兒童皮肌炎該如何治療？

　　皮肌炎一旦確診，目前通常主張早期治療。兒童皮肌炎與成人皮肌炎有相似之處，但又有不同。治療的方案根據病情的嚴重程度、累及的組織器官、對治療的反應來確定。皮肌炎的的治療主要包括一般治療，皮膚損害治療，肌肉病變治療。少數病人還包括併發症和其它系統疾病的治療。治療的主要目的是防止併發症和降低死亡率。
　　一般治療：有嚴重肌肉病變的病人需臥床休息，避免劇烈運動加重肌肉損傷。兒童病人尤其注意活動關節防止關節強直攣縮。吞嚥困難的病人注意進食時嗆咳，不要臥床進食，必要時給予鼻飼。治療期間注意防止感染。
　　肌肉疾病治療：目前主要的治療方法還是系統給予皮質類固醇激素，通常強的松的劑量是1-2 mg/kg/d，控制後注意逐漸減量防止復發。為了減少激素的毒副作用，也可早期合用免疫抑制劑或細胞毒劑，如硫唑嘌呤、氨甲喋呤等。注意在醫生指導下逐漸減量。當以上治療無效時，可考慮使用大劑量的丙種球蛋白每月衝擊治療2-4天，連續6個月，可能有效。此外，生物製劑如rituximab也可使用，但報告對皮膚損害無效。
　　皮膚損害的治療：皮膚損害治療通常難治。值得注意的是：一部分病人先有皮膚損害，而無肌肉損害（所謂無肌病性皮肌炎），也可能以後出現典型的肌肉損害；而另一部分病人的皮損可能出現在肌肉症狀控制之後。治療首先注意防光避光，這類病人通常與光敏有關。羥基氯喹（6-7 mg/kg/d）和氯喹可以使用，注意治療可能引起藥物疹、骨髓抑制，因此要定期查血象。氨甲喋呤（MTX）等細胞毒製劑和免疫抑制劑也有效。丙種球蛋白對皮膚和肌肉病變都可能有效。
　　鈣沉著的治療：鈣沉著在兒童皮肌炎中十分常見。有報告鈣通道阻滯劑地爾硫卓（diltiazem）部分有效。
　　總之，兒童皮肌炎的治療是一個複雜的系統工程，需要患者、家長、醫生的密切配合。特別要注意的是，在病情控制穩定後，一定要逐漸減量維持，直至病情完全緩解。