室管膜瘤和脊髓腫瘤

　　腦部的室管膜瘤不常見，典型的起源於腦室系統的室管膜，此類腫瘤最常見於兒童。
　　截止目前，尚沒有已發表的隨機的臨床試驗來指導室管膜瘤病人的治療：
　　1、對於腦部的室管膜瘤，我們建議儘可能的進行全部切除腫瘤，而不是活檢或者部分切除。臨床觀察發現，全部切除相比於部分切除，病人的生存時間要更長。
　　2、對於那些大於1-3歲的室管膜瘤患者，我們建議在全部切除之後輔助放療，而不是繼續觀察和當腫瘤復發之後進行的補救治療。對於幕上的非間變室管膜瘤患者，存在寬的切除邊緣之下，全部切除之後進行隨訪觀察是個方法。
　　3、對於那些小於1-3歲的室管膜瘤患者，我們建議在全部切除之後進行三維適形放療。化療在手術之後可以作為放療的替代，但是建議僅在正規的臨床試驗中採用。
　　4、對於所有腦部的不全切除的患者，我們建議術後化療，繼而嘗試二次手術，以期達到全部切除。
　　脊髓室管膜瘤：
　　可被分為髓內，髓外硬膜下或者硬膜外。原發性髓內腫瘤：最常見的髓內腫瘤包括室管膜瘤，毛細胞星形細胞瘤和瀰漫性纖維型星形細胞瘤。黏液乳頭型室管膜瘤作為室管膜瘤的一個亞型，主要分佈於脊髓圓錐和脊髓的終絲部位。
　　1、最大可能的進行手術切除是治療髓內脊髓腫瘤的第一步。相比於高度惡性室管膜瘤和瀰漫性星形細胞瘤，全切或者近全切除在低度惡性室管膜瘤和毛細胞星形細胞瘤患者中更容易達到。
　　2、對於低或者中級別（WHO I 或 II）的髓內膠質細胞來源的腫瘤，初次手術達到全部切除的患者，我們建議術後觀察而不是放療。
　　3、對於那些未能全切的（活檢或者僅為不全切除）的髓內腫瘤，我們建議術後輔助放療。放療對於初次手術之後復發的腫瘤同樣是有效的。
　　髓外硬膜內腫瘤：
　　最常見的為腦膜瘤和神經鞘瘤。
　　1、硬膜下髓外神經鞘瘤，要麼是偶然發現，要麼是合併神經纖維瘤病1型或者2型。病理結果上可分為雪旺細胞瘤，神經纖維瘤和惡性神經鞘瘤。
　　2、雪旺細胞瘤和神經纖維瘤通常是緩慢生長的腫瘤，它們的臨床表現和受影響的脊髓水平有關，而惡性神經鞘瘤則生長快速。一旦脊髓受到了壓迫，症狀可能會突然加速出現。
　　3、手術切除對於大部分雪旺細胞瘤或者神經纖維瘤來講是個很好的治療選擇。 對於偶然發現的腫瘤來講，預後通常很好。對於神經纖維瘤病來講，腫瘤的多發性是個顯著的危險因素。
　　硬脊膜外腫瘤：
　　絕大部分為是轉移癌。
　　1、除了疼痛和潛在的不可逆的神經功能損傷之外，腫瘤導致的硬膜外脊髓壓迫（ESCC）是一個常見的併發症。三個最常見的惡性疾病包括前列腺癌，乳腺癌和肺癌。
　　2、最常見的表現為背痛，這個症狀通常是最初的症狀。運動和感覺異常緊隨其後。立即的治療干預是需要的，為了預防不可逆的神經損害。
　　3、減少潛在的神經損傷後遺症的重要步驟就是早期診斷和快速的治療干預。
　　4、MRI檢查通常作為首選的檢查手段，CT脊髓造影可以作為替代使用。
　　除了導致疼痛和潛在的不可逆的神經功能損傷之外，腫瘤導致的硬膜外脊髓壓迫（ESCC）也是常見的併發症。我們認為任何影像上出現的對硬膜囊的壓痕都是腫瘤導致的硬膜外脊髓壓迫的證據。
　　大部分病例都起源於椎體轉移癌的硬膜外擴張。快速的診斷和立即的治療是保存神經功能的最重要手段。腫瘤導致的硬膜外脊髓壓迫（ESCC）的治療目標是疼痛控制，避免局部病變進展帶來併發症，以及神經功能改善或者保持。決定性治療的選擇必須適合於病人基礎疾病所帶來的負擔，預期壽命。在治療之前需要考慮的一個重要的部分是對脊髓穩定性的評價。
　　對於要麼出現了神經症狀或者硬脊膜囊明確的壓迫的，我們建議使用糖皮質激素作為初始治療的必不可少的手段。
　　1、對於那些有嚴重的神經功能損害症狀（例如下肢輕癱或者截癱），我們建議大劑量糖皮質激素治療（地塞米松96mg靜脈給與，繼而24mg每日4次持續三天，然後在10天之內停止）。
　　2、對於有輕微神經症狀的病人，我們建議適度使用地塞米松。
　　3、我們建議對於小的硬膜外病變，以及有正常的神經功能的病人，不適用糖皮質激素。決定性的治療包括：手術，外照射治療和立體定向放療都是治療方法。
　　4、對於轉移性的腫瘤所導致，病人的脊柱不穩定，並且病人預後相對較好，我們建議行減壓性的手術切除和脊髓固定，繼而放療，而不是單一的給予放療，手術治療之後，我們建議給長程的放療。我們不採用短程的外照射治療。此外，術後的立體定向放療也有助於提高對殘存腫瘤的控制率。有不穩定脊柱，但是不適合開放性手術的患者，可能會從微侵襲的椎體成形術和脊柱後凸成形術中獲益，手術之後繼而開始放療。對於那些廣泛系統性疾病，一般狀態很差的，預期壽命僅為幾個月的患者，我們建議單純給予放療來或者症狀緩解。 我們建議給予短程放療而不是更多的分散的治療計劃。
　　5、對於轉移性腫瘤導致的硬膜外脊髓壓迫，病人脊柱穩定，我們僅建議外照射治療而不是給予手術（尤其是放療敏感性的腫瘤，例如乳癌，淋巴瘤和骨髓瘤）。對於大多數病人，我們建議相對長程的放療。
　　6、對於那些脊柱穩定，所患腫瘤對放療不敏感的患者（腎細胞癌，肉瘤）以及沒有明顯脊髓壓迫的患者，我們建議立體定向放療而不是普通的外照射放療。如果有脊髓壓迫的明顯證據，立體定向放療不可以給予。如果有條件，例如病人願意忍受治療過程，疾病進展不是很厲害，相對預後較好的患者，首先給以手術減壓繼而放療或者立體定向放療是可行的。
　　7、對於化療敏感腫瘤（血液系統疾病，生殖細胞腫瘤，乳癌和前列腺癌），化療和激素治療是有效果的。和放療相比，手術緩解脊髓壓迫的好處尚不確定。
　　8、微侵襲的辦法，例如椎體成形術，脊柱後凸成形術僅僅適用於症狀性的脊髓轉移癌，並且沒有明顯的硬膜外疾病或者骨片後衝入脊髓的病人。
　　復發的硬膜外轉移癌導致脊髓受壓 ―再次治療的選擇包括立體定向放療，再次的傳統放療，手術或者系統性治療。治療的選擇應當個體化。