正常的人體動脈血管由3層結構組成,內膜、中膜和外膜,3層結構緊密貼合,共同承載血流的通過。而動脈夾層是指由於內膜局部撕裂,受到強有力的血液衝擊,內膜逐步剝離、擴展,在動脈內形成真、假兩腔。從而導致一些列包括撕裂樣疼痛的表現。根據破口部位,所在的動脈的部位,夾層可累及全身各個部分,最為常見的和最為兇險的是主動脈夾層,其他的還有腸繫膜上動脈夾層、頸動脈夾層等等,由於供血部位的不同,表現形式也不盡相同。本文主要論述的是主動脈夾層。
發病原因
主動脈夾層指血液通過主動脈內膜裂口,進入主動脈壁並造成正常動脈壁的分離,是最常見的主動脈疾病之一。那麼甚麼樣的人容易患有主動脈夾層呢?也就是說主動脈夾層的病因或者原因是甚麼呢?主動脈夾層是主動脈異常中膜結構和異常血流動力學相互作用的結果。當主動脈結構異常是,自然容易發生主動脈的裂開,常見的因素包括:馬凡綜合症、先天性心血管畸形、特發性主動脈中膜退行性變化、主動脈粥樣硬化、主動脈炎性疾病等等。我們熟知的美國女排運動員海曼和男排運動員朱剛都是這些原因,而倒在運動場上的。血流動力學改變時,也容易造成動脈壁的損傷。最為常見的原因是高血壓,幾乎所有的主動脈夾層患者都存在控制不良的高血壓現象。換句話所,高血壓的控制對於主動脈夾層的預防、治療、預後有著全面的影響,是最基本和最不能忽視的治療和預防手段。妊娠是另外一個高發因素,與妊娠期間血流動力學改變相關。在40歲前發病的女性中,50%發生於孕期。主動脈夾層的男女發病率之比為2~5∶1;常見的發病年齡在45~70歲,目前報道最年輕的病人只有13歲。
臨床表現疾病症狀
在實際情況中可以表現為不同的情況,也稱之為臨床症狀,主要包括以下一些:1、典型的急性主動脈夾層病人往往表現為突發的、劇烈的、胸背部、撕裂樣疼痛。嚴重的可以出現心衰、暈厥、甚至突然死亡;多數患者同時伴有難以控制的高血壓;2、主動脈分支動脈閉塞可導致相應的腦、肢體、腎臟、腹腔臟器缺血癥狀:如腦梗死、少尿、腹部疼痛、雙腿蒼白、無力、花斑,甚至截癱等。3、除以上主要症狀和體徵外,因主動脈供血區域廣泛,根據夾層的累積範圍不同,表現也不盡相同,其他的情況還有:周圍動脈搏動消失,左側喉返神經受壓時可出現聲帶麻痺,在夾層穿透氣管和食管時可出現咯血和嘔血,夾層壓迫上腔靜脈出現上腔靜脈綜合徵,壓迫氣管表現為呼吸困難,壓迫頸胸神經節出現Horner綜合徵,壓迫肺動脈出現肺栓塞體徵,夾層累及腸繫膜和腎動脈可引起腸麻痺乃至壞死和腎梗死等體徵。胸腔積液也是主動脈夾層的一種常見體徵,多出現於左側。
疾病危害
主動脈夾層的最大危害是死亡。主動脈是身體的主幹血管,承受直接來自心臟跳動的壓力,血流量巨大,出現內膜層撕裂,如果不進行恰當和及時的治療,破裂的機會非常大,死亡率也非常高。以往的文獻報告,1周內的死亡率高達50%,一個月內的死亡率在60-70%之間。除此之外,即使患者得以存活,因假腔的擴大和壓力的增加,真腔血管的血流量降低,則會導致主動脈所供血區域的臟器缺血。
診斷鑑別輔助檢查
確診主動脈夾層的主要輔助檢查手段是:CT血管造影(CTA),磁共振檢查(MRA)或是直接的數字剪影血管造影(DSA)。一、胸片普通胸片就可以提供診斷的線索,對於急性胸背部撕裂樣疼痛,伴有高血壓的患者,如果發現胸片中上縱膈影增寬,或主動脈影增寬,一定要進行進一步CTA等檢查,明確診斷。二、主動脈CTA是目前最常用的術前影像學評估方法,其敏感性達90%以上,其特異性接近100%。CTA斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動脈分割為真假兩腔,重建圖像可提供主動脈全程的二維和三維圖像,其主要缺點是要注射造影劑,可能會出現相應的併發症,而主動脈搏動產生的偽影也會干擾圖像和診斷。三、主動脈MRA對主動脈夾層患者的診斷敏感性和特異性與CTA接近,核磁所使用的增強劑無腎毒性;其缺點是掃描時間較長,不適用於循環狀態不穩定的急診患者,而且也不適用於體內有磁性金屬植入物的病人。四、數字剪影血管造影(DSA)目前,儘管主動脈血管造影仍然保留著診斷主動脈夾層“黃金標準”的地位,但已基本上為CTA和因為是有創檢查且需使用含碘造影劑,目前多隻在腔內修復術中應用而不作為術前診斷手段。五、超聲檢查其優點是無創,無需造影劑,可定位內膜裂口,顯示真、假腔的狀態及血流情況,還可顯示併發的主動脈瓣關閉不全、心包積液及主動脈弓分支動脈的阻塞等情況。但同時也受患者的肥胖等情況限定,經胸超聲隨簡單易行,其敏感性和特異性均不如經食管超聲,但經食道超聲可能引起噁心、嘔吐、心動過速、高血壓等,反而可能加重病情,因此往往需要在麻醉下進行。血管腔內超聲是近年發展起來的診斷項目,可清楚顯示主動脈腔內的三維結構,診斷真確性無疑高於傳統超聲,但因其為血管內操作,主要應用於微創介入治療時對夾層破口和殘留內漏的判斷上。