高血壓發病年齡越來越小,除了和生活方式等因素外,還需要注意高血壓是否由其他疾病造成,發現病因,高血壓可能會治癒!
纖維肌發育不良是一種非動脈粥樣硬化性、非炎症性血管病,可以導致動脈狹窄、閉塞、血管瘤或夾層。最常累及腎動脈和顱外頸動脈和椎動脈。其臨床表現因累及的血管各異:腎動脈受累最常見的表現是高血壓,頸動脈或椎動脈受累可能會引起頭昏、跳動性耳鳴,短暫腦缺血發作或卒中。
纖維肌發育不良在臨床上常常長期漏診或誤診,其從首發症狀體徵至確診平均延誤4至9年,這可歸因於多種原因:很多臨床醫生對這種疾病所知甚少,常未將其作為鑑別診斷之一;本病的很多表現缺乏特異性。診斷的延遲可導致患者生活質量受損和預後變差,例如高血壓控制不佳、發生高血壓併發症、TIA、卒中、夾層或動脈瘤破裂。
臨床對纖維肌發育不良認識甚少,但發病率並不低,估計每100位成年人中有4例患者。
歷史回顧
1938年,首例報道,這是一例5歲半男孩,患有嚴重高血壓,腎動脈部分阻塞,術後高血壓治癒。
1958年,纖維肌發育不良被命名。
1961年,多名作者總結了其臨床表現和動脈造影表現,從而本病得到較廣泛的認識。
1965年,研究者報道了第一例組織學證實的頸內動脈纖維肌發育不良病例。這是一例34歲女性,腦血栓形成而導致右側偏癱和失語。
1967年,一名女性患雙側頸內動脈纖維肌發育不良,短暫性缺血癥狀在手術後緩解。
1971年,研究者提出腎動脈纖維肌發育不良詳細的病理學分型(及相關的血管造影表現)。
2012年,美國纖維肌發育不良註冊機構發表了前447例患者的資料。
2014年,美國心臟聯合會發表了對於本病的科學聲明。
臨床表現
纖維肌發育不良臨床表現多樣,取決於多種因素,其中最主要的是受累血管床分佈和血管病變的類型及嚴重性(即狹窄程度,動脈夾層,動脈瘤)。臨床表現中:高血壓63.8%,頭痛52.4%,搏動性耳鳴27.5%,頭昏26%,頸部血管雜音22.2%,頸部疼痛22.2%,胸痛或氣短16.1%,(脅)腹痛15.7%,動脈瘤14.1%,頸動脈夾層12.1%,上腹部血管雜音9.4%,TIA 8.7%,餐後腹痛7.8%,卒中6.9%,跛行5.2%,黑蒙5.2%,體重下降5.2%,Horner綜合徵4.7%,腎動脈夾層3.1%,氮質血癥2%,心肌梗死1.8%,腸繫膜缺血1.3%。
腎動脈纖維肌發育不良最常見的臨床表現是高血壓。35歲之前出現高血壓或難治性高血壓應考慮到本病可能,然而本病發生高血壓的平均年齡是43.1歲,與原發性高血壓患者的年齡有很大的重疊。
此外,體檢發現上腹部或脅腹部血管雜音是腎動脈FMD的可能表現。脅腹痛可能是腎動脈夾層或血管瘤的表現,但也可見於沒有併發症的腎動脈FMD患者。腎功能不全是少見表現。腎動脈夾層和腎梗死可能導致慢性腎病,但單純FMD導致終末期腎病罕見。有趣的是,孤立性腎動脈FMD且血壓控制良好的患者頭痛也很常見。
腎動脈FMD診斷策略
診斷FMD的主要方法是影像學。無創影像學檢查包括多普勒超聲、CT血管造影(CTA)和磁共振血管造影(MRA),金標準是導管血管造影。IVUS和壓力測定可確診部分模稜兩可的病例,還有助於評價狹窄的血流動力學意義和經皮介入的效果。
纖維肌發育不良的治療影像學技術、內科治療、血管內治療的發展使本病患者治療創傷更小、更安全、更有效。治療方案有:內科治療加監測;狹窄的血管內治療(血管成型加或不加支架植入),夾層的血管內治療(支架),動脈瘤的血管內治療(彈簧圈、支架);手術。治療決策取決於血管病變的特點和部位(狹窄、夾層、動脈瘤),症狀的有無和嚴重程度,先前FMD相關的血管事件,動脈瘤的有無和大小,以及合併症。
對纖維肌發育不良的常見誤解對於本病很多醫生認識甚少,包括文獻中也不斷重複著對於FMD的大量誤解。
誤解1:
所有冠狀動脈、頸動脈和腎動脈疾病都是動脈粥樣硬化導致的。
事實:
1)纖維肌發育不良可以導致腎動脈、內臟動脈、腦血管、肢體動脈和冠狀動脈疾病。
2)纖維肌發育不良的平均診斷年齡是51.9+/-13.4歲(範圍5-83歲)。
3)很多病人沒有或幾乎沒有動脈粥樣硬化危險因素。
4)動脈粥樣硬化常見於血管的開口或近段,纖維肌發育不良見於動脈中遠段。
誤解2:
多灶性纖維肌發育不良(中層纖維增生)的嚴重性可以通過血管造影直視準確判斷。
事實:
1) 血管造影或其他影像學技術無法準確判斷狹窄的嚴重程度。
2) 纖維肌發育不良患者行血管成型前後應檢查IVUS或測量壓力階差。
3) 血管成型術後血管造影無狹窄的患者中高達三分之一IVUS檢查或壓力階差測定仍然存在參與狹窄。
誤解3:
多普勒超聲血流速度可預測頸動脈或腎動脈纖維肌發育不良嚴重程度。
事實:
1)“狹窄”的程度無法通過多普勒速度變化測定。
2)對於腦血管或腎動脈纖維肌發育不良沒有診斷速度標準,這不同於動脈粥樣硬化性頸動脈或腎動脈疾病的多普勒測定。
3)對於超聲報告,推薦如下描述:“腎動脈(或頸動脈)中遠段血流速度增快(PSV,450 cm/s),湍流和迂曲,符合纖維肌發育不良”,這比說動脈狹窄程度(如50%-70%)更準確。
誤解4:
腎動脈或頸動脈纖維肌發育不良介入治療應植入支架。
事實:
1) 大多數情況下纖維肌發育不良治療沒有直接植入指徵。
2) 應單純血管成型緩解壓力階差,糾正IVUS正常外觀。
3) 纖維肌發育不良見於血管中遠段;因此發生再狹窄時腎動脈支架會增加外科修補的複雜性。
4) 支架植入的唯一指徵是單純PTA無法獲得滿意的結果(這種情況罕見)和治療造成夾層。
誤解5:
頸動脈纖維肌發育不良最常見的表現是TIA或卒中。
事實:
1) 儘管頸動脈纖維肌發育不良可出現TIA、卒中和頸動脈夾層,但是最常見的表現是非特異症狀。
2) 頸動脈纖維肌發育不良的非特異症狀包括頭痛、頭昏、頭重腳輕感和搏動性耳鳴。
3) 頸動脈纖維肌發育不良也可以無症狀,在影像學檢查時意外發現或發現頸部血管雜音。