真性性早熟的男、女孩第二性徵皆在正常青春發育年齡前（女孩早於8歲、男孩早於9歲）出現，但與正常發育的程序相似。臨床表現女孩首先為乳房發育，有乳核形成，局部隆起成小丘，同時乳頭、乳暈漸增大。乳房發育至中期，乳暈及乳頭出現色素沉著。同時，自乳房發育的早期開始，生長速率即加快，其青春發育的生長高峰亦提前，皮下脂肪顯著增多，身高體重往往超出同齡兒童。陰毛長出大多在乳房發育後約一年，而腋毛則更遲，常在初潮後出現 。內、外生殖器發育增大，小陰唇有色素沉著，陰道出現白色分泌物。初潮年齡提前，並可能有排卵的月經。以上發育過程呈持續、進行性進展，直至達到最後性成熟，且具備生育能力，但進程快慢因人而異。真性性早熟無論男女，骨齡常明顯超過實際年齡，因而有骨骺成熟過快而提早癒合，最終將影響成人終身高。上海市兒童醫院內分泌科李嬪
男孩睪丸增大是男性真性性早熟最先出現的重要特徵，隨後出現陰莖增長，陰囊增大，陰囊皮膚皺褶增加，色素加深，陰毛生長，陰莖勃起增多，有遺精甚至有精子生長。腋毛、鬍鬚、喉結、變聲等男性第二性徵出現順序亦與正常青春發育兒童相似，僅年齡提早。在睪丸發育的中期，患兒生長速率加快，但由於骨成熟加劇亦將導致骨骺過早癒合，從而縮短身高生長的時限，可導致矮小。真性性早熟的患兒無論男女，雖然體態及性徵皆似正常青春發育的年長兒童，但其智力發育水平仍與其實際年齡相符。
