顱底畸形（顱底凹陷、寰樞脫位）的治療以往需要經前路和後路分別解除壓迫，手術時間長，併發症多，手術風險較大。現在我們採用後路復位固定加植骨融合術取得了良好的療效，手術一次即可完成齒狀突的復位和後路的減壓。大大縮短了手術時間，提高了手術的安全性和療效。
患者男性40歲，發現顱底畸形（顱底凹陷、寰樞脫位）已20餘年，一直採取保守治療，症狀逐漸加重，來院時右側肢體已基本無法活動，行走困難。左側肢體也開始出現無力麻木的症狀。行後路復位固定加植骨融合術後患者症狀得到明顯緩解，已可以正常行走和生活自理。
術前MRI檢查提示顱底凹陷、寰樞脫位，齒狀突後移壓迫腦幹，繼發性脊髓空洞，頸椎明顯前凸
手術採用後路齒狀突復位加枕頸融合術
術中首先進行C2/3置釘及枕骨板的固定，利用固定棒的應力進行齒狀突復位
復位後進行固定和植骨
術後三維CT複查 齒狀突復位良好
術後三維CT複查 釘棒位置良好
術後CT及MRI檢查提示前後方壓迫均已解除
大多數顱底畸形（顱底凹陷、寰樞脫位）屬於先天性的發育異常，由於寰枕融合、枕骨變扁、枕骨大孔變形、齒狀突向上移位甚至進入枕骨大孔內，致使枕骨大孔前後徑縮小。上移的齒狀突在前方可壓迫腦幹，後方的枕骨大孔及寰椎後弓向前方壓迫，可出現繼發的脊髓空洞。隨著年齡的增長，症狀逐漸加重。
其主要的表現可以有以下幾個方面：
1、上頸神經根刺激症狀
主要是由於顱底畸形骨質刺激和壓迫寰枕筋膜、韌帶和硬脊膜，使其發生增生、肥厚或形成纖維束帶，壓迫上頸神經根。患者常常訴說枕部慢性疼痛，頸部活動受限，感覺減退，一側或雙側上肢麻木、疼痛、肌肉萎縮、強迫頭位等。
2、後組腦神經障礙症狀
常因腦幹移位、牽拉或蛛網膜粘連，使後組腦神經受累，而出現吞嚥困難、嗆咳、聲音嘶啞、舌肌萎縮、言語不清、咽反射減弱等球麻痺的症狀，以及面部感覺減退、聽力下降、角膜反射減弱等症狀。
3、延髓及上頸髓受壓體徵
主要因小腦扁桃體下疝、局部病理組織壓迫延髓及上頸髓和繼發脊髓空洞症所致。患者表現為四肢無力，感覺障礙，錐體束徵陽性，尿瀦留，吞嚥、呼吸困難，手指精細動作障礙，位置覺消失；有時出現脊髓頸胸段單側或雙側節段性痛、溫覺消失，而觸覺和深感覺存在，這種分離性感覺障礙為脊髓空洞症的特徵表
4、小腦功能障礙
以眼球震顫為常見，多為水平震顫，亦可為垂直或旋轉震顫。晚期可出現小腦性共濟失調，表現為行走不穩，說話不清，查體可見指鼻試驗不準，跟膝脛試驗不穩，閉目難立徵陽性等。
5、椎動脈供血障礙
表現為發作性眩暈、視力障礙、噁心嘔吐、共濟失調、面部感覺障礙、四肢癱瘓及球麻痺等臨床症狀。
6、顱內壓增高症狀
早期患者一般無顱內壓增高，一旦出現說明病情嚴重，而且多為晚期。症狀系發生梗阻性腦積水所致，個別出現較早的患者可能為合併顱內腫瘤或蛛網膜囊腫的原因。患者表現為劇烈頭痛、噁心嘔吐、視盤水腫，甚至發生枕骨大孔疝，出現意識障礙，呼吸循環障礙或突然呼吸停止而死亡。
以往的手術方式多為經頸部或口咽部前入路行減壓術，磨除齒狀突的尖部。然後再從後路去除枕大孔後緣減壓及枕頸融合術。經前路和後路分別解除壓迫，手術時間長，併發症多，手術風險較大。現在我們採用後路復位固定加植骨融合術取得了良好的療效，手術一次即可完成齒狀突的復位和後路的減壓。大大縮短了手術時間，提高了手術的安全性和療效。
