脊髓髓內腫瘤佔中樞神經系統腫瘤（腦和脊髓）的2％-4％ ,佔椎管內腫瘤的20％-25％。兒童的髓內腫瘤發病率高於成人,約佔椎管內腫瘤的50％左右。按照病理類型,常見的髓內腫瘤中室管膜瘤45％,星形細胞40％,血管網織細胞瘤5％,其它腫瘤如:脂肪瘤、海綿狀血管瘤、表皮樣囊腫等佔10％。
由於髓內腫瘤埋藏在正常脊髓組織中，手術切除必然帶來正常脊髓的損傷。70年代以前,脊髓髓內腫瘤的手術死亡率、致殘率高,而且大多神經外科醫生顧慮髓內腫瘤切除會加重脊髓損傷,引起術後癱瘓、呼吸功能障礙、大小便障礙等併發症,一般多傾向於保守治療,常採取椎板減壓、活檢、腫瘤部分切除術,再給予放射治療。或者是等待患者完全喪失了運動、感覺或者大小便功能完全喪失後才進行手術。隨著MRI 的問世,術前診斷更加明確。而且顯微外科技術的不斷進步,手術器械的更新,以及電生理監測技術的術中應用,脊髓髓內腫瘤的手術有了長足的發展,手術成為目前治療大多髓內腫瘤的唯一有效方法。
一、常見的脊髓髓內腫瘤
1、室管膜瘤:是成人最常見的髓內腫瘤,尤其多見於中年人,男女發病率相同。頸段是好發部位。多數脊髓的室管膜瘤屬良性腫瘤,雖然沒有包膜,但與脊髓之間界限清楚,手術常能完全切除,術後可治癒或長期不復發。但有時會發生瘤內出血、壞死,通常不浸潤周圍的脊髓組織
2、星形細胞瘤:可發生於任何年齡,但多發生於30歲以下。10歲以下兒童約佔90％ ,青少年約佔60％ ,是兒童髓內腫瘤中最常見的類型。60歲以後,星形細胞瘤與室管膜瘤發病率相似。大約60％的髓內星形細胞瘤發生在頸髓或頸胸交界處,胸腰骶髓及圓錐部少見,發生在終絲者更為罕見。脊髓的星形細胞瘤在組織學上包括相對良性的纖維型與毛細胞型星形細胞瘤、節神經細胞瘤,及惡性星形細胞瘤,膠質母細胞瘤。兒童髓內星形細胞瘤大約90％為良性,多為纖維型星形細胞瘤,其他為毛細胞型星形細胞瘤或神經節細胞瘤。兒童髓內腫瘤的10％是惡性星形細胞瘤與膠質母細胞瘤,病史短,臨床症狀進展快,腫瘤容易沿腦脊液播散。成年人的髓內星形細胞瘤以纖維型佔優勢,而毛細胞型星形細胞瘤和神經節細胞瘤則少見。成年人的髓內星形細胞瘤約20％為惡性。星形細胞瘤和正常脊髓的邊界不如室管膜瘤清晰，手術全切除有很大困難，但在電生理檢測的情況下，手術的安全邊際得到很大提高。
3、血管網織細胞瘤:又稱血管母細胞瘤。血管網織細胞瘤約佔髓內腫瘤的3％～8％,可發生在成人的任何年齡,多在40歲左右發病,兒童少見。血管網織細胞瘤屬良性腫瘤,起源於血管,無包膜,但與脊髓界限清楚,幾乎都有軟脊膜附著,多生長在脊髓內的背側或背外側,可見於脊髓的任何節段,以頸段脊髓最為常見。可合併Linda綜合徵,同時有小腦或其它器官的囊性病變。
4、其他類型腫瘤:轉移癌佔髓內腫瘤的2％,發病率低可能與脊髓體積小、血管不豐富有關。原發灶常為肺、乳腺腫瘤、黑色素細胞瘤等,也有纖維肉瘤轉移至脊髓的報道。其他髓內腫瘤還有表皮樣囊腫、海綿狀血管瘤、脂肪瘤等。
二、臨床特點
由於髓內腫瘤在臨床上缺乏特異性表現,早期確診較為困難。病程一般在2～3年,但惡性和轉移性腫瘤則病史很短,幾周或數月。瘤內出血壞死可加速病情變化。疼痛是成年人髓內腫瘤的最常見症狀,而運動障礙和步態紊亂則多見於兒童。疼痛多發生在腫瘤所處脊髓節段水平,少見根性疼痛。30％患者早期即有感覺與運動障礙。症狀的進展和分佈與腫瘤位置有關,頸髓腫瘤以上肢症狀為主,典型表現為單側、非對稱性感覺異常較為常見。胸髓腫瘤可有痙攣和感覺障礙,常發生於雙下肢,繼至向近端發展。腰髓和圓錐的腫瘤常表現為腰背部及下肢疼痛,早期常出現大小便功能障礙。
三、放射學檢查
由於高分辨MRI的問世,髓內腫瘤往往在出現明顯的神經功能障礙之前發現,MRI已成為確診髓內腫瘤的重要手段,不但能精確定位,而且可明確多數髓內腫瘤的性質,也可顯示腫瘤合併的囊變與脊髓空洞。如懷疑為血管性腫瘤,可再行DSA檢查。
四、手術時機
有人認為髓內腫瘤手術會加重脊髓損傷,導致術後神經功能障礙,主張對於症狀不嚴重的髓內腫瘤先觀察治療,待神經功能狀態進行性惡化時再考慮手術。然而,大量臨床資料表明,髓內腫瘤的手術效果與術前症狀的嚴重程度密切相關,晚期髓內腫瘤患者的脊髓常遭受嚴重壓迫和損害,肢體接近癱瘓或完全癱瘓,此時進行手術增加了脊髓進一步損傷的危險性,術後效果不佳,癱瘓的肢體難以恢復。因此,大多學者認為早期診斷、及時手術是髓內腫瘤治療成敗的關鍵,術前的症狀及體徵愈輕,術後恢復愈好,甚至可達到近正常狀態。
五、手術原則
手術是治療大多髓內腫瘤的最有效方法。手術切除腫瘤的範圍取決於腫瘤與脊髓之間的界限。如果界限清楚,多為良性腫瘤,應用現代顯微外科技術不但能作到全切,而且手術致殘率低,常獲得滿意效果。幾乎所有室管膜瘤、分化較好的星形細胞瘤、血管網織細胞瘤與脊髓都有明顯分界,手術應力爭全切或次全切。應避免採取在脊髓上切一小口獲取少量組織進行活檢的方法,以免貽誤治療。對於髓內惡性腫瘤,雖然腫瘤內大部切除術或部分切除術可以緩解病情,減輕症狀。但考慮到髓內惡性腫瘤預後差,術後常合併較高的病殘率,有人認為此種情況僅做脊髓切開,獲得組織學診斷後,即應終止手術。對於髓內的皮樣囊腫、表皮樣囊腫,手術很難將囊壁從脊髓上完全剝離,因此不強求全切,即使囊壁少量殘留,長時間內很少復發。脊髓內的脂肪瘤不可能全切,可行瘤內大部切除,也能獲得肯定的治療效果。
六、術後放療問題
有關髓內腫瘤的放射治療仍有爭議,過去不少學者主張髓內腫瘤術後均應放療。但近年來不少研究表明,大多髓內的室管膜瘤能夠全切,且長期不復發,甚至治癒,因此這些患者無須放療。放療僅適用於少生長、有腦脊液播散轉移的惡性室管膜瘤患者。對於血管網織細胞瘤,幾乎都能獲得全切,術後放療無任何價值。髓內皮樣囊腫、表皮樣囊腫、脂肪瘤均為良性腫瘤,術後不必放療。如果是髓內分化較好的良性星形細胞瘤,手術全切或次全切,大多數學者不主張術後放療,因為放療可引起局部嚴重粘連,對復發後的二次手術帶來極大困難。放療是髓內惡性星形細胞瘤的主要治療方法,但平均生存期僅6個月至1年。對於次全切的良惡性臨界腫瘤,是否放療應根據術後臨床及影像檢查結果決定,如果術後短期內復發者,最好的治療方法應行腫瘤大部切除,然後輔以放療。
七、預後
手術結果與患者術前神經功能情況及腫瘤部位有關,通常大多患者術後可出現不同程度的感覺缺失,可能與脊髓中線切開有關,主觀症狀常和客觀檢查結果不相一致。但這種術後感覺障礙可逐漸改善。對於術前神經功能障礙嚴重且持續時間較長的患者,術後恢復差,甚至術後進一步加重,而術前症狀輕的患者,手術後恢復快、效果好。說明了早期診斷與早期治療的重要性。
