一、手術治療
多數專家贊成行全子宮切除術。但因子宮肉瘤可有宮旁直接蔓延及血管內瘤栓，故應儘可能作較廣泛的子宮切除術，而不一定摘除盆底淋巴結。但 Belgred(1975年)主張手術同時應取腹膜後盆部及主動脈旁淋巴結活檢，以瞭解有無淋巴結轉移。如為宮頸肉瘤或宮體肉瘤已侵及宮頸，應作廣泛性子宮切除術，同時摘除盆底淋巴結。
對子宮內膜基質肉瘤，有主張術前先行宮腔鐳療，再作全子宮切除術。近年來有人認為低度惡性子宮肉瘤(如某些平滑肌肉瘤、內淋巴基質肌病等)，具有孤立性局部擴散與中心性盆腔復發的傾向，應行廣泛性子宮切除加雙側附件切除術，此種手術處理的好處雖尚未定論，但從理論上，局部復發是可由較廣泛地切除原發腫瘤而得以減少的。
低度惡性肉瘤的淋巴結轉移較為少見，故僅在術中發現有增大之淋巴結或疑有淋巴結轉移時，方行淋巴結摘除術。低度惡性子宮肉瘤的盆腔復發灶只要可能，往往能成功地反覆手術切除而提高患者的存活率。部分或全盆腔臟器切除術(pelvic exenteration)偶爾可用於轉移至膀胱或/及直腸者。對年輕婦女腫瘤侷限、無浸潤現象者，可考慮保留正常卵巢，其預後與切除者無明顯區別。
但對子宮基質肉瘤患者不宜保留卵巢，因其子宮外轉移的機會較多。對高度惡性的子宮肉瘤(某些平滑肌肉瘤、內膜基質肉瘤及所有混合性中胚層肉瘤)，由於其具有早期淋巴、局部以及血源性轉移之特點，故廣泛性手術已被放棄，僅行全子宮及雙側附件切除術，而在術前或術後附加放射治療。
但對平滑肌肉瘤附加放療問題仍有爭論，以其不僅不能改善患者的生存率，反致影響以後的化療。一般在完成手術或手術加放療後，所有患者應考慮附加化療。經過詳細的有關檢查，明確為僅有一側肺孤立轉移瘤，可行手術切除，大約有25%的5年生存率。
二、放射治療
由於子宮肉瘤對放射線敏感性較低，文獻報道，單獨應用放療很少有5年生存者。放療對子宮內膜基質肉瘤及子宮混合性中胚層肉瘤的療效比平滑肌肉瘤為佳。Gilbert認為，子宮內膜基質肉瘤術前、後應輔以放療。不少專家認為術後輔以放療比單行手術好。
Badib報告各種子宮肉瘤(臨床Ⅰ期)病人的手術合併放療和單行手術治療比較，5年存活率由57%提高為74%。對轉移或復發的晚期肉瘤患者，一般主張用60鑽或深度X線作為姑息治療，以延長生命。
三、化療
許多細胞毒性抗癌藥對子宮肉瘤的轉移與復發有一定療效。環磷酰胺、瘤可寧、阿黴素等單獨應用和VAC(長春新礆放線菌素D-環磷酰胺)聯合化療的效應率(response rate)為25～35%(與癌細胞類型有關)。有些複發性基質肉瘤對孕酮治療有效應。
四、激素治療
低度惡性子宮內膜間質肉瘤術後可採用孕激素補充治療。
聯合用手術、60鑽放療及口服大劑量18-甲基炔諾酮，在一些幼女生殖道胚胎性橫紋肌肉瘤病例，也取得較好的效果。
