良性兒童癲癇伴中央顳區棘波(BECT)是兒童良性局灶性癲癇最常見的類型。在學齡兒童的癲癇中,本病約佔15%~25%,預後良好。
【病因】
遺傳因素:約30%的病例有癲癇家族史。約10%的患兒父母親兒童時期有癲癇發作史,成年後緩解。多數學者認為,BECT系常染色體顯性遺傳,伴年齡依賴性外顯。
獲得性因素:大約10%的BECT患者既往有產傷、中樞神經系統感染、頭顱外傷、高熱驚厥。
【臨床表現】
1、發病年齡: 一般於2~14歲之間發病。5~10歲發病者佔80%。
2、癲癇發作: 典型發作類型為侷限性發作,有些發作可以繼發全身性泛化,睡眠時的發作更易於泛化。發作的常見表現如下。
(1)口咽部症狀:特點為流涎、口角抽搐、下頜及舌抖動、磨牙、咽喉發聲、口腔感覺異常如干燥或刺痛及唇舌僵硬等。
(2)語言不能:發作時欲語不能,神志清楚,能聽懂周圍他人的語言,有時可通過手勢交流。提示主要與口舌強直或陣攣有關,與語言中樞無關。
(3)面肌陣攣:一般表現為一側陣攣,口角最明顯。也可表現為一側口角痙攣性收縮。
(4)肢體症候:發作可能累及肢體,出現一側手、前臂、上肢全部或一側上下肢的運動、感覺症狀,包括陣攣性抽動、強直性收縮或感覺異常等。個別病例出現典型傑克遜發作。部分出現雙側肢體抽動或僵硬、刺痛等。
(5)其他:少數病人發作時伴有上腹部疼痛、一過性視覺異常等。個別合併典型失神發作。
BECT的發作與睡眠密切相關。大約3/4的發作發生於睡眠期,其中多數於入睡後不久或清醒前發作。13%~20%的病人僅有一次發作,治療與否均不再復發。66%的病人發作多於2次,但不頻繁。另有20%左右的病人發作十分頻繁。
【腦電圖特徵】
1、發作間期:中央、顳區尖波(或棘波)。一般為高波幅的雙相尖波,在中顳和中央區波幅最高,隨以慢波。常在數秒內成簇發放,頻率一般為1、5-3Hz。其發放頻度與臨床發作頻度不相關。這種異常放電可以侷限於中顳或中央區,也可能向周圍擴散。一般波幅越高,越易於擴散。
2、發作期 發作期腦電圖的報告較少,且不具有特異性,表現為局灶性發作性放電。首先累及發作軀體對側大腦半球的中央顳區。典型異常放電錶現為低波幅快活動,在數秒種內擴散至同側或對側皮層。
BECT的異常放電在睡眠期明顯多於清醒期,因此對於臨床懷疑為本病者,或發作與睡眠密切相關者,應常規進行睡眠腦電圖檢查,以提高正確診斷率。
【治療】:BECT預後良好,臨床緩解發生在起病後的2~4年。95%對卡馬西平反應良好,單藥即可控制發作,奧卡西平亦可。但BECT合併ESES現象時需避免使用卡馬西平、奧卡西平,有可能加重發作,可選擇左乙拉西坦、丙戊酸鈉或託吡酯。