如何診斷LAM（淋巴管肌瘤病）？

　　LAM有以下臨床特徵：
　　1、大多數病例為育齡期女性；
　　2、自發性氣胸；
　　3、乳糜胸（氣胸和乳糜胸可反覆發生）；
　　4、部分患者有少量咯血；
　　5、呼吸困難；
　　6、低氧血癥，阻塞性或混合性通氣功能障礙；
　　7、HRCT示雙肺瀰漫性囊性改變；
　　8、可出現肺外表現（腎及腹膜後改變）；
　　9、手術肺活檢可確定診斷，與黑色素瘤相關的HMB45抗體陽性為LAM的診斷標記物。
　　本病的主要表現為氣胸、乳糜胸和雙肺瀰漫性囊腫改變。在鑑別診斷方面需要根據這幾個方面的內容考慮。但當氣胸或乳糜胸與雙肺瀰漫性囊腫型病變同時存在時，需要高度懷疑LAM的可能。雙肺瀰漫性病變需要與一些疾病相鑑別，如：肺氣腫、特發性肺間質性纖維化（蜂窩肺）、囊性支氣管擴張、肺朗格罕氏肉芽腫，以及肺囊腫纖維化等。

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