脊索瘤（chordoma）是局部的侵襲性或惡性腫瘤是累及斜坡與骶尾部常見的硬膜外腫瘤由胚胎殘留或異位脊索形成這些腫瘤可以發生於沿脊柱中軸的任何部位但以斜坡嘴側和骶尾部最常見脊索是人類及其他高等脊椎動物已退化的組織脊索瘤的生長雖然緩慢且很少發生遠處轉移（晚期可轉移），但其局部破壞性很強因腫瘤繼續生長而危害人體且手術後極易復發故仍屬於惡性腫瘤。
流行病學
脊索瘤少見，佔原發惡性骨腫瘤的1％～4％，男性多見。本病於1894年被Ribber命名，總的發病率為每年0.2～0.5/10萬約佔顱內腫瘤0.15％發生在骶管的脊索瘤約佔40％脊柱其他部位亦可以發生但較少見。本病多發生於嬰兒。
病因
脊索瘤是由胚胎殘留的脊索組織發展而成，是一種先天性腫瘤。
脊索是胚胎期位於背中央的中胚層組織，以後成長為都分顱底和脊柱，其殘餘的脊索組織即為脊索瘤的來源。脊索瘤好發於脊柱的兩端中線。呈溶骨性膨脹性破壞。早期腫瘤表面呈分葉狀或結節狀，腫瘤大小幹一，有不完整的包膜，色灰白或灰紅。瘤組織中可殘留碎骨性或骨小粱間隔，軟組織鈣化，晚期易出血、壞死和囊性變，以單發病灶者多見。
脊索瘤具有向硬脊膜內外，蛛網膜下腔和神經周圍蔓延的特點，可引起難以抑制的疼痛。很少惡化轉移，即使有，也多在腫瘤發現後多年才轉移。一般轉移僅見於骶尾部的脊索瘤。曾接受放射治療者轉移發生的機會較大。
脊索瘤臨床表現
發病機制
脊索瘤表現為光滑性結節腫瘤組織為白色半透明膠凍狀含大量黏液伴廣泛出血時呈暗紅色。瘤體邊緣常呈分葉狀或結節狀，表面有一層纖維組織包膜一般不穿破進入鄰近臟器。鏡下見腫瘤細胞較小，立方形、圓形或多角形，胞膜清楚胞質量多紅染常見空泡，空泡大者可達到一般細胞體積的幾十倍，即所謂“大空泡細胞”。胞核圓形或卵圓形，位於中央。細胞排列成索條狀或不規則腺腔樣期間為黏液偶見核大深染細胞、多核細胞和核分裂細胞。
脊索瘤可分為二個類型，即經典型和軟骨型骶骨侵犯後，向前可侵入盆腔，向後可侵入椎管內，壓迫馬尾神經根，引起相應部位神經根受損症狀。
臨床表現
脊索瘤多見於40～60歲的中、老年人偶見於兒童和青年。腫瘤好發於脊椎兩端即顱底與骶椎，前者為35％後者為50％，其他椎骨為15％。發生在縱軸骨以外者罕見，如椎骨橫突、鼻竇骨等。較多以骶尾部疼痛為首發症狀。絕大多數椎管內脊索瘤在診斷之前往往經歷了相關症狀數月至數年臨床症狀決定於腫瘤發生的部位：枕蝶部腫瘤可產生頭痛腦神經受壓症狀（視神經最多見），破壞垂體可有垂體功能障礙向側方或向下方突出可在鼻咽部形成腫塊有堵塞鼻腔出現膿血性分泌物。發生在斜坡下端及顱頸交界處者常以頭痛、枕部或枕頸交界區域疼痛為常見症狀，頭部體位改變時可以誘發症狀加重；發生在胸椎者腫瘤可侵犯相應部位椎體結構經過椎間孔突入胸腔破壞肋間神經可引起節段性灼性神經痛甚至可引發肺部胸膜刺激症狀。發生在骶尾部者骶部腫瘤壓迫症狀出現較晚常以骶尾部疼痛為主要症狀，典型症狀是慢性腰腿疼，持續性夜間加重病史可長達0.5～1年腫瘤較大時，腫塊向前擠壓盆腔臟器壓迫骶神經根，引起大小便失控和排尿困難及其下肢與臀部麻木或疼痛腫塊可產生機械性梗阻引起小便障礙和大便秘結。發生在椎管其他部位者，以相應部位局部疼痛為常見症狀。
脊索瘤診斷
骶管脊索瘤臨床上查體時可見骶部飽滿，肛診可觸及腫瘤呈圓形光滑有一定彈性。緩慢生長的腫瘤包塊多數向前方膨脹生長，臨床不易發現只有在晚期，當腫瘤向後破入臀肌、骶棘肌或皮下才被發現，下腹部也可觸及腫塊。肛門指診是早期發現骶骨腫瘤的常規檢查尤其是久治不愈的慢性下腹疼痛病人懷疑有骶骨腫瘤時肛門指診尤為重要。
嬰兒期沿面、頭顱或背部中線發生柔軟可壓縮的腫塊，可有透照性或因哭泣而增大腫塊上方可發生黑色毛髮束或周圍繞以黑色毛髮圈的禿髮區許多皮膚損害可推斷其他脊髓和伴髮結構的畸形。脊柱閉合不全的皮膚表現包括凹陷性損害真皮損害色素異常性損害毛髮損害息肉樣損害腫瘤、皮下組織和血管損害。
脊索瘤出現轉移的有肺部、眼瞼及陰莖等手術治療骶骨脊索瘤87例，5例出現肺轉移同時有盆腔淋巴結轉移的1例，脛骨脊索瘤1例。
併發症：可合併大小便失禁等。
臨床表現
病程長，平均在3年以上，頭痛為最常見症狀，頭痛性質是持續性鈍痛，常為全頭痛，也可向枕部或頸部擴展，因腫瘤部位，腫瘤的發展方向不同其臨床表現各有所不同。
鞍部脊索瘤：垂體功能低下，主要表現為陽萎，閉經，身體發胖等；視神經受壓產生原發性視神經萎縮，視力減退以及雙顳偏盲等。
鞍旁部脊索瘤：主要表現動眼、滑車、，外展神經麻痺，以外展受累較受導致為常見。
斜坡部脊索瘤：主要表現為腦幹受壓症狀，即步行障礙，錐體束徵，外展、面神經功能損害。由於腫瘤發生於顱底，可引起交通性腦積水，如：腫瘤向橋小腦角發展，出現聽覺障礙，耳鳴、眩暈，若起源於鼻咽壁遠處，常突到鼻咽引起鼻不通氣、疼痛，可見膿性或血性分泌物。
診斷
根據臨床表現皮損特點的特徵性以及影像學檢查，一般可以做出診斷。患者多為中年人，表現為局部漸增的疼痛和功能障礙位在骶尾椎的腫瘤產生各種壓迫症狀骶前腫瘤比向背側生長者明顯。X線片可見侷限性骨破壞，向一側膨出腫瘤中不見骨化和鈣化肛門指診常在骶骨前方觸及腫塊。
骨鉅細胞瘤、神經纖維瘤和脊索瘤都是發生在骶骨的常見腫瘤它們有相同的臨床症狀，X線片同是溶骨性破壞彼此容易混淆需要鑑別但前兩者多為20～40歲的青壯年骨鉅細胞瘤變部位有明顯的偏心性；神經纖維瘤的破壞圍繞神經孔使之變大消失病變周圍有硬化骨。其他少見的良性腫瘤，由於症狀輕微X線片有各自的影像學特徵容易鑑別。更少見的骶骨高惡性腫瘤具有病史短，疼痛劇烈影響睡眠臥位不起呈強迫體位，病人很快出現精神不振體重下降消瘦貧血和發熱X線片腫瘤破壞發展較快呈溶骨性或成骨性穿刺點在後部正中骨質破壞嚴重的部位，陽性率可高達90％，因此術前獲得病理組織學診斷並不困難。
輔助檢查
1、X線檢查
X線平片顯示腫瘤以溶骨性破壞為主不見鈣化及骨化。可見骶骨局部破壞及其鈣化斑塊。位於骶、尾椎的腫瘤自骶椎中央或偏一側產生侷限性骨質破壞可使骨質擴張變薄消失位於胸腰椎椎體者椎體破壞壓陷但椎間隙保持完整。
2、膀胱造影及鋇劑灌腸
有助於判斷腫瘤的範圍。
3、CT檢查
CT對確定腫瘤具有定位和定性價值，發現腫瘤有鈣化或斑塊形成，具有重要價值，並可指導手術靜脈注藥後能夠明顯強化，有助於闡明腫瘤的內容物及其周邊包膜特徵骶骨脊索瘤的骨掃描檢查常為密度減低或冷結節檢查時要除外重疊的膀胱陰影，為此檢查前應使膀胱排空或做側位掃描。CT可清晰顯示脊索瘤骨破壞和軟組織陰影與馬尾神經、大血管及周圍組織的關係注射造影劑可增強CT影像的清晰度。據文獻報道脊索瘤的囊性變可在CT中有斑點狀和低密度區表現；血管造影對頸椎脊索瘤的診斷有幫助；脊髓造影可顯示腫瘤在硬膜外擴展在椎管內的生長可超越骨質破壞範圍對手術方案的制定有幫助。
4、MRI掃描，磁共振檢查對腫瘤有定位和定性價值，是評價脊索瘤非常有益的手段。當CT掃描發現骨性破壞後，應常規進行磁共振檢查。脊索瘤T1像上呈低信號或等信號T2像上呈高信號分葉狀的高信號病變與低信號分隔明顯。值得提示的是磁共振可以區別腫瘤類型一般經典脊索瘤比軟骨型脊索瘤呈更長的T1和T2信號。
治療
中線性腫塊需進行放射線拍片檢查並請神經外科醫師會診以免活檢或手術切除時損傷中樞神經系統隨著外科技術的進步、提高，對骶骨脊索瘤已能成功的進行手術切除，多數病人能獲得治癒，因此骶骨脊索瘤的治療中外科切除是主要的治療方法。根治性手術切除在治療脊索瘤過程中起主要作用腫瘤部位決定手術入路。沒有一種手術入路適用於所有脊索瘤患者。顱頸交界區脊索瘤可通過側方前方或後方入路獲得適當的切除骶管脊索瘤主要通過後方入路，由於盆腔結構複雜血供豐富，腫瘤呈浸潤性難以全切除骶3以下腫瘤切除時，可保留骶3神經，術後可保留排尿及射精功能。侵及骶1者可行全骶骨切除，人工骨盆置換術中對盆腔大血管一定要仔細保護，並防止術中大出血引起失血性休克按照Enneking外科分期骶骨脊索瘤多數屬IB手術在骶骨腫瘤的側面、背面和下面的正常組織中進行剝離顯露在前面行間隙分離，並用紗布填塞止血和隔離以保護正常組織在切除腫瘤時少受汙染分塊切除腫瘤，從腫瘤中游離骶神經對腫瘤上方骨殼進行搔刮，術後復發明顯減少。
脊索瘤治療
保留骶
12神經有50％病人出現大小便失禁（Enneking）筆者的經驗是保留骶123神經有90％以上的病人獲得正常大小便功能和雙下肢功能。骶4、5神經喪失會引起會陰部暫時性感覺障礙部分男性病人有暫時的性功能障礙。一側有骶12、3神經損害術後出現的大小便功能障礙在2～4個月後恢復。
骶骨腫瘤血運極豐富外科切除因手術大顯露難出血多危險性大併發症多病死率高過去常被視為禁區。在不斷探索中認識到骶骨腫瘤全切術是一個搶救性手術必須有充分準備才能進行。
在過去骶骨腫瘤不能手術切除的年代放療有止痛、控制腫瘤發展的作用。術後小劑量放療對殺滅殘存瘤細胞是有用的
單純以手術治療很難治癒脊索瘤。因為起源於骨的腫瘤，通常就排除了全切除的可能性，即使在腫瘤根治性切除後腫瘤複發率仍很高術前對脊索瘤的上述特徵應該充分考慮以便擬定適宜的手術方案平均來看，在第一次手術治療及放療後2～3年便產生第一次復發雖然有極少數作者報告脊索瘤術後最短者1個月內即可以復發，究其主要原因，可能是殘餘的微小腫瘤進行性生長有關。
術後放療常有不同的結果。對於分塊切除腫瘤或非根治性切除者絕大多數術後需輔以放療，然而脊索瘤對放療不敏感因此術後放療的理想劑量一直是臨床敏感的話題Phillip和Newman認為放射劑量大於6000rad，效果較好Higginbotham推崇劑量為6500～7000rad。然而，某些研究者認為，高劑量放療和生存期長短之間無相關性。儘管文獻報告不同，但如使用常規外照射放療時劑量一般選擇至少5000rad
在脊索瘤切除後，儘早進行CT或MRI檢查，以證實腫瘤切除程度與是否有腫瘤殘餘，對於擬定術後輔以放療與否或定期隨訪有重要指導價值。
預後
脊索瘤總的預後不佳，一般認為軟骨型脊索瘤預後較好。Heffelfinger及其同行報道軟骨型脊索瘤平均生存期為經典型脊索瘤病人的4倍。在他們的資料中只有1例經典型脊索瘤患者生存期超過10年，而大約50％的軟骨型脊索瘤患者生存期超過10年以上。外科手術切除出血多危險性大、病死率高手術切除不徹底，容易復發但發生遠處轉移較少。
驗方偏方
驗方：1、黨參9g，黃芪9g，歸尾9g，赤芍9g，白朮9g，川斷12.5g，寄生31g，王不留行9g，牡蠣31g，夏枯草12.5g，陳皮6g，木香5g，海藻、海帶各12.5g（包煎）。同時，加服二黃丸（五厘裝），每週吞服1粒。
療效：報告1例溶骨性肉瘤治癒。
2、內服方：玄胡、乳香、沒藥、丹參、紅花、劉寄奴、牛膝、續斷、益母草各9g，蘇木、血竭各6g，土鱉3g，水煎服。外敷藥：當歸12.5g，赤芍、兒茶、雄黃、劉寄奴、血竭各9g，乳香、沒藥各6g，西紅花2g，冰片3g，麝香0.15g。研末調敷患處，3天一換，取下稍加新藥重新再敷。
療效：報告1例骨鉅細胞瘤治癒。
偏方：薏苡仁30克，綠心豆30克，赤小豆30克，煮熟如粥，吃豆喝湯。
