漏斗胸的基本介紹

　　漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形，絕大多數漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向後，到劍突稍上一點處為最低點，再返向前形成一船樣畸形。兩側或外側，向內凹陷變形，形成漏斗胸的兩側壁。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大，肋骨由後上方急驟向前下方凹陷，使前後變近，嚴重時胸骨最深凹陷處可以抵達脊柱。
　　漏斗胸的病因
　　有些人認為漏斗胸與幼兒時期缺鈣有關，這是不正確的。漏斗胸的病因並不十分清楚，部分患者有家族史。有家族史者漏斗胸的發生率是2、5‰,而無家族史者，漏斗胸的發病率僅1、0‰。 對有家族史的患者從遺傳疾病的角度研究了漏斗胸的遺傳性。在美國研究了34個有家族史的家庭，24個家庭經過系譜分析和細胞中的染色體分析，其中14個家庭是屬於常染色體顯性遺傳性疾病；有4個家庭是屬於常染色體隱性遺傳；另6個家庭是性連鎖（X-連鎖）隱性遺傳。由此可見，對有家族史者漏斗胸實際是一種先天性遺傳性疾病。大多數人認為漏斗胸是由於下胸部肋軟骨及肋骨發育過度，胸骨代償性地向後移位而形成的畸形。
　　漏斗胸的症狀表現
　　漏斗胸多見於15歲以下的兒童，很少見到40歲以上的患者，這可能是因為漏斗胸及脊柱側彎壓迫心肺，損害呼吸和循環功能，致使患者存活時間縮短，40歲以前就已去世。
　　輕微的漏斗胸可以沒有症狀，畸形較重的壓迫心臟和肺，影響呼吸和循環功能，肺活量減少，功能殘氣量增多，活動耐量降低。幼兒常反覆呼吸道感染，出現咳嗽、發熱，常常被診斷為支氣管炎或支氣管喘息。幼兒循環系統症狀較少，年齡較大的可以出現活動後呼吸困難、脈快、心悸，甚至心前區疼痛，主國是因為心臟受壓、心排血量在運動時不能滿足需要，心肌缺氧，因而引起疼痛。有些患者還可以出現心律失常，以及收縮期雜音。嬰兒期漏斗胸壓迫症狀較輕者常未被注意。有些雖有吸氣性喘鳴和胸骨吸人性凹陷，但常未能檢查出呼吸道阻塞的原因。患兒常體形瘦弱，不好動，易得上呼吸道感染，活動能力受到限制。用力呼氣量和最大通氣量明顯減少。活動時出現心慌、氣短和呼吸困難。體徵除胸廓畸形外，常有輕度駝背、腹部凸出等特殊體型。
　　漏斗胸胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形，絕大多數漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向後，到劍突稍上一點處為最低點，再返向前形成一船樣畸形。兩側或外側，向內凹陷變形，形成漏斗胸的兩側壁。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大，肋骨由後上方急驟向前下方凹陷，使前後變近，嚴重時胸骨最深凹陷處可以抵達脊術。年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的，隨著年齡的增長，漏斗胸畸形逐漸變得不對稱，胸骨往往向右側旋轉，右側肋軟骨的凹陷往往較左側深，右側乳腺發育較左側差。後胸部多為平背或圓背，脊柱側彎隨年齡逐漸加重，年齡小時不易出現脊柱側彎，青春期以後患者的脊柱側彎較明顯。漏斗胸畸形壓迫心肺，心臟多數向左側胸腔移位。兒童往往表現為一種獨特的虛弱姿勢：頸向前伸，圓形削肩，罐狀腹。
　　漏斗胸有時合併肺發育不全、Marfan綜合徵、哮喘等疾病，這些疾病合併存在時常常成為患者不可耐受的畸形，往往需要儘早手術糾正。
　　漏斗胸的檢查與診斷
　　漏斗胸在臨床上非常容易診斷，畸形一目瞭然。但要確定漏斗胸的嚴重程度則是比較困難的，目前臨床上有很多描述方法。X線檢查可以見到肋骨的後部平直，前部向前下方急傾斜下降，心影多向左側胸腔移位。心影的中部有一個明顯的放射線半透明區，右心緣常與脊柱重疊。
　　個別嚴重的患者心影可以完全位於左胸腔內，年齡較大的患者脊柱多有側彎。側位胸片可以看到胸骨體明顯向後彎曲，有的胸骨下端可以抵達脊柱前緣。後前位照片：漏斗胸的心影中透明區。胸部CT片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴重程度及心臟受壓移位程度。心電圖可以表現為V1的P波倒置或雙向。也可以有右束支傳導阻滯，心導管檢查可以描記至舒張期斜坡和平臺，與縮窄性心包炎所見相同。心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。漏斗胸在臨床上非常容易診斷，畸形一目瞭然。但要確定漏斗胸的嚴重程度則是比較困難的，目前    臨床上有很多描述方法。
　　1、體表波紋分域圖是客觀描述畸形的一種方法它利用光源和格子的投照方法，將胸壁凹陷部分的波紋等高線圖像拍照下來，依據波紋等高線的間隔及數目，經數字轉換器輸入電子計算機，計算出凹陷部分的容積，確定漏斗畸形的嚴重程度，並可評估手術治療的效果。
　　2、漏斗指數（FI）是另一種表達畸形的方法。FI=a×b×cA×B×Ca、漏斗胸凹陷部的縱徑；b、凹陷部的橫徑；c、凹陷部的深度；A、胸骨的長度；B、胸廓的橫徑；C、胸肌角至椎體的最短距離判斷漏斗胸凹陷程度的標準是：重度：FI＞0、3，中度0、3＞FI＞0、2，輕度：FI＜0、2。
　　3、漏斗部注水測量水量令患者仰臥，在漏斗部注水然後測量水量，也可以瞭解漏斗胸的嚴重程度，重症漏斗胸的容水量可達200ml左右。有人用橡皮泥填充在漏斗胸內，塑形後取出橡皮泥，浸入水中就可以很容易地測出漏斗胸凹陷部的容積。X線檢查可以見到肋骨的後部平直，前部向前下方急傾斜下降，心影多向左側胸腔移位，心影的中部有一個明顯的放射線半透明區，右心緣常與脊柱重疊，個別嚴重的患者心影可以完全位於左胸腔內，年齡較大的患者脊柱多有側彎。側位胸片可以看到胸骨體明顯向後彎曲，有的胸骨下端可以抵達脊柱前緣。胸部CT片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴重程度及心臟受壓移位程度。心電圖可以表現為V1的P波倒置或雙向，也可以有右束支傳導阻滯，心導管檢查可以描記至舒張期斜坡和平臺，與縮窄性心包炎所見相同，心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。
　　漏斗胸的併發症
　　如漏斗胸引起的胸廓畸形較嚴重，胸腔內的臟器心、肺受到不同程度的壓迫，甚至引起心臟移位，肺通氣功能也受到影響，如進一步發展，還容易發生呼吸道感染等嚴重病症。有時會合並肺發育不全、Marfan綜合徵、哮喘等疾病。