Rasmussen綜合徵(RE)，也稱Rasmussen腦炎，由Rasmussen於1958年首次報道，此後各國相繼報道，此病臨床少見，但症狀嚴重，是由免疫介導的腦功能障礙導致的單側腦半球萎縮，同時合併進行性神經系統功能障礙以及難治性癲癇。至今本病病因不明，有論點認為本病與病毒感染相關，但至今並未確定何種病毒感染可以引起本病。特徵性表現為各種發作形式的癲癇、進行性的偏癱以及智力減退。
症狀表現:
Rasmussen綜合徵主要發病時期為兒童期，平均發病年齡6歲，但也可見於青春期和成人。最常見的是首發症狀是肌陣攣發作，也可以是簡單部分性發作、複雜部分性發作或者繼發全身化發作，經常表現為部分性發作持續狀態，發作時意識清楚，可累及任一小肌群，如一側的口角、面部、手指或下肢等。但癲癇發作並不是Rasmussen綜合徵必有的症狀。特別是艾滋病導致的腦損害也可以表現為部分性癲癇持續狀態。部分性癲癇持續狀態還可見於森林腦炎、非酮症昏迷、多發性硬化、腦腫瘤、MERRF、以及L-K綜合徵等疾病。
診斷標準:
當患兒出現部分性癲癇持續狀態時，至少存在下列一條才能做出診斷：
1、癲癇開始或以後出現進展性的神經功能損害；
2、頭顱CT或MRI提示有進行性大腦半球萎縮，CT顯示有低密度，MRI顯示有異常信號；
3、腦脊液檢查中寡克隆區帶陽性；
4、腦活檢病理證實慢性腦炎。此外Rasmussen綜合徵發作間期腦電圖表現為患肢對側大腦皮質的瀰漫性慢波或多灶性棘波，有時也能見到雙側性獨立的癇性放電頭；
5、MRI檢查可見一側大腦半球萎縮，額、顳、頂葉長T2信號或部分腦葉發育不良。
因此全面地評價患者的臨床特點、腦電圖表現、神經影像學和血清學資料，對於明確診斷是非常關鍵的。
治療：
幾乎所有的抗癲癇藥物對於Rasmussen綜合徵均無滿意的療效。抗病毒藥物治療在臨床上也未見確切的療效。但也有研究使用更昔洛韋治療Rasmussen綜合徵，隨訪1.5年患者無癲癇發作，因此建議當懷疑此病時，應儘早應用抗病毒藥物治療。由於癲癇與免疫缺陷存在遺傳學上耦合的可能性，癲癇患者經過長期的抗癲癇藥物治療後也可能會出現免疫缺陷，產生的抗體導致大腦皮質免疫介導性損傷，因此免疫調節是Rasmussen綜合徵治療的一個重要方面，多數研究認為免疫球蛋白治療是值得嘗試使用的一種治療方法，但一般在短期內有效，遠期療效欠佳，不能阻斷病程的發展，目前越來越多的證據表明病灶側半球切除術較部分性切除對於控制癲癇發作療效明顯，可以減少60％--80％的癲癇發作。病程越短，年齡越小，效果越好。經過多年的隨訪，無論是對於精神運動發育還是社會功能都有進一步的提高。因此目前認為早期的外科治療是非常重要的，一旦診斷明確，應積極地進行，而不要對於單純的藥物治療等待過長的時間而延誤病情。
