顱底中央區域惡性腫瘤的治療

　　顱底中央區惡性腫瘤臨床少見，腫瘤生長迅速且解剖毗鄰極其複雜，涉及多學科領域的綜合治療。傳統開顱手術切除腫瘤是主要的治療方式，但由於需要行顱面部切口和骨瓣，並長時間牽拉腦組織來暴露腫瘤，極易造成外觀及神經功能的損害。目前，經鼻內鏡入路在處理前、中顱底良性腫瘤方面，已經取得了很好的認可。
　　但對於惡性腫瘤的治療尚有爭論，主要問題在於：
　　1、內鏡手術切除腫瘤的技術標準是否能夠儘可能地切除腫瘤，並緩解臨床症狀。
　　2、腫瘤非整塊切除是否影響生存時間。
　　3、內鏡手術為自下而上入路，缺乏足夠的視野及解剖參照，是否會造成血管神經結構的損傷。
　　4、能否安全有效地處理腫瘤切除後造成的較大顱底缺損。
　　手術技巧：
　　顱底惡性腫瘤手術目的，是在保證患者生存質量的前提下儘可能切除腫瘤。內鏡經鼻手術入路能夠達到額竇至頸2之間中線區域，包括雙側海綿竇、翼顎窩及眶內等結構。手術入路可細化為多個術式，能夠切除侵及不同區域的惡性腫瘤。選擇內鏡經鼻入路治療顱底中央區惡性腫瘤時，需要綜合考慮腫瘤侵襲範圍、患者年齡及健康狀況等因素，嚴格掌握手術適應證。需要強調的是，術前完善的神經影像學和豐富的顱底解剖知識，使得術者能較好地識別重要解剖標誌；而熟練的鏡下操作和良好的團隊協作，可及時有效地處理術中突發情況，從而擴大內鏡手術適應症。內鏡近距離照明結合側方視角特點，可多角度觀察並建立立體視野，較好的顯露腫瘤邊界和範圍，提高腫瘤切緣的陰性率。部分複雜病例可結合術中導航，準確地定位腫瘤的空間位置及毗鄰，最大程度減少手術損傷。同時，我們認為：由於內鏡入路避免了開顱過程中正常組織結構破壞，減少了腫瘤播散的機率，降低了局部復發的風險。但病變若累及眶內容物、頸內動脈等重要結構時，不應強進行手術切除，應以減輕患者主要症狀、提高後續治療效果為目的。
　　顱底重建的選擇：
　　顱底重建的目的在於防止術後腦脊液漏、顱內感染等併發症，也為顱內正常組織提供重要的屏障。現有重建技術主要採用多層遊離瓣移植。（但惡性腫瘤形成顱底缺損相對複雜，需要更完善的重建手段。如顱底硬腦膜完整，一般不進行顱底重建。較小的顱底硬膜缺損，可用大腿肌肉及闊筋膜進行有效封閉。直徑大於75px的前顱底骨質及硬膜缺損，建議仍採用帶血運的帽狀腱膜-骨膜翻轉修補，以達到良好的水密性。蝶竇後壁及斜坡局部骨質破壞後的硬膜缺損修補困難，需取較大闊筋膜粘附於破損處，需用大塊脂肪充分填塞壓迫並消滅死腔。有學者認為由於採用的組織材料多無血運，內鏡手術顱底重建後的腦脊液漏發生率較高。但本組顱底重建效果可靠，證實自體遊離組織仍是可靠的修補材料。此外，多種帶蒂組織瓣已逐漸應用於內鏡下經鼻入路修復顱底缺損，提高了重建的成功率
　　個體化治療及預後：
　　該區域腫瘤組織來源類型多樣，造成患者病情進展及生存率的不同，需要根據腫瘤病理性質制定個性化治療方案。同時，侵及顱底腫瘤多為T3或T4期，應採用聯合治療模式，包括術前活檢、輔助放化療以及外科治療等。本組4例嗅神經母細胞瘤採用手術切除聯合術後放療，患者可獲得較好的生存期。而顱底軟骨肉瘤全切率低且放化療敏感度較差，但患者可通過多次經鼻內鏡手術治療，患者獲得較好的生存期，分化良好的軟骨肉瘤患者5年生存率能達到56-87％ 。內鏡手術亦可較好的治療放療不敏感或復發的鼻咽癌患者。經鼻內鏡入路提供了患者接受多次手術的機會，同時降低住院和術後恢復時間，患者術後近期可獲得較好的生存質量。而遠期嚴密有效的觀察隨訪，可及早發現腫瘤復發並使患者得到治療。
　　總之，內鏡經鼻入路通過鼻腔、鼻竇等正常生理孔道手術，避免了開顱過程中造成的正常組織結構破壞，降低了各種併發症的同時也減少了腫瘤局部播散的機率，是治療顱底中央區惡性腫瘤安全和有效的方法。