女孩單一輸尿管異位開口的診治

　　【提要】  目的  探討女童單一輸尿管異位開口的臨床特點和診治方法。  方法  總結分析3例女童單一輸尿管異位開口的臨床資料。  結果  3例輸尿管異位開口均為女性，年齡2～5歲，異位開口部位：陰道2例，尿道1例，主要臨床表現為滴注性尿失禁，B超探查2例患側腎發育不良，異位，1例患側腎盂積水，IVU提示患側腎2例顯影，1例未顯影，3例均接受了患側腎及輸尿管切除，術後尿失禁立即消失。  結論  先天性單一輸尿管異位開口女童多見，主要表現為點滴性尿失禁，B超和IVU在本病診治過程中起重要的作用，手術切除患側腎和輸尿管效果顯著。
　　關鍵詞   輸尿管，異位開口，尿失禁，診斷，治療
　　輸尿管異位開口為小兒常見的泌尿系畸形，常合併重腎，雙輸尿管，單一的輸尿管異位開口比較少見，女孩尤為罕見[1]。我院收治3例單一的輸尿管異位開口的女童，報告如下。
　　臨床資料
　　例1  女，3歲6個月。患兒自站立行走後，有正常排尿，但尿道口間歇滴尿，白天常弄溼衣褲。近2年會陰出現溼疹。有時伴發熱，一般情況佳，心肺無異常，壓迫右下腹有尿液從尿道口溢出，外陰無明顯解剖異常。B超提示右腎積水，大劑量靜脈尿路造影提示右腎隱約顯影，在分離麻醉下經皮腎穿刺（PCN）行順行性腎輸尿管造影，見右腎盂和全段輸尿管顯影，腎盂積水，輸尿管增粗，迂曲，繞過膀胱通向會陰。基礎+連續硬膜外麻醉下經右腰部斜切口行右腎探查，術中見右腎約7×6×5cm，皮質菲薄，積水，切除右腎及部分輸尿管，術後傷口一期癒合，漏尿立即消失，會陰溼疹痊癒。病理診斷：右腎慢性腎孟腎炎，腎盂積水、慢性輸尿管炎和輸尿管擴張。
　　例2  女，5歲。有正常排尿，尿布處於浸溼狀態。3歲後發現陰道口有尿液間歇滴出，會陰部常有溼疹，1年來漏尿有所減少，僅白天間歇少量漏尿。B超報告右腎代償增生，左腎區未探及腎，膀胱左後方探及擴張的左輸尿管，上連小腎，向下不通膀胱，大劑量靜脈尿路造影延遲至2h、8h、36h攝片均未見在腎顯影。在全麻下用鼻窺鏡觀察陰道見前壁近穹窿部有乳頭狀突起，試插硬膜外導管未成功。基礎＋連續硬膜外麻醉下經左下腹斜切口探查左腎，見左輸尿管在膀胱左側上行未跨髂血管轉內側向後上方，貼脊柱前方，平臍水平連一小腎約3x2x1cm，表面有囊腫，輸尿管全長14 cm，壁偏厚僵硬、蠕動少，切除左腎及部分輸尿管。術後傷口一期癒合，漏尿及會陰部溼疹消失。
　　例3  女，2歲。有正常排尿，遺尿，夜間比白天少。正常排尿量超過400ml/24h，尿道漏尿100ml至150ml／24h。大劑量靜脈尿路造影見左腎盂顯影不規則，左腎小，平第3腰推水平，輸尿管走行接近正常徑路。右腎及輸尿管顯影良好，分離麻醉下行宮腔鏡陰道檢查，見陰道前穹窿左角有針狀小孔，周圍有纖維滲出物。試插硬膜外導管未成功。陰道內置氣囊導管（F6），氣囊內注氣1ml，手稍向外牽拉以封閉陰道外口，經導管向陰道內注入60％泛影葡胺10ml，攝片見左腎及輸尿管全程顯影。形態同靜脈造影。診斷為左腎發育不良、異位、左輸尿管異位開口。後行B超檢查證實上述診斷。經右腹直肌切口切除左腎及部分輸尿管。病理報告為左腎及輸尿管慢性炎症。
　　討  論
　　一、  概況
　　輸尿管異位開口為小兒常見的泌尿系畸形，約80％輸尿管異位開口合併重複腎及重複輸尿管畸形，且多數來自上位腎的輸尿管[2]。主要臨床表現為生後持續性漏尿伴正常分次排尿。男女均可發生。在男性異位開口總在外括約肌上，而女性則位於膀胱頸與括約肌的遠側，故女性病例因尿漏症就診而被發現，男性病例則難以發現。本組3例均為女性，臨床症狀相似，但由於異位開口隱蔽，被誤診為“遺尿症”而長期受尿液滲溼的痛苦。提高對本病的認識並及早處理對患者的身心健康很重要。
　　本病還有如下臨床及病理特點：①腎體積小，由於腎血管及輸尿管過短，腎臟位置低，往往位於盆腔入口附近，靠近脊柱旁；②腎組織發育不良，鏡下為大量初生未成熟的擴張導管，腎小球及腎小管數量少，排列異常、發育不良；③患兒除有滴尿溼褲外，並無其他臨床表現，且滴尿溼褲程度遠較重腎、雙輸尿管合併輸尿管異位開口者輕。
　　二、  病因
　　輸尿管異位開口是腎系統胚胎髮育異常的結果，起源於中腎管的輸尿管芽常見3種異常表現；①中途分叉產生“分叉輸尿管”；②有附加的芽發出，形成“重複輸尿管”。如果兩芽在中腎管上靠得很近，它們將彼此靠近在膀胱內開口，如兩芽位置較遠或上腎段輸尿管芽更緊密附著於午非氏系統不能脫離，就會將引流高位腎盂的輸尿管帶到膀胱以外的位置形成輸尿管異位開口；③單一的輸尿管芽在異常位置發出形成單一輸尿管異位開口。我們收治的3例單一輸尿管異位開口的發病原因不盡相同：例2、例3可能由於在中腎管上發出的單一輸尿管芽的位置較高，在遷徒過程中隨著午非氏系統進入尿生殖竇下段，並被先期進入尿生殖竇的苗勒氏管合併，而苗勒氏管的末端參與形成陰道穹窿部，因此異位開口位於陰道穹窿。而例1則是在胚胎髮育過程中，單一的輸尿管及其起始部以下的中腎管併入膀胱時，由於細胞增殖不平衡，沒能實現正常的位置轉化，單一的輸尿管被帶到尿道。
　　單一輸尿管開口異位較多見於男性，常伴隨一個發育不全的腎。通常膀胱容量明顯減少，常伴返流，兒童有嚴重的滴注性尿失禁。梗阻使患側腎段發生血供障礙，出現腎發育不全。Mackie和Stephens指出，輸尿管異位開口越低，腎發育越差[3，4]，而印度Wakhlu等的研究發現兩者的關係不大[5]。例1右側輸尿管開口於尿道的緊縮部位，必須克服尿道閉合壓才能輸送尿液。久而久之，該側輸尿管和腎出現積水，輸尿管迂曲、拖長，出現感染。
　　Mackie發現輸尿管異位開口的位置與腎放射學外觀和腎形態學有密切關係。在尿道或生殖道的開口常伴有擴張和扭曲的輸尿管及畸形的小腎。例2、例3就伴有發育不良的異位腎。
　　已經訓練在廁所排尿的女孩出現間歇滴尿，是本病具有診斷意義的症狀。長期感染造成輸尿管末端阻塞並引起腎功能下降，可以使滴尿的症狀減輕。擴張的輸尿管在平臥時起貯水池作用，在壓迫腹部或站立時流出尿液增加，是“貯水池”的尿液外排的結果。
　　三、  診斷
　　病史在診斷中具有重要地位，女性患者出現除正常排尿外伴持續溢尿即應考慮本病。根據病理解剖特徵，找到異位開口是診斷的關鍵。異位開口常見部位是尿道、陰道及前庭，因漏口小，且其所引流之腎功能多不良，尿量生成少，故檢查時採用截石位充分暴露會陰並擠壓腎區及輸尿管使漏尿增加有助於尋找；大約80％以上的病例可以通過大劑量IVU、B超及異位開口逆行造影可以作出不同類型和定位的準確診斷。但仍有20％左右的病人，由於異位開口輸尿管引流腎功能受損而不顯影或顯影的藥液濃度低而不能確定類型和定位，通過靜脈注射染料（如靛胭脂）常無幫助，我們未採用這一方法。3例均經導尿管向膀胱內注入亞甲藍，拔除導尿管細心觀察陰道或尿道漏出液，無染色，排除膀胱陰道瘻和尿失禁，這也是輸尿管異位開口存在的明證[6]。例2反覆3次超聲波檢查終於準確確定異位的發育不良的腎的位置。例1在大劑量靜脈尿路造影不能很好顯影時。通過超聲波發現患側腎有嚴重積水、在超聲波指導下經PCN明確診斷。例3在大劑量靜脈尿路造影后行陰道加壓造影確定診斷。嬰幼兒使用這種方法需施麻醉，有一定危險，如請有經驗的超聲波醫師診斷可避開意外。根據我們的經驗，診斷性超聲波檢查在本病的診斷中有至關重要的作用，這與某些作者的結論截然不同[7]。
　　總之，有時輸尿管異位開口的定位診斷比較困難，需綜合幾種檢查才能做出準確判斷，B超可作為首選無創篩選方法，如有腎盂腎盞擴張以及全程擴張的輸尿管或重腎影像時，應進一步檢查，IVU為最基本的檢查手段。
　　四、  治療
　　單一輸尿管異位開口的治療決定於腎功能。由於發育不良腎體積小，功能差，又合併漏尿症狀，原則上均應行發育不良腎臟及輸尿管切除術[8]，且手術探查也是最後的確診手段。本組3例均行此術而治癒。輸尿管異位開口所累及的腎和輸尿管在位置、組織及功能上不正常，常有輸尿管擴張，有時末端近乎閉鎖。單一的輸尿管異位開口所顯示的病變比重複腎重複輸尿管有更大的變異，伴有更嚴重的腎變化。除非必要，保留有病變的腎和輸尿管是不明智的[3]。是否切除全部輸尿管還未定論，男孩異位開口通常有返流，應切除全部輸尿管和腎。3例均行患側腎切除而未切除全段輸尿管，這樣切口小，手術時間短，對患兒的打擊小。雙側單一輸尿管異位開口在女孩情況十分嚴重，存在嚴重的滴注性尿失禁。治療包括輸尿管再植和膀胱頸再建，有時可選擇結腸膀胱術以增加膀胱容量，近年來應用腹腔鏡腎及輸尿管切除術，創傷小、恢復快，是一種很有前途的治療方法[9]。總之，本病只要術前定位診斷明確，無論選用腎切除或輸尿管膀胱再植術效果均滿意。