膽道閉鎖患兒做葛西手術都有效嗎？

　　膽道閉鎖，是一種肝內外膽管出現阻塞，並可導致肝硬化甚至生肝功能衰竭的疾病。如果孩子在生後3個月內不接受治療，就會出現不可逆的肝硬化，需要進行肝移植手術，否則會在1歲左右失去生命。葛西手術是目前治療膽道閉鎖的首選方法，但是膽道閉鎖的孩子做葛西手術都有效嗎？
　　膽道閉鎖的病因至今未明確，有研究顯示，膽道閉鎖跟鉅細胞病毒感染和機體的免疫性炎症反應有關係。至於該病是否是先天性的，醫學界還存在爭議，因此目前統稱為膽道閉鎖。
　　產檢時能否發現孩子患有膽道是閉鎖？對於這樣的疑問，專家表示，很難通過產檢發現胎兒存在膽道閉鎖。胎兒膽道很細，只有1-2mm，B超無法區分是正常的膽道結構還是閉鎖的膽道結構，所以膽道閉鎖很難通過產檢判斷。
　　膽道閉鎖手術方案的制定，要依據膽道閉鎖的分型。王教授介紹，膽道閉鎖按膽道梗阻的部位分為6型（見下圖），其中Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型稱為為不可治型，Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型為可治型。區別在於，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型都是肝內膽道閉鎖，Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型都是肝外膽道閉鎖。
　　如果孩子是肝外膽道閉鎖（Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型），通過切除閉鎖膽道和膽道重建手術，效果就非常好。
　　如果孩子是肝內膽道閉鎖，最好在60天之內就做葛西手術。實際上葛西手術是一個姑息性手術，只能部分緩解病情而不能根治，且只對於一小部分膽道閉鎖的孩子有效果。這類膽道閉鎖的孩子，雖然肝內沒有正常的膽道結構，但是部分患兒中在肝臟內存在一些毛細膽管，通過手術把閉鎖段和肝門部纖維板切除，將空腸與此部位相吻合，隨著時間推移，膽汁分泌增多，毛細膽管可能會不同程度的較原來有所擴張，使膽汁排出更為通暢，更有助於肝臟功能的恢復和黃疸的儘快消退。這樣的孩子可以不用做肝移植手術，靠自己的肝臟就可以生活一輩子。這種葛西手術有效率大概在30％左右。
　　還有大約佔了膽道閉鎖1/3的患兒做了葛西手術後，雖然黃疸會慢慢退掉，但是肝功能指標一直不正常，表明葛西手術在這些患兒中的效果不甚理想，膽汁性肝硬化的進程會持續進行，只是或早或晚的時間問題。對這部分患兒來說，肝移植是或早或晚必須考慮的問題。剩下約1/3左右膽道閉鎖的孩子，葛西手術完全無效，術後黃疸根本就不退。對於這樣的的孩子需要早期就做肝移植，一般生後6-8個月，最好在一歲之內就進行肝移植，否則就會有生命危險。