猝死系一臨床綜合徵。指平素看來健康或病情已基本恢復或穩定者，突然發生意想不到的非人為死亡。大多數發生在急性發病後即刻至一小時內，最長不超過6小時者，主要由於原發性心室顫動，心室停搏或電機械分離，導致心臟突然停止有效收縮功能者。
病因
一、冠心病
是心性猝死中最常見的病因。有多支冠狀動脈嚴重受累，小冠狀動脈有瀰漫性的增生性病變，冠狀動脈內有新鮮血栓形成，急性心肌梗塞的最早1小時內，或有精神誘發因素；如過度緊張，悲傷、恐懼等情況時均有較高的猝死發病率。男性多於女性，30－39歲、40－49歲年齡組發病率也較高。
二、心肌炎
病變除有心肌細胞水腫、壞死外，侵犯傳導系統可引起嚴重心律失常，侵犯冠狀動脈引起管腔狹窄和缺血，重症心肌炎時可有心肌瀰漫性病變，導致心源性休克和猝死。
三、原發性心肌病
有心肌肥大、心肌纖維增生、疤痕形成，病變以侵犯心室為主，也可累及心臟傳導系統，室性心律失常發生率高，且本病易發生心衰，洋地黃應用較多，由於心肌變性、疤痕等改變，對洋地黃耐受性減低，易發生洋地黃中毒性心律失常，至多源性室性早搏、室速、室顫致猝死。
肥厚性心肌病半數以上猝死發生於20歲以前，但亦可發生於任何年齡，室間隔肥厚≥25mm者猝死的危險性增加。
四、風溼性心臟病
主動脈瓣狹窄病人約25％可致猝死，可能與冠狀動脈供血不足致室顫，心臟傳導阻滯、心腦缺血綜合徵有關。
五、QT間期延長綜合徵
包括先天性耳聾、QT間期延長、暈厥發作，易發生猝死。繼發性者常見原因為低血鉀、奎尼丁、胺碘酮藥物影響、QT間期延長，致易損期延長，室性早搏落在易損期易折返形成扭轉性室性心動過速。
六、二尖瓣脫垂綜合徵
是由於二尖瓣本身或／和腱索、乳頭肌病變造成二尖瓣的一葉或兩葉脫垂，形成二尖瓣關閉不全，併產生相應的收縮期雜音－喀喇音所構成的臨床綜合徵，因心肌應激性增加，常引起快速心律失常，如短陣房顫或室速，約1％發生猝死，猝死前常有以下預兆，出現室性早搏、T波異常、收縮晚期或全收縮期雜音、暈厥發作，多數情況死於室速或室顫。
七、先天性心臟病－冠狀動脈畸形
如左冠狀動脈起源於右側冠狀竇或與右冠狀動脈相連。法樂氏四聯症狀術前嚴重肺動脈瓣狹窄時可猝死。
八、預激綜合徵合併心房顫動
當旁道不應期越短，發生房顫時就越有可能轉變為惡性心律失常－室顫而猝死。
九、病態竇房結綜合徵
多因冠狀病、心肌炎、心肌病、引起竇房結動脈缺血、退行性變、致竇房結缺血、壞死、纖維化。嚴重緩慢心律失常可導致心室顫動。
病理
一、冠心病猝死的心臟組織學變化
大致分三類
（一）慢性病變
包括心肌疤痕形成，可有網狀、樹枝狀、片狀和星狀等形態、此外肌間小動脈內膜增厚也少見、尤其多見於伴高血壓的病例。
（二）急性心肌梗塞
Rissenan指出猝死者中半數有早期心肌梗塞，Lie提出近年來屍檢證實猝死伴急性心肌梗塞者約為10-30％。
（三）梗塞前病變
包括①顯著的微循環障礙如小動脈擴張、瘀血、出血和水腫，小動脈痙攣致微血栓形成。②肌原纖維收縮紊亂性病變，其中最常見者為波浪狀變性，此種變化特點是肌纖維變細拉長，形成平行排列的波浪狀，另一種變化為肌原纖維變性及心肌斷裂。
二、肺動脈栓塞
是引起猝死的典型心血管疾患，由於較大的栓子機械地阻塞肺動脈及其較大分支，引起右心功能不全和冠脈灌流不足，同時肺栓塞引起迷走神經興奮，以至肺動脈、冠狀動脈和支氣管動脈平滑肌均發生痙攣而加重窒息和心肌缺血。另外由兒茶酚胺和五羥色胺大量釋放，更促進血管痙攣和心肌缺血。
發病機理
一、心肌梗塞和猝死
在冠心病猝死病例中大多數冠狀動脈可有較嚴重的病變，急性尤其是陳舊性心肌梗塞的檢出率都較高，此類心肌的代償功能已處於衰竭邊緣，此時如出現某種誘因如過度疲勞、精神緊張、大量兒茶酚胺釋放使心肌耗氧量增加，就會突然使需血和供血不相適應，導致急性循環衰竭、猝死、這樣的情況在冠心病猝死中多見。
二、代謝功能紊亂和猝死
此類患者既往常無明顯心臟病史或臨床症狀，其心肌也無明顯的損傷和壞死，冠狀動脈偶有輕度硬化，但由於這種輕度病變的存在使動脈敏感性增高，易因各種誘因引起反射性持續痙攣。①由於痙攣缺血引起應激性的心內、外兒茶酚胺大量釋放，心肌內大量Ca2＋內流，從而明顯加強了肌原纖維絲的滑動，致心肌內ATP大量消耗和肌原纖維痙攣性，不同步性收縮以致室顫；在形態學上表現為波浪狀變性、收縮帶形成，以至心肌斷裂。②冠狀動脈痙攣心肌嚴重缺血後，心肌灌注良好區域與缺血區的代謝產生顯著差異，表現缺血區乳酸堆積，局部酸中毒，K＋外流，缺血區心肌細胞內缺鉀、膜電位降低，當降到－60mv時，快Na＋通道失活，而慢通道激活Ca2＋內流，這種反應使缺血區心肌細胞的極化速度遠遠慢於正常的速度，心電活動延緩；在缺血心肌和健康心肌之間，以及缺血程度不同的心肌之間，發生斷續的不同步的電活動，如鄰近部位已復極時，缺血區仍處於激活狀態，結果鄰近心肌激活，造成重複頻繁的折返激動，使自律性已增高的缺血心肌區形成局部小塊的室顫，進而直接引起整個心室顫動，或者這種缺血區與鄰近組織區的快速反覆折返，引起頻發室性早搏、室速以至室顫。有人稱"心臟自身電殺"或"心電不穩定"、"心電衰竭"。
變異性心絞痛、冠狀動脈閉塞後再次灌注，冠狀動脈痙攣消失後再灌注，心肌側支循環建立而冠狀動脈再灌注時，均可因此機制產生室顫或猝死。
三、血小板微血栓形成和猝死
Haxerem在猝死組心肌中發現小動脈和小靜脈內多數血小板微栓形成，尤以瞬間死亡組多見，認為在急性應激性過程中血小板凝集形成大量微血栓，後者影心肌微循環，引起心肌缺血功能紊亂而猝死。有人證實血小板合成及釋放的血栓素A2（Thromboxane A2）具有強烈的促凝血和收縮血管作用，並可加重心肌缺血和壞死。正常血管內膜能合成前列環素PGI2,它具有血栓素A2的相反作用，是強烈的血小板凝集抑制劑，並具有擴張冠狀動脈的作用，目前認為繼發於某些動因使正常冠狀動脈這一收縮和舒張的平衡失調，如動脈粥樣硬化時，動脈內膜合成PGI2減少，對抗血栓素A2作用減弱、血管收縮、心肌缺血、促進血小板粘附和聚集，造成血管內膜反應微血栓形成。這種微栓形成也可見於動脈大量注射兒茶酚胺時，證明兒茶酚胺是血小板的強導劑，可使血小板脫顆粒而凝集，這就使痙攣性收縮的心肌缺血加重。
四、傳導系統病變和猝死
引起傳導系統病變因素有：①急性壞死和炎細胞浸潤；見於心肌梗塞、心肌炎或心肌病等。②傳導纖維萎縮、纖維化等見於慢性冠心病、原發性雙束支纖維化或嚴重的主動脈瓣和二尖瓣瓣膜病等。③傳導系統的供血動脈發生硬化閉塞，見於冠心病、多動脈炎等。④傳導系統異位、發育不良和變性見於先天性心臟畸形和嬰兒心臟性猝死。⑤病因不明的傳導系統周圍神經組織的退行性變，見於QT間期延長綜合徵。當傳導系統病變發展到足以引起重度完全性房室傳導阻滯時，可使心室節律不穩，易因各種原因而引起室顫。
五、非心律失常性心臟性猝死
又稱"電機械分離”①前負荷減少；見於心臟或主動脈破裂。②後負荷過重；如肺動脈栓塞引起急性流出道受阻。③泵衰竭或交感神經反射性抑制，如大片心肌梗塞或嚴重心肌病時均可引起機械分離。
臨床表現
猝死發生前可無任何先兆，部分病人在猝死前有精神刺激和／或情緒波動，有些出現心前區悶痛，並可伴有呼吸困難、心悸、極度疲乏感，或表現為急性心肌梗塞伴有室性早搏。猝死發生時，心臟喪失有效收縮4－15秒即可有昏厥和抽搐，呼吸迅速減慢，變淺，以致停止。心音消失，血壓側不到，脈搏不能觸及，皮膚出現紫紺，瞳孔散大，對光反應消失。死前有些病人可發出異常鼾聲，但有些可在睡眠中安靜死去。如及時進行心電圖檢查，可出現以下三種表現：①室顫（或撲動）波型。②心室停搏，心電圖直線或僅有心房波。③心電機械分離，心電圖呈緩慢畸形的QRS波，但不產生有效的心肌機械性收縮。
診斷
猝死心搏驟停的診斷，可根據以下幾項臨床表現：①突然發作昏厥或抽搐。②先出現喘息樣呼吸困難伴紫紺，隨後呼吸停止。③大動脈搏動消失，④心音消失。⑤瞳孔散大。作出診斷。
猝死的搶救
一旦作出猝死的診斷、應立即進行搶救。
一、心肺復甦
（一）叩擊心前區
在心前區用拳叩擊三下，對剛發生心臟停搏病人，部分可復跳，如不復跳，可立即進行胸外心臟按壓。
（二）胸外心臟按壓
病人仰臥於硬板床或地上，術者以左後掌根部置於病人胸骨的下半段的2／3處，將右手掌放在左手背上，雙手有節奏地按壓，藉助身體下壓的力量，有節奏地每分鐘按壓60－70次，避免用力過大引起肋骨骨折。
（三）口對口人工呼吸
術者一手托起病人頸部，使頭部儘量後仰，保持呼吸道通暢；另一手捏住病人鼻孔，深呼吸後對準病人的口用力吹出，每分鐘12次（每按壓心臟4－5次，作口對口人工呼吸1次）。
（四）心電圖檢查及建立靜脈通道
心電圖檢查以明確心律失常情況，作對症治療。
1、室顫的治療
①體外非同步直流電除顫，一般用300WS（瓦秒）。②藥物除顫；鹽酸普魯卡因300mg，或利多卡因100－200mg加腎上腺素1mg 心臟內注入，亦可加用阿托品1mg。未能除顫者，應繼續心臟按壓，並可改用溴苄胺250mg溶於5％葡萄糖液40ml，靜脈注射（5min）。亦可反覆應用普魯卡因酰胺。
2、心室停搏和心室自主心律 可心臟內注射腎上腺素1mg或異丙腎上腺素0.3～0.5mg，繼續心臟按壓。
以上治療無效者可用人工心臟起搏。
（五）糾正酸中毒
在心臟按壓同時，應較快地靜脈推注5％碳酸氫鈉100ml，根據血氣分析結果再給予鹼性藥物。
（六）呼吸興奮劑
當自主呼吸恢復時，可給予呼吸興奮劑如山梗菜鹼、可拉明等。
二、心肺復甦後的處理
（一）心律、血壓、心功的恢復
1、心律失常的處理
對出現反覆心室停搏或心室率異常緩慢，或反覆發作室性心動過速或室顫者應及時治療。陣發性室性心動過速可先用同步直流電轉復；藥物治療可首選利多卡因、普魯卡因酰胺靜脈推注，心律恢復後可靜脈滴注維持。嚴重竇性心動過緩伴發心搏驟停可用阿托品或異丙基腎上腺素，藥物治療無效時，可用人工心臟起搏。具體劑量、方法參見心律失常節。
2、低血壓的處理
復甦後發生低血壓原因很多，如嚴重酸中毒、血容量不足、心肌收縮無力、呼吸功能不全等，針對不同原因進行治療。對低血壓本身可靜脈滴注間羥胺或多巴胺或並用氫化考的松。
3、心力衰竭的處理
注意病人心臟功能。心性猝死病人常原有心臟病心力衰竭，在復甦過程心力衰竭加重或發生肺水腫，可根據病情及有無服用洋地黃製劑情況，給予西地蘭或地高辛，劑量和用法參見心力衰竭節。
（二）肺部感染的防治
要保持呼吸道通暢，呼吸道分泌物的清除，預防肺部感染，有肺部感染跡象應給予抗生素治療。
（三）腦缺氧的防治
為減輕心臟停搏對腦組織的損害，應儘早防治腦水腫。具體方法：應爭取儘早（在5分鐘內）用冰帽保護大腦，作選擇性的頭部降溫。如病人神智不清可給予人工冬眠，保持低溫、維持循環。保護心、腦、腎、防止腦水腫的發生。同時可給予脫水療法，心搏恢復後即靜脈推注20％甘露醇250ml和地塞米松5－10mg以後可每8小時一次，三天或腦水腫好轉後調整用藥。
（四）腎功能不全的防治
儘快糾正休克或低血壓，糾正酸中毒，早期應用利尿脫水劑如：甘露醇、速尿等。
預防
一、心性猝死危險因素的預測
冠心病的危險因素有：高膽固醇血癥 高血壓、吸菸、糖尿病、肥胖以及休息時心電圖ST段下移。猝死的發生常是心室顫動，因此，推斷心律失常為猝死的危險因素。用Holter心電圖監測發生猝死者90％都有室性早搏。
（一）室性早搏分級的臨床意義
Lown將室性早搏分為五級0級：無室性早搏1級：室性早搏＜30次／小時2級：室性早搏＞30次／小時3級：多源性室性早搏4級A連續出現成對的室性早搏4級B連續出現3個以上室性早搏（即短陣室性心動過速）5級 R騎跨T波的室性早搏Ruberman等監測有複雜室性早搏（3、4、5級）病人猝死危險性比沒有這種心律失常者大三倍。有人觀察2035例急性心肌梗塞伴室性早搏患者，其頭三年內的死亡率較無室性早搏者高。室性早搏越多，猝死的危險性越大。
（二）冠心病多發病變，狹窄程度重（＞70％），呈明顯心肌缺血狀態，猝死發生率高。
（三）不穩定型心絞痛，心絞痛期間有室性早搏出現。
（四）電生理檢查時出現反覆室性搏動，為心電不穩定性的敏感指標，如可誘發持續性室性心動過速，則發生猝死的機會增多。
（五）左心室功能不全，舒張末壓增高，心臟指數減低，射血分數減低，EF＜40％。亦可表現為節段性或多個節段功能不全或廣泛性心臟搏動減低或乳頭肌功能不全。發生猝死的機會較多。
（六）心室晚電位檢查陽性 Simson報告66例，無室性心動過速者晚電位陽性率7％，而有室性心動過速者陽性率達92％。
（七）Q－T間期延長合併室性早搏，特別是有R騎跨T波的室性早搏者。
（八）預激綜合徵，旁路不應期短＜250ms或並有心房顫動者。
（九）能使室顫閾值降低的某些因素如大量吸菸或血壓顯著升高者。
二 、心性猝死的預防措施
（一）抗心律失常藥物的應用
大多數心性猝死由原發性心室顫動所引起，因此，積極處理和預防室性心律失常是一個合理的途徑，但是，經過臨床心血管醫生大量的觀察研究，發現長期使用抗心律失常藥的患者並未顯示猝死率減低；而且，大多數抗心律失常藥均可有致心律失常作用，因此，不主張不經選擇對室性心律失常患者使用抗心律失常藥。
目前，多數學者認為應該①通過心電生理試驗檢出有猝死危險的患者，例如這類病人可誘發心室顫動或持續性室性心動過速。②通過心電生理藥物試驗選用對該患者的心律失常有效的抗心律失常藥，並觀察該藥是否有致心律失常的作用。
（二）冠心病心性猝死的預防
1、β－受體阻滯劑的應用 在歐州1970年某研究中心指出β－受體阻滯劑能降低肌梗塞的病死率，大型有對照組的臨床實驗觀察急性心肌梗塞後服用β－受體阻滯劑者，其一年內存活率比對照組增加。多數學者提倡長期應用，因β－受體阻滯劑可降低心肌耗氧量，縮小心肌梗塞面積，同時，具有膜穩定性，減少室性心律失常的發生。
2、冠狀動脈腔內形成術或冠狀動脈旁路手術，對有嚴重冠狀動脈狹窄導致心肌缺血病例，行冠狀動脈腔內成形術，應用球囊擴張狹窄部位，使冠狀動脈供血明顯改善。對左主幹冠狀動脈狹窄或三支以上冠狀動脈嚴重狹窄以及急性心肌梗塞後併發室壁瘤的患者行冠狀動脈旁路手術及室壁瘤切除，可降低心性猝死的發生率。
3、植入體內埋藏式的自動心臟除顫器 這是一種新的方法，初步取得效果，當發生室性心動過速或心室顫動時，自動心臟降顫器的電極可根據感知的心電，發出25焦耳的電能進行電覆律，這樣既可治療室顫又可達到防止猝死的目的。
