表皮樣腫瘤
表皮樣腫瘤，又稱表皮樣囊腫，膽脂瘤或珍珠瘤，該病於1829年首次報道。
1、發病情況
是一種生長極其緩慢的良性腫瘤，約佔顱內腫瘤的1.2％，無性別、年齡、種族上的發病差異。腫瘤起源於胚胎，但一般多成人後方出現臨床症狀，而且一旦發現，腫瘤往往較大。
2、病理學
腫瘤來源於胚胎髮育的第三至第四周神經管脫離外胚葉而閉合時外胚層組織遺留在神經管內所致。由於外胚層組織在神經管內遺留的位置不同，決定了日後腫瘤發生的部位也不同。如異位的外胚層組織在胚胎早期（神經管閉合時），腫瘤多位於中線部位；如發生在晚期（第二腦泡形成期），則腫瘤多位於側方。臨床上以橋小腦角多發，也可見於第四腦室、側腦室、大腦、小腦、四疊體以及腦幹等部位。腫瘤多擔負，也有多發者。
3、臨床表現
臨床多無特殊症狀和體徵。腫瘤雖生長緩慢，但對病灶周圍組織具有較強的破壞作用，也有炎性作用，可表現為無菌性腦膜炎反覆發作，從而出現腦積水，甚至精神症狀。皮層部位的膽脂瘤可發生癲癇。
4、發病部位
以CPA最多，鞍區也有；腦室內膽脂瘤多發生於側腦室三角區或顳角，發生於三腦室、四腦室的少見。部分可發生在四疊體區。大腦半球、小腦及腦幹也可發生。少數患者可為顱骨發病，其中多位於中線或近中線。
5、影像學
（1）CT：類圓形或不規則形均勻低密度改變（圖A），CT值與腦脊液相近，病變類似蛛網膜囊腫。極少數患者的腫瘤可呈CT等密度或高密度，可能是因為腫瘤壁及角化脫屑的鈣化，腫瘤內自發性性出血或腫瘤腔內蛋白含量明顯增高，或部分腫瘤因繼發性感染而導致。一般腫瘤不強化，少數情況下造影劑聚集在瘤壁的血管中出現環形或片狀增強。
（2）MRI：T1低信號（圖B）、T2高信號（圖C），病灶周圍腦組織無水腫反應。無增強（圖D）。彌散成像時，T1表現為高信號，而腦脊液低信號，可用於鑑別蛛網膜囊腫（圖E）。
