一、軟骨肉瘤
在胸壁惡性骨骼腫瘤中,軟骨肉瘤是比較常見的一種,以30~50歲的發病率最高,20歲以前較少見。多見於男性。好發於肋骨、肋軟骨交界及肋骨角等處,亦可發生於胸骨,多在胸骨柄。生長緩慢,症狀可持續數月或數年之久,臨床上往往認為是在骨軟骨瘤或軟骨瘤的基礎上惡變而成,但多數人認為本病一開始即是惡性的。瘤細胞的間質為膠原纖維和軟骨基質所形成。一般瘤體為圓形或啞鈴形,一部分在骨皮質及松質骨內,一部分在骨皮質外。局部多能觸知腫塊,但有的瘤體向內生長,在胸壁上觸不到腫塊。當瘤體壓迫肋間神經及胸膜時,產生局部疼痛症狀。有的局部切除後,經很長時間後可能復發。
胸部X線片及CT片的特徵
胸部X線片及CT片的特徵是肋骨有破壞透亮像的同時,半數以上伴有點狀、斑狀或環狀鈣化灶,可有骨膜反應機化而骨皮質增厚。90%以上腫塊的直徑大於4cm,常呈分葉狀。
診斷
針刺活檢是一種診斷方法,但在不同的瘤體部位,其組織所見可能有所不同;同時,穿刺有使瘤細胞移植的危險,故有人認為根據術前X線胸片及CT片,瘤體直徑大於4cm,肋骨有溶骨性變化及破壞性透亮區,瘤內有點狀或斑點狀的鈣化時,即可確定為軟骨肉瘤,應作廣泛切除,不一定於術前作穿刺活檢。
臨床處理及轉歸
軟骨肉瘤常侵犯臨近組織,但很少向遠處轉移,局部切除不夠甚易復發。故手術時一定要作徹底切除,切除肋骨的範圍應距腫瘤邊緣5cm以上。倘術後復發可再次切除,有的獲得較長期存活。胸骨軟骨肉瘤多發生在胸骨柄,手術時常需要連同兩側的一部鎖骨一併切除。一般軟骨肉瘤手術的胸壁缺損都較大,術前要妥當設計準備好胸壁修復重建材料。
二、骨肉瘤
又稱為成骨肉瘤或生骨肉瘤。好發年齡為10~30歲,50歲以上少見。多發於四肢長骨,亦可發生在胸骨、肋骨、肩胛骨等處。惡性程度甚高,在其惡性基質中有骨樣組織,瘤細胞可直接產生腫瘤性骨質。多數骨肉瘤穿透骨皮質,侵犯鄰近軟組織,早期即可血性擴散,易轉移到肺。主要臨床症狀為疼痛和腫脹,開始為間歇性隱痛,迅速轉為持續劇痛,夜間疼痛加重難以忍受,繼而局部出現腫脹。腫瘤增大侵及脊椎或臂叢時,可出現脊髓受壓症狀及上肢神經痛症狀。壓痛明顯,瘤體軟硬不定,皮膚常發熱變紅,偶有病理骨折。全身症狀出現早,表現為消瘦、貧血、乏力、食慾減退、血紅蛋白低、血沉快、白細胞增多和血清鹼性磷酸酶增高等。可有“跳躍”病灶。
X線表現
1)溶骨型:骨小梁破壞消失,侵蝕穿破骨皮質,進入骨膜下繼續生長,形成Codman三角、軟組織有腫塊陰影,針狀瘤骨陰影較少。2)成骨型:呈廣泛緻密陰影,無骨小梁結構,無邊界,可侵入軟組織,有明顯骨膜反應,從骨膜到腫瘤表面,有呈放射狀排列的新生針狀骨小梁。3)混合型:溶骨和成骨相混,骨膜反應明顯,可有軟組織陰影。
預後
骨肉瘤預後不佳,應作胸壁廣泛切除,並用大劑量甲氨蝶呤和阿黴素治療,可取得一定療效。
三、Ewing肉瘤
骨髓內發生的一種由圓形細胞組成的肉瘤,亦稱為“惡性小圓形細胞瘤”常發生於25歲以前的青少年,30歲以上少見,男多於女。多侵犯長骨,亦可發生於肋骨、肩胛骨、骨盆等骨。腫瘤從骨幹部的骨髓腔開始,破壞骨松質,浸潤穿破骨皮質,刺激骨膜增生形成軟組腫塊,生長較快,有疼痛、發熱、繼發性貧血和血沉增快,症狀與骨髓炎相似,常易誤診為骨髓炎。X線現示骨髓腔增大,骨皮質增厚,骨膜骨質增生,形成層狀結構,出現所謂“蔥皮”樣影像。
此瘤惡性程度高,早期即可有轉移,對放療敏感,與淋巴瘤相似,用20-30Gy照射,腫瘤可很快縮小發生骨硬化的改變,疼痛可消退,X線片可見病變有修復,從開始放射治療到發生效果反應也可以進一步確認診斷,但本病可早期發生血行骨轉移。
治療以放療為主,採用手術、放療、化療綜合治療,預後亦不佳,5年生存率僅為3%~16%。
四、骨髓瘤
來自骨髓內漿細胞之惡性腫瘤,又稱漿細胞骨髓瘤。多見於50~70歲。好發於頭蓋骨、肋骨、胸骨、脊椎及骨盆等骨。胸壁的病變常是全身疾病的一部分。男性兩倍於女性。瘤在骨髓腔內形成結節狀或呈瀰漫性浸潤狀。病人有貧血、骨痛症狀。骨質破壞溶解而侵及骨膜可引起瘤性骨折,多數為多發性骨髓瘤。漿細胞有產生球蛋白的功能,大量漿細胞增殖會造成全血清蛋白升高,血清白蛋白不變、白蛋白球蛋白比值倒置,磷酸酶和血鈣增高,尿本週蛋白陽性,異常蛋白尿導致管型形成,腎功能損害,最後病人死於肺炎及尿毒症。
X線表現:從漿細胞瘤過渡為多發性骨髓炎的早期,表現為普遍性骨質疏鬆,在骨髓腔內可見小的邊界模糊的透亮區,以後出現邊緣銳利的斑點狀、顆粒狀,或穿鑿狀骨質破壞缺損,其中有骨小梁間隔及皂泡樣改變,不易與鉅細胞瘤鑑別。到晚期則出現多發病灶,每一處都可表現為孤立的漿細胞瘤的改變。
孤立性單發病變,無全身症狀者可作切除術,術後並用放療及化療。多發性骨髓瘤,手術切除效果不佳,主要用放療及化療。
四、霍奇金病
為一種惡性淋巴瘤病,有半數以上侵及骨骼,可侵犯脊椎、骨盆、肋骨及胸骨等骨,較少見,從兒童到老年人均可發病,常見於青壯年,男性多於女性,局部腫脹隱痛、發熱,可發生病理性骨折。
X線表現:骨表現為溶骨性破壞,有的是從鄰近的淋巴結直接侵及,有的是骨髓浸潤。骨髓浸潤可造成骨小梁增厚、硬化,有的是部分硬化和部分破壞混合存在的改變,其中有些硬化病變為溶骨型改變。溶骨型病變侵蝕骨皮質,使骨皮質變薄向外移,形成軟組織腫塊,硬化型骨質浸潤一般不使受累的骨增粗。
本病診斷較困難,應與骨肉瘤、骨轉移性癌和嗜酸性肉芽腫鑑別。
治療可採用放療、化療及手術聯合治療。放療的範圍要廣,因腫瘤涉及的範圍常比估計的要廣,可用45―50Gy,4~5周內照射,結合化療後,可作局部廣泛切除。一般骨已受到侵犯,預後不良。
五、骨網織細胞肉瘤
起於骨髓內網織細胞,病程較緩慢,惡性程度較低,很少發生轉移。多發於40歲以下的成年人,常有外傷史,男性3、4倍於女性,多發於長骨,亦見於肋骨及肩胛骨。主要症狀為局部腫脹和疼痛,但疼痛並不嚴重,體溫亦很少超過38‘C,其特點是腫瘤雖然已經很大,病變骨已有廣泛破壞,但病人一般情況良好,全身症狀並不明顯。應與預後極惡,一開始即分佈廣泛,由外侵入骨質的軟組織網狀細胞肉瘤加以鑑別。在病理上其形狀與尤文氏瘤相同,其細胞較尤文氏瘤細胞大,形狀不如尤文氏瘤的單純,有圓形、星形及不拘形狀者,胞漿甚多。
X線表現:早期為髓質骨廣泛破壞,表現有片狀骨質破壞區,邊界不清楚,骨膜反應性骨質增生不明顯,從X線和臨床上均很難與尤文氏瘤鑑別。
本病對放射線敏感,原發性腫瘤經放射治療後可以消退,但以後又可出現全身蔓延。早期手術切除加放療,預後較其他惡性骨腫瘤為好,5年成活率可達5%。
六、其他少見的惡性骨骼瘤
肋骨、胸骨、鎖骨等還有各種少見的惡性骨骼腫瘤,如惡性骨母細胞瘤、惡性嗜酸性肉芽腫、惡性鉅細胞瘤等,診斷上除依靠X線及CT片外,必要時可作活組織檢查。單發較侷限的腫瘤,儘可能爭取作手術切除。某些腫瘤應在放療或化療之後,瘤體有所縮小時,再考慮行手術治療。
七、繼發性胸壁腫瘤
幾乎都是由其他部位的癌瘤轉移而來。常見的原發癌有肺癌、甲狀腺癌、乳腺癌、腎及腎上腺癌、前列腺癌、鼻咽癌等。但其他部位的各種肉瘤、尤文氏瘤等亦可能轉移到胸壁的骨骼上來,主要是血性轉移。如有明確的原發癌病史,胸部骨骼瘤為多發,或在其他部位亦有同樣病變,則診斷容易肯定。有時原發癌不明顯,胸壁瘤又為單發,則不易與原發性胸壁腫瘤鑑別,往往病人在術後才能明確為轉移癌。胸骨與肋骨尚可以發生搏動性轉移瘤,常由甲狀腺癌或Grawuz瘤轉移而來,由於瘤內有豐富的細小血管,有的可聽到血管性雜音。肋骨轉移瘤往往發生病理性骨折。
對胸壁轉移瘤的治療可根據原發瘤的情況及身體其他部位是否還有轉移瘤而定。一般採取對症治療,可行放療或化療,如原發瘤已被控制,某些單發的轉移瘤仍可以考慮手術切除,但從總的效果看,預後多不佳。