顱骨纖維結構不良（fibrous dysplasia，FD）又稱顱骨纖維異常增生症、骨纖維性變、纖維骨瘤。目前病因不明，認為可能與胚胎期形成骨質的間質生長異常所致，也有人認為是代謝和內分泌障礙有關。多發女性。FD為良性病變，惡變者較少，惡變時出現大量軟骨細胞，轉變為軟骨肉瘤。
【病理】
骨質被破骨細胞破壞，破壞部分由纖維結締組織所填充，即由未成熟的骨小梁和纖維性間質所構成。骨小梁大小不一。纖維間質主要為梭形細胞呈囊狀排列，有膠原形成。
【臨床表現】
病人多為青年及兒童，女性多於男性。除顱骨外，四肢骨骼也可受累。顱骨多發生在額眶、顳和頂骨，顱骨可明顯增厚。一般多向外突出，很少向顱內生長；故一般無腦組織受壓的症狀。前顱窩及眶板受累較多見，因眼眶縮小而眼球突出。病變一般僅位於一側。病變位於鞍區者可出現性早熟。
【影像學】
X線檢查可有三種表現：1、在顱蓋部和早期為囊腫型，顱骨的骨板變薄，板障增寬，呈圓形或卵圓形。2、在顱底和晚期為硬化型，病變多廣泛，常出現畸形，骨密度多呈硬化改變，多見於前顱窩底和蝶骨。3、混合型是居於囊腫型與硬化型只見者，二者同時存在，多見於顱骨穹窿部。
MRI檢查多提示T1 低信號T2高信號，信號多不均勻。
【治療】
對於侵犯眼眶、視神經孔，引起眼球突出及視力障礙者可行曠班切除術以及視神經孔減壓術。對於麵包畸形嚴重者可行局部骨切除或鑿平突出處即可，也可以用魔鑽磨平突出部分。對於顱骨蓋部分，可需哦顱骨切除+顱骨修補矯形。放療以及藥物治療無明顯效果。
本病在青春期前發展較快，一般成年後病變自行停止，預後良好。
圖示：病變位於左側顳骨，為FD的常發部位，多一側發病。E提示：多向外突出，很少向顱內生長，即兩側顱骨內壁距離中線相等。A, B, C, D顯示顱骨變厚，骨板變薄，而板障增寬，呈圓形或卵圓形。
