淋巴管畸形(LM):由淋巴管發育異常形成,可分為:微囊型,大囊性和混合型。因為淋巴系統和靜脈系統有共同的胚胎起源,故也可同時發生淋巴靜脈畸形。通常在生後或2歲左右發病,常見於頭、頸部,其他部位包括腋下,胸部和會陰部。病變柔軟,可壓縮。表面皮膚正常,可呈淡藍色或含紅色囊泡。淋巴管畸形可導致局部畸變和心理影響,特別是當病變位於頭面部和頸部時。最常見的併發症是出血(35%)和感染(71%)。
感染控制不當會繼發敗血症。有氣道受累的患兒甚至需要氣管切開。繼發性骨骼過度生長是另外一種併發症,下頜骨是最常見受累部位,會導致咬合不正,有時候需要做下頜矯形手術。口腔內病變會引起巨舌,出血,疼痛,齲齒。胸腔和腹部的病變會導致乳糜胸,乳糜心包和乳糜腹。眼眶周圍病變會導致視力毀損和失明。淋巴血管畸形可以是瀰漫或多灶性,甚至發生於脾臟和發生溶骨性病變。
LM在瘤體小,無症狀的情況下無需積極干預。合併感染的LM需要靜脈應用抗生素,一般在有疼痛,腫塊明顯增大,出血、嚴重變形和影響到重要器官的情況下需要積極干預。硬化劑注射是治療大的,有症狀的,大囊型的LM的方法之一。先抽取囊液,再注入引起囊壁炎症反應疤痕化的藥物如沙培林,平陽黴素,多西環素,硫酸酯鈉(STS),無水酒精等藥物,以獲取治療效果。
一般在注射治療無效或者瘤體為多房囊性的情況下,手術切除可行,或注射治療後殘留的囊壁可考慮行手術切除。最常見的硬化劑治療併發症是皮膚潰瘍,無水酒精注射有全身毒性的副作用,如中樞神經系統抑制,肺高壓,溶血,血栓形成和心律失常。藥物外滲至肌肉可導致肢體萎縮和攣縮。注射治療後會反彈,需要長期隨訪和重複硬化劑治療,或手術切除。
LM手術切除的一些嚴重併發症包括:出血,醫源性損傷,局部變形等,如頸面部的LM切除,76%會有面神經損傷,24%有舌下神經損傷。一般僅能達到大部切除,複發率達35-64%。對於瀰漫性的LM,可實行分次切除,多次矯形。
根據淋巴管瘤的大小、類型、位置綜合考慮治療方案,體現了小兒外科醫生對淋巴管畸形這一疾病的領會、掌握和方法的熟練應用程度。我們成功的治療了數千例不同類型和部位的淋巴管瘤,單獨或聯合採用手術、注射和藥物等治療方法,獲得良好效果,併發症少。近日,胸外和普外聯合糾治了一例其他醫院轉診的、巨大的頸、胸巨大多房囊性淋巴管瘤,取得良好的手術效果。