關節受累佔38%-66%,表現為局部疼痛,活動受限,屈曲孿縮及關節強直,其中大多數為雙側,而且94%的髖部症狀起於發病後頭5年內。發病年齡小,及以外周關節起病者易發生髖關節病變。
AS是一種全身性疾病,除累及脊柱和大關節外。其關節外的系統性疾病有:虹膜睫狀體炎,主動脈炎,心臟傳導異常,蛛網膜炎,馬尾綜合徵。並且還與潰瘍性結腸炎、侷限性腸炎、銀屑病、Reiter綜合徵(非淋病性尿道炎,合併結膜炎和關節炎)、Behcet綜合徵(口、眼、生殖器三聯綜合徵,眼色素層炎、視網膜脈管炎、視神經萎縮、口瘡和生殖器潰瘍)和多發性硬化病有關。
強直性脊柱炎常見關節症狀
由於AS的隱匿性較強,很多患者發現病情時往往已經到達疾病的中期或晚期,而且這種疾病的致殘率較高,因此,AS常見的關節症狀是需要大家進一步瞭解一下的。
腰椎病變:患者會出現腰部前彎、腰部僵硬、活動受限,尤其是彎腰受限。體檢時多發現腰椎棘突壓痛與腰椎旁肌肉痙攣,時間久了還會伴有腰肌萎縮。
胸椎病變:背痛、前胸和側胸痛是患者胸椎病變的主要表現,駝背畸形最為常見。患者呈束帶狀胸痛,胸廓擴張受限,在吸氣、咳嗽、打噴嚏時會加重胸痛。病情嚴重者只能靠腹式呼吸輔助。
頸椎病變:患者主要表現為頸椎炎,頸椎部疼痛會沿頸部向頭部臂部放射。隨後,頸部肌肉痙攣、萎縮,病變發展為頸胸椎後凸畸形。頭部活動只能固定於前屈位,病情嚴重者不能抬頭平視。
骶髂關節炎:患者的腰痛和腰骶部僵硬感反覆發作,腰痛和兩側臀部疼痛間歇或交替發生,疼痛可放射至大腿,伸直抬腿試驗呈陰性。按壓或伸展骶髂關節會出現疼痛,雖然沒有骶髂關節炎的症狀,X線檢查有異常改變。
診斷
AS的診斷主要根據患者病史、臨床表現和影像學檢查,並不依據組織相容性抗原HLA-B27抗原檢測,其中骶髂關節攝片是必不可少的診斷程序。
目前臨床上常用的診斷標準為紐約(1968)標準,主要內容:
臨床表現:
(1) 腰椎各方向的活動(前屈、後伸、側彎)完全受限。
(2) 胸腰椎或腰椎有過疼痛病史,而且現在仍痛。
(3) 四肋間測量胸廓擴張活動度,等於或小於2.5釐米。
骶髂關節X線表現分為五度。
0度:正常。
I度:可疑。
Ⅱ度(輕度):侷限性侵蝕、硬化,關節間隙無改變。
Ⅲ度(中度):進行性骶髂關節炎,出現關節侵蝕、間隙變窄或部分融合強直。
Ⅳ度(重度):關節間隙消失,關節融合強直。
Ⅲ-Ⅳ度雙側骶髂關節炎,加上述至少一條臨床指標;Ⅲ-Ⅳ度單側或Ⅱ度雙側骶髂關節炎,加上述第1或第2、3項臨床指標,可診斷AS。如X線表現為雙側Ⅲ-Ⅳ度骶髂關節炎,沒有上述臨床表現,應診斷為可疑性AS。
該標準1984進行修訂,修訂後內容如下:
1、臨床診斷標準:
(1) 腰痛、僵持續至少3個月,疼痛隨活動改善,但休息不減輕。
(2) 腰椎在前後和側屈方向活動受限。
(3) 胸廓活動度較同年齡、性別的正常人減少。
2、放射學標準:雙側骶髂關節炎≥Ⅱ級或單側骶髂關節炎Ⅲ-Ⅳ級。
確診AS標準:符合放射學標準和1項以上臨床標準。
可能AS標準:
(1)符合3項臨床標準;
(2)符合放射學標準,但不具備任何臨床標準(除外其他原因所致骶髂關節炎)。
為了對AS早期診斷,1977年Calin等提出AS臨床篩選標準,其標準如下:
(1)40歲以前發生的腰腿痛或不適;
(2)隱匿發病;
(3)隱襲性背部不適病史持續3個月以上;
(4)伴有晨僵;
(5)上述症狀活動後可改善。結合家族史及HLA-B27檢查,上述5條標準中有4條以上符合者可診斷。
治療
AS病因尚未完全明瞭,目前無根治方法,亦無阻止本病進展的有效療法。許多病人骶髂關節炎發展至I或III級後並不再繼續發展,僅少數人可進展至完全性關節強直。AS治療的目的:
1、控制炎症,減輕或緩解症狀。
2、維持正常姿勢和最佳功能位置,防止畸形。要達到上述目的,關鍵在於早期診斷、早期治療,採取綜合措施進行治療。
AS治療的基本原則:
1、早期以非手術治療為主。
2、中後期應積極預防脊柱畸形。
3、藥物治療中對副作用大的藥物應嚴格掌握適應症。
4、對畸形已影響基本生活者,應考慮手術矯正。
非手術療法
1、疾病知識教育 使患者瞭解疾病的性質、病程、採用的措施以及預後。告知患者日常生活中正確的姿勢和維持正常活動,包括睡眠時用薄枕,取仰臥或俯臥睡姿,避免屈曲位。堅持力所能及的勞動和體育活動,工作中注意姿勢,防止脊柱彎曲畸形等。使患者瞭解常見治療藥物的作用及副作用。
2、功能鍛鍊 功能鍛鍊可保持脊柱的生理彎曲,預防駝背畸形;保持胸廓活動度,維持正常的呼吸功能;保持骨密度和強度,防止骨質疏鬆和肢體廢用性肌肉萎縮。包括深呼吸、頸椎運動、腰椎運動及肢體運動,游泳既有利於四肢運動,又有助於增加肺功能和使脊柱保持生理曲度,是最佳的全身運動。這裡需說明患者應根據個人情況採用適當的運動方式和運動量,避免運動過度。
3、物理治療 熱療可增加局部血液循環,使肌肉放鬆,減輕疼痛,有利於關節活動,保持正常功能。也可選擇日光浴,能緩解疼痛,調整病變過程及使痙攣肌肉放鬆。
4、藥物治療 治療AS的藥物可分三類:
(1)抑制病情活動、影響病程進展的藥物,如柳氮磺胺嘧啶。
(2)非甾體類抗炎藥 適用於夜間疼痛及僵硬的病人,可在睡前服用,如芬必得、莫比可、西樂葆等。
(3)鎮痛藥與肌松藥 常用於長期應用非甾體類抗炎藥無效者,如強痛定及肌舒平等。在急性期尚可以使用皮質類激素作為抗炎治療的輔助藥物。
5、支架保護:對畸形發展較快者,應選用效果確定的胸、背、腰支架予以固定。對頸椎不穩患者亦應使用頸托維持頸椎的生理曲度,避免神經症狀出現。
手術治療
1、駝背畸形的手術適應症 AS引起的駝背畸形是一種較常見的脊柱疾患,脊柱截骨矯形術是唯一有效的治療方法。手術的指徵是:
(1)重度駝背畸形,膝關節與髖關節伸直時雙目不能平視,已經影響日常基本生活。
(2)病變已靜止,指疼痛消失1年後同時血沉正常。
(3)全身情況良好,心、肺功能可耐受手術和麻醉。
(4)對伴有神經功能受累者應及早手術。伴髖關節強直患者的手術:駝背並髖關節強直時,因髖關節屈曲畸形加劇了已重心前移的身體上部,使脊柱、髖關節的應力進一步加大。要想有效、準確地糾正駝背,恢復脊柱正常受力特點,避免因脊柱前傾造成的錯覺致糾正後凸過度,引起前凸;糾正駝背角度不夠;糾正駝背後因脊柱前傾造成復發等併發症,就必須針對兩個部位進行矯形。由於脊柱縱軸因髖關節強直而前傾,因此必須使脊柱縱軸基本垂直,駝背矯形才能取得較確切的效果。從生物力學角度來看,先行髖關節矯形手術,再矯正駝背是合理手術方式。合併腹主動脈鈣化的手術: 以往認為腹主動脈鈣化為手術禁忌的原因是手術過程中會產生強大縱向牽拉力,易致大血管損傷。目前手術經過改進後可避免脊柱矯形過程中縱向過度牽拉。
2、AS患者的脊柱脊髓損傷 AS的病理特點是脊柱骨性強直、椎體骨質疏鬆及脊椎骨的脆性增加,因此,無外力或輕微的外力作用下即可發生脊柱骨折;再者,AS病史較長的患者,常形成僵硬、固定的脊柱畸形,脊柱的生物力學性能發生改變,這些病理特徵決定了AS脊柱骨折的發生機制、臨床特徵及預後均有別於一般的外傷性脊柱骨折。AS常伴有的脊柱後突畸形使脊柱的生物力學性能發生改變,正常脊柱後凸的頂點一般位於T7,AS患者脊柱後凸的頂點逐漸向遠端移位,加之頂點上、下端均已骨性融合(當然,包括頂點處的關節亦骨性融合),則頂點處成為強直性脊柱剛性槓桿的支點,上下兩條長力臂一端是胸椎和肋骨胸廓,另一端是腰椎和骨盆。並且後凸的增大使頂點(常為胸腰椎結合部)所受的應力增加。正因為脊柱生物力學的上述這些變化使得AS脊柱骨折不同於一般的外傷性脊柱骨折,有其本身的特點:
(1)引起AS脊柱骨折的外傷往往較輕,有時甚至沒有感覺到外傷也可發生骨折。
(2)AS脊柱骨折常同時累及脊柱的前、中、後三柱,伴發脫位的機率也更高,因此常為不穩定骨折。
(3)由於頸椎運動功能喪失、骨質疏鬆及漸進性頸椎後凸畸形等因素存在,AS脊柱骨折最常見於下頸椎,其次為胸腰椎和腰椎,其中頸椎骨折呼吸系統併發症發生率高。
(4)AS胸椎骨折常為應力骨折,少有神經損傷,臨床上很容易漏診或誤診。對於有長期AS病史的患者,如有新發或加重的頸痛、胸背痛或腰背痛,有或輕或重的外傷史,則應高度懷疑併發脊柱骨折。